Медицинская энциклопедия г. Москвы

Единая медицинская справочная
122

Госпитализации граждан РФ
в стационары Москвы по ОМС
+7 (495) 587-70-88
Горячая линия проекта "Москва-столица здоровья"

Ладонно-подошвенная кератодермия в чем опасность заболевания

Янв 17, 2019

Наследственные заболевания – это самый настоящий бич XXI века. Их особенность – начало в раннем детском возрасте и выраженные проявления. Ладонно-подошвенные кератодермии – это группа наследственных патологий, которые сопровождаются поражением кожи. По данным статистики, их распространенность очень велика: от 1:1000 до 1:4000-9000 человек. При этом девочки болеют чаще, чем мальчики. MedAboutMe рассказывает о причинах, симптомах, возможных осложнениях и коррекции ладонно-подошвенной кератодермии.

Что происходит с кожей?

Ладонно-подошвенная кератодермия – генетически обусловленное заболевание, которое наследуется как аутосомно-доминантно (проявляется в каждом поколении), так и аутосомно-рецессивно (встречается не у всех членов семьи). Чуть реже кератодермии могут возникать в результате нарушения обмена витамина A, различных эндокринных патологий.

В 2019 г. специалисты Университета Джона Хопкинса опубликовали работу, посвященную изучению причин и патогенеза кератодермии.

Эксперты пришли к выводу, что в основе болезни лежит нарушение процессов дифференцировки клеток кожи, которое связано с одной из мутаций белка кератина.

У здорового человека на протяжении всей жизни происходит обновление клеток кожи (кератиноцитов). Отторжение отмершего слоя – естественная реакция,

В результате нарушения этого процесса при кератодермии кератиноциты начинают размножаться в несколько раз активнее, не успевая отмирать и отторгаться. Образуются довольно плотные и сухие пластинки, которые крепко спаиваются между собой.

Из-за неправильного механизма обновления клеток кожи развивается воспаление, причиняющее ребёнку сильные неудобства.

Первые признаки: на чем заострить внимание

Первые признаки: на чем заострить внимание

В большинстве случаев симптомы кератодермии появляются у ребёнка в раннем возрасте, еще до того, как малыш начнет ходить. Однако строгих возрастных рамок не существует: ученые описывают первичные эпизоды у младших школьников и даже подростков.

Толчком для активации патологического процесса может стать стресс, травма, перенесенное инфекционное заболевание, половое созревание.

Особенность ладонно-подошвенной кератодермии – это сильное огрубление кожи стоп и ладошек. Сначала их поверхность становится ярко-красной – возникает так называемая эритема, которая держится несколько дней. На ее поверхности образуются плотные волдыри, покрытые небольшими роговыми чешуйками, кожа становится более сухой и плотной.

Элементы сыпи могут быть весьма разнообразны. Часть из них сливается между собой, образуя сплошную и плотную корку на поверхности стоп и ладоней, в то время как другие могут напоминать единичные островки ороговения.

Процесс на коже может разрешаться как сухим, так и влажным путем.

  • В первом случае грубые и плотные корки трескаются, образуя глубокие и болезненные раны. Они причиняют дискомфорт при ходьбе, в результате чего ребёнок не может вести активный образ жизни.
  • Во втором случае корка отпадает полностью, но на ее месте остается эрозия – изъязвление, которое может кровоточить.

Опасна ли ладонно-подошвенная кератодермия?

Несмотря на внешнюю непривлекательность кистей и стоп, ладонно-подошвенная кератодермия считается относительно безопасным заболеванием. Если не травмировать корки, а убирать их аккуратно, на этом месте не образуются грубые рубцы.

Основная опасность болезни заключается в возможности присоединения вторичной инфекции. Эрозии, язвочки и глубокие трещины – это входные ворота для различных микроорганизмов.

При ладонно-подошвенной кератодермии также снижается местный кожный иммунитет, в результате чего организм становится особенно уязвимым к действию бактерий.

На фоне наследственного заболевания кожи часто развиваются стафилококковые и стрептококковые инфекции – пиодермии. Они сопровождаются образованием гнойничков, общими признаками интоксикации – лихорадкой, ознобом, ухудшением самочувствия.

К счастью, ладонно-подошвенная кератодермия у детей не приводит к развитию злокачественных образований, как это может быть в случае с взрослыми пациентами. Однако специалисты настоятельно рекомендуют периодически наблюдаться у врача, чтобы вовремя заподозрить рак кожи.

Методы диагностики

Методы диагностики

При появлении на стопах и ладонях малыша грубых корок, которые не проходят, нужно обратиться к дерматологу. Специалист проведет осмотр, возьмет с кожи соскоб для исключения грибковых инфекций.

При необходимости маленьких пациентов отправляют на консультацию к генетику – это позволит выявить разновидность заболевания и особенности его наследования.

Необходимо отличать болезнь от псориаза, экземы или еще одной генетической патологии – болезни Девержи.

В сложных случаях потребуется проведение биопсии: небольшой участок тканей забирается для исследования в лабораторию, где его изучают под микроскопом.

Лечение и прогнозы: можно ли избавиться от болезни?

Так как ладонно-подошвенная кератодермия в большинстве случаев является наследственной патологией, полностью избавиться от нее невозможно: наука еще не научилась изменять ДНК. Однако можно немного скорректировать симптомы заболевания. В этом помогут медикаментозные препараты и правильный уход за кожей.

Для стимуляции процессов отторжения кератиноцитов назначают ретиноиды – средства на основе витамина A. Их прием проводится под строгим контролем врача: препараты оказывают выраженное действие на печень и эндокринную систему при неправильном использовании. Также могут назначаться витамины и иммуностимуляторы.

Маленьким пациентам необходимо регулярно увлажнять кожу: для этого подходят кремы, в состав которых входит мочевина. Она немного размягчает корки, делая их менее выраженными, а также позволяет избежать образования трещин.

Также рекомендуется носить носки и перчатки из натуральных тканей: это обеспечит профилактику бактериальной и грибковой инфекции. Обувь следует выбирать строго по размеру: она не должна сдавливать стопу и приводить к ее деформации.

Поражение кожи при снижении эстрогенов

Климактерическая кератодермия — это достаточно широко распространенное патологическое состояние, с которым сталкиваются женщины в период климакса. Такое заболевание имеет хроническое течение. Его суть заключается в том, что кожа ладоней и подошв покрывается очагами гиперкератоза. Появление данных очагов связано с тем, что нарушаются процессы кератинизации в роговом слое эпидермиса. В целом эта патология не несет серьезной угрозы для больной женщины. Однако она приводит к значительному снижению качества ее жизни.

Климактерическая кератодермия также называется синдромом Хакстхаузена. Согласно статистике, с таким поражением кожи сталкиваются около двадцати процентов женщин, перешагнувших сорокапятилетний возраст. Впервые данное заболевание было описано английским врачом Генри Бруком в тысяча восемьсот девяносто первом году. Именно он первым предположил наличие взаимосвязи между климаксом и появлением очагов гиперкератоза у женщин.

В тысяча девятьсот тридцать четвертом году было подробно описано десять клинических случаев этой болезни. Данная работа принадлежит Хакстхаузену, который в последующем сделал вывод о том, что развивающийся гиперкератоз связан с неправильным функционированием яичников. И только в тысяча девятьсот сорок третьем году удалось установить, что основную роль в возникновении данного патологического процесса играет недостаточная выработка стероидных женских половых гормонов.

В настоящее время климактерическая кератодермия рассматривается как одно из клинических проявлений климакса у женщин. Как мы уже сказали, в основе ее развития лежит постепенно нарастающий дефицит эстрогенов, связанный с физиологическим старением организма. На фоне происходящих изменений отмечается чрезмерно активное деление клеток рогового слоя кожи. Помимо этого, в результате угнетения обменных процессов изменяется и сама структура кератиноцитов.

Реагируя на снижение уровня эстрогенов, организм пытается компенсировать их недостаток повышением активности определенных внутренних систем. Один из таких механизмов представлен снижением клеточной десквамации. Суть десквамации заключается в слущивании поверхностно расположенных клеток рогового слоя. За счет такого процесса кожа поддерживает свою нормальную толщину.

Если говорить более подробно, то в обычных условиях в базальном слое эпидермиса образуются новые клетки, которые, постепенно продвигаясь вверх, доходят до рогового слоя и приходят на смену слущенным кератиноцитам. При развитии такой болезни нарушается процесс десквамации, клетки рогового слоя не отторгаются, что ведет к увеличению толщины эпидермиса.

За счет наличия большого количества кератиноцитов и образуются очаги гиперкератоза. Как мы уже говорили, такой патологический процесс имеет хроническое течение. Это говорит о том, что его клинические проявления периодически ослабевают, а затем вновь усиливаются. Существует мнение о том, что данная патология может способствовать возникновению неопластических процессов в организме больной женщины.

Симптомы при климактерической кератодермии

Симптомы при климактерической кератодермии

При климактерической кератодермии, как правило, поражается кожа ладоней и подошв. Это можно связать с тем, что именно ладони и подошвы имеют наиболее выраженный роговой слой.

Читайте также:  Витамины a d e k где содержатся для чего нужны и когда сдавать анализы

В большинстве случаев симптомы при этом патологическом процессе нарастают постепенно. Первично больная женщина обращает внимание на появление воспалительной эритемы в пораженной области. Спустя некоторое время на фоне эритемы возникают мелкие папулы, сливающиеся между собой и распространяющиеся на всю площадь ладоней или подошв. При осмотре можно обнаружить на поверхности папулезных элементов тонкие чешуйки, которые позволяют ошибочно заподозрить псориаз. Непосредственно сами кожные покровы сухие и шелушащиеся.

По мере прогрессирования заболевания нарастают такие симптомы, как значительное утолщение кожи и ее растрескивание. Возникающие трещины зачастую имеют глубокий характер и локализуются в тех местах, где на кожные покровы оказывается наибольшее давление, например, в области края ладони. Кроме этого, образование трещин приводит к присоединению болевых ощущений.

Еще одним характерным симптомом является кожный зуд. Он имеет мучительный характер и становится еще более интенсивным в ночное время суток. Женщина расчесывает пораженную область, что создает благоприятные условия для присоединения вторичной бактериальной флоры. Нередко в патологический процесс вовлекаются и ногтевые пластины. Отмечается их помутнение и утолщение. Иногда в области околоногтевого валика развивается воспалительная реакция. Параллельно присутствуют признаки, характерные для климакса. К ним можно отнести повышенную потливость, ощущение сердцебиения, чувство жара и так далее.

Диагностика и лечение болезни

Диагностика и лечение болезни

В целом данная болезнь может быть заподозрена уже на основании одного лишь внешнего осмотра. Для подтверждения диагноза необходимо провести оценку уровня половых гормонов, назначить консультацию гинеколога. На практике гистологическое исследование применяется редко. К его помощи прибегают только в особо сомнительных случаях. В результате гистологии могут обнаруживаться признаки гиперкератоза и паракератоза, наличие лимфоидной инфильтрации и так далее.

Для купирования признаков климактерической кератодермии показаны эстрогенные препараты. Они позволяют восполнить дефицит эстрогенов и уменьшить не только гиперкератоз, но и другие проявления климакса. Помимо этого, кожа обрабатывается кератолитиками, смягчающими и ранозаживляющими средствами, а также топическими глюкокортикостероидами. Показано назначение витаминов, содовых ванночек и так далее.

Профилактика поражения кожи

Принципы профилактики сводятся к обращению за консультацией к гинекологу при появлении первых признаков климакса. Необходимо с помощью врача подобрать правильную заместительную терапию и придерживаться ее для нормализации общего состояния организма.

Данный тест рассчитан ТОЛЬКО ДЛЯ ЖЕНЩИН. Как вы чувствуете себя физически? Давайте проверим это тестом, предложенным португальскими специалистами. Он поможет Вам определить уровень Вашего самочувствия.

Дисгидротическая экзема

Дисгидротическая экзема — это хронический экзематозный дерматит, поражающий кожу ладоней и подошв и характеризующийся высыпаниями в виде серозных пузырьков небольшого размера. Как и у других видов экземы, конкретные причины и механизм развития дисгидротической экземы не определены, известна только роль некоторых провоцирующих факторов. Диагностика заболевания проводится в основном путем исключения сходной патологии. Лечение дисгидротической экземы осуществляется мазями, антигистаминными и седативными препаратами, при необходимости кортикостероидами. Важную роль играет устранение провоцирующих факторов.

МКБ-10

Дисгидротическая экзема

Общие сведения

Дисгидротическая экзема в 80% случаев протекает с поражением кистей и лишь в 20% наблюдаются высыпания на подошвах. Заболевание получило свое название, потому что ранее предполагалась его связь с закупоркой потовых желез. Однако современной дерматологией доказано, что во многих случаях потовые железы при дисгидротической экземе функционируют нормально. У женщин дисгидротическая экзема наиболее часто встречается в 20-25 лет, а у мужчин в возрасте 40 лет. Заболевание встречается с одинаковой частотой у обоих полов.

Дисгидротическая экзема

Причины

К развитию дисгидротической экземы могут привести эндокринные болезни, заболевания нервной системы, иммунные нарушения и сдвиги в обмене веществ. У многих пациентов заболевание возникает или обостряется после перенесенного нервного перенапряжения, контакта с веществами, раздражающими кожу (чаще всего это различные средства бытовой химии). Развитию дисгидротической экземы способствует повышенное потоотделение — гипергидроз. Возможна связь с пищевыми аллергенами. Примерно у половины пациентов с дисгидротической экземой выявлена наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям: бронхиальная астма, атопический дерматит, сенная лихорадка у ближайших родственников.

Симптомы экземы

Основной элемент сыпи при дисгидротической экземе — везикулы. Они представляют собой пузырьки размером 1-5 мм, наполненные прозрачной жидкостью. При дисгидротической экземе для пузырьков характерно глубокое расположение в эпидермисе и выраженный зуд, который не только сопровождает возникновение пузырьков, но может и им предшествовать. Высыпания при дисгидротической экземе располагаются группами на ладонной поверхности кистей, подошвах стоп и боковых поверхностях пальцев. Везикулы могут возникать и на коже тыльной поверхности кистей.

С течением времени пузырьки дисгидротической экземы лопаются, образуя эрозии. Эрозии могут быть достаточно большого размера, если они образовались после вскрытия нескольких слившихся вместе везикул. Заживление эрозий происходит с образованием плоских желтоватых или коричневатых корочек. Процесс разрешения везикулы занимает обычно от 1 до 3 недель и оставляет после себя на коже темное пятнышко гиперпигментации. На этом течение дисгидротической экземы не заканчивается. В дальнейшем происходят характерные для экземы хронические изменения кожи: покраснение, утолщение (лихенификация), шелушение и образование трещин.

Встречаются острые формы дисгидротической экземы. Но в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет хроническое течение с рецидивами. Периоды ремиссии могут длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Обострения дисгидротической экземы часто происходят без связи с каким-либо провоцирующим фактором и продолжаются несколько недель.

Осложнения

При попадании в эрозии или трещины кожи патогенных микроорганизмов (в основном стрептококков и стафилококков) происходит вторичное инфицирование. Развивается гнойное воспаление (пиодермия) с образованием на коже содержащих гной пустул. Общее состояние пациента с дисгидротической экземой при этом может ухудшаться. Поднимается температура тела. Появляются отечность и болезненность пораженных участков кожи. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы: локтевые и подмышечные при поражении кистей, подколенные и паховые — при дисгидротической экземе стоп. Может наблюдаться их болезненность.

Диагностика

Специфических методов диагностики дисгидротической экземы нет. Характерная картина и локализация высыпаний позволяют сразу заподозрить это заболевание, а хроническое рецидивирующее течение только подтверждает диагноз. Проведение дополнительных исследований направлено на дифференциальную диагностику дисгидротической экземы с грибковыми поражениями, контактным дерматитом, ладонно-подошвенной формой псориаза.

При подозрении на дисгидротическую экзему проводят микроскопическое исследование соскоба на патогенные грибы, что позволяет исключить микозную причину поражения кожи. Посев отделяемого эрозий или содержимого пузырей помогает подтвердить первичную неинфекционную природу заболевания, а при присоединении вторичной инфекции адекватно подобрать антибиотикотерапию.

Лечение дисгидротической экземы

Лечение назначает врач-дерматолог. Пациентам рекомендована диета, исключающая алкоголь, приправы, острую пищу и аллергенные продукты: яица, шоколад, цитрусовые, клубнику, мед и т. п. Необходимо также ограничивать прием соли, поскольку она способствует накоплению жидкости в организме и развитию отеков. При дисгидротической экземе следует избегать взаимодействия с потенциальными аллергенами: средства бытовой химии, стиральный порошок, пыльца цветущих растений и др. Если речь идет о дисгидротической экземе подошв, то необходимо отказаться от тесной обуви и синтетических носков.

При дисгидротической экземе в период высыпания пузырьков, сопровождающийся сильным зудом, для облегчения состояния пациента назначают примочки с раствором танина, амидопирина или жидкостью Бурова. Для медикаментозного лечения экземы рекомендованы седативные и антигистаминные препараты для приема внутрь: хлоропирамин, цетиризин, клемастин. Благоприятно воздействует на течение дисгидротической экземы талассотерапия, в частности ванны с солями Мертвого моря.

В лечении дисгидротической экземы часто используют сделанные по специально подобранному рецепту мази или болтушки, кортикостероидные мази. В некоторых случаях выраженного обострения дисгидротической экземы при неэффективности других способов лечения применяют короткие курсы кортикостероидной терапии. Их длительное или частое применение не рекомендовано из-за возможности развития осложнений и стероидной зависимости.

Важная роль в профилактике инфекционных осложнений дисгидротической экземы отводится соблюдению личной гигиены. Дезинфицирующее, успокаивающее и лечебное действие на кожу оказывают местные ванны с отваром ромашки, коры дуба, шалфея, тысячелистника, череды. Ванны для кистей или стоп проводят длительностью 15-20 минут. При инфицировании элементов дисгидротической экземы проводится местная антисептическая обработка, применяются мази с антибиотиками.

Читайте также:  Йодопирон iodopiron

Из физиотерапевтических методов лечения при дисгидротической экземе используются лазеротерапия и криотерапия. Эффективны процедуры дарсонвализации, ультрафонофореза, магнитотерапии, общее УФО. Для нормализации состояния нервной системы и уменьшения зуда при дисгидротической экземе назначают сеансы иглорефлексотерапии, общие успокаивающие фитованны и ароматические ванны, электросон.

1. Основные принципы фармакотерапии экземы/ Думченко В.В., Орлов М.А., Дорфман И.П.// Русский медицинский журнал. — 2015 — №19.

Кератодермия

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Кератодермия

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Кератодермия

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные. Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии — гиперкератозом отдельных участков кожного покрова. В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.

К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:

  • Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
  • Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
  • Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
  • Мутилирующая кератодермияФонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
  • Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
  • Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.

К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:

  • Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.
  • Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.

Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:

  • Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
  • Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
  • Поликератодермия Турена — наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.

Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:

  • Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
  • Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона — редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
  • Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.

Симптомы кератодермии

Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.

Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.

Диагностика и лечение кератодермии

Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Читайте также:  Зовиракс мазь аналоги

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

Пустулезный бактерид Эндрюса

Пустулезный бактерид Эндрюса – дерматологическое заболевание неясной этиологии, которое характеризуется хроническим, нередко рецидивирующим течением. Симптомами этого состояния являются папулезные высыпания, возникающие на стопах или ладонях, кожная эритема, зуд и болезненность на пораженных участках кожи. Диагностика пустулезного бактерида Эндрюса основывается на результатах дерматологического осмотра, гистологического изучения биоптата тканей кожи в зоне поражения, исследования анамнеза больного. Лечение этого заболевания включает в себя как борьбу с местными проявлениями, так и общетерапевтические мероприятия, направленные на устранение провоцирующих факторов.

Пустулезный бактерид Эндрюса

Общие сведения

Пустулезный бактерид Эндрюса (пустулез ладонно-подошвенный) – хроническое заболевание кожи, характеризующееся развитием пустул, часто с гнойным содержимым, а в дальнейшем с образованием корок, чешуек, нарушений ороговения. Впервые патология была описана в 1934 году американским дерматологом Дж. Эндрюсом, который сначала ошибочно принял ее за одну из форм псориаза. В настоящее время пустулезный бактерид Эндрюса считается заболеванием с неясной этиологией, развитие которого в некоторой степени, возможно, обусловлено общим состоянием организма и типом его реактивности. Эта патология примерно с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин, практически никогда не встречается у детей. Пустулезный бактерид Эндрюса считается достаточно редким дерматологическим состоянием, его частота в популяции в настоящее время достоверно не определена.

Пустулезный бактерид Эндрюса

Причины пустулезного бактерида Эндрюса

Этиология и патогенез пустулезного бактерида Эндрюса на сегодняшний момент не установлены, имеется лишь несколько гипотез на этот счет. Популярной считается версия, согласно которой в развитии этого состояния участвует своеобразный тип аллергической реакции замедленного типа, что отчасти подтверждается клиническими данными. Большинство больных пустулезным бактеридом Эндрюса имеют эпизоды аллергических патологий в анамнезе (крапивница, ангионевротический отек, бронхиальная астма). Кроме того, по данным некоторых исследователей, десенсибилизирующая терапия снижает выраженность проявлений заболевания, что также указывает на возможность его аллергического генеза.

Другой популярной в дерматологии теорией развития пустулезного бактерида Эндрюса является влияние микроорганизмов из очагов хронической инфекции в организме – таковыми могут выступать кариозные зубы, тонзиллиты, синуситы. Сторонники этой гипотезы также указывают на клинические данные при этом заболевании – практически у всех больных при тщательном обследовании обнаруживается активный очаг бактериальной инфекции. Более того, при его лечении (санации полости рта, применении антибиотиков) проявления пустулезного бактерида Эндрюса также стихают, а иногда наступает полное выздоровление.

Существует мнение, что в развитии этого дерматологического состояния играет роль совокупность факторов: бактериальная инфекция, аллергические состояния (гиперчувствительность к компонентам клеточной стенки микроорганизмов или к их токсинам), особенности реактивности организма. Попытки доказать наследственную предрасположенность или генетическую природу пустулезного бактерида Эндрюса не увенчались успехом. Тем не менее, при наследственной предрасположенности к аллергиям и другим иммунологическим нарушениям вероятность развития ладонно-подошвенного пустулеза несколько возрастает.

Симптомы пустулезного бактерида Эндрюса

Пустулезный бактерид Эндрюса чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 50 лет, его развитию предшествуют частые аллергические заболевания или длительные воспалительные процессы бактериального генеза. Как правило, начинается патология с поражения ладоней, несколько позже присоединяются высыпания на подошвах, описаны отдельные случаи изолированного поражения рук или ног. Высыпания при пустулезном бактериде Эндрюса обычно симметричные, сначала образуются небольшие папулы в центре ладоней или стоп, заполненные серозным содержимым, которое быстро приобретает гнойный характер. Пустулы не возвышаются над поверхностью здоровой кожи и через некоторое время превращаются в грязно-желтые корки.

Вокруг пустул и корок возникает гиперкератоз, гиперемия кожи, в ряде случаев отмечается локальный гипергидроз. Образовавшийся патологический очаг при пустулезном бактериде Эндрюса всегда разрастается, появляются новые пустулы и корки, область поражения кожи постепенно увеличивается, пока не захватывает всю подошву или ладонь. В дальнейшем заболевание приобретает хронический рецидивирующий характер – пустулы исчезают в период ремиссий и появляются вновь при обострениях. Гиперкератоз приводит к образованию крупных чешуек на коже, между которыми и возникают пустулы и корки. Длительность течения пустулезного бактерида Эндрюса может составлять многие годы, во многих случаях полноценно вылечить это состояние не удается.

Иногда при пустулезном бактериде Эндрюса патологические изменения кожи могут переходить на область пальцев и ногтевых пластинок. Это приводит сначала к деформации и врастанию ногтей, а затем и к полной потере. Субъективные симптомы заболевания обычно включают в себя болезненность при надавливании на область поражения, в том числе и при ходьбе, кожный зуд. Эти проявления ослабевают в период ремиссии пустулезного бактерида Эндрюса и резко усиливаются при обострении патологии. Каких-либо общих или системных проявлений при данной патологии не определяется.

Диагностика и лечение пустулезного бактерида Эндрюса

Диагностика пустулезного бактерида Эндрюса осуществляется на основании результатов дерматологического осмотра больного, бактериологического и микроскопического изучения содержимого пустул, исследования анамнеза пациента и итогов общего медицинского осмотра для выявления провоцирующих воспалительных состояний. Вспомогательную роль в спорных случаях может играть биопсия кожи в зоне поражения и гистологическое исследование. При осмотре на поверхности ладоней и стоп определяется шелушение, гиперкератоз, пустулы и корки гнойного характера. При этом бактериологические исследования подтверждают стерильность содержимого пустул. Проба Минора может выявить признаки локального гипергидроза на пораженных пустулезным бактеридом Эндрюса участках кожных покровов.

Общее медицинское обследование и изучение анамнеза больного при этом заболевании в 90% случаев подтверждает наличие хронического воспалительного очага. Примерно две трети лиц с пустулезным бактеридом Эндрюса имеют в анамнезе аллергические состояния, а начало развития этой патологии у них совпадает с каким-либо инфекционным заболеванием. Гистологическое строение пустулы также имеет характерные особенности – она представляет собой однокамерную полость, которая выполнена лейкоцитами (нейтрофилами и макрофагами) с примесью небольшого количества лимфоцитов. Разрушения базальной мембраны эпидермиса при пустулезном бактериде Эндрюса не происходит. В дерме определяется отек, незначительная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами.

Ввиду неизученности этиологии пустулезного бактерида Эндрюса этиотропное лечение данной патологии не разработано. По мнению большинства дерматологов, наибольшей эффективностью обладает устранение провоцирующего фактора – хронического очага бактериальной инфекции. Уменьшить выраженность симптомов заболевания при обострении помогает назначение кортикостероидных средств и антибиотиков. Местно рекомендуют накладывать успокаивающие мази, повязки для уменьшения болезненности. Также при пустулезном бактериде Эндрюса применяют иммуностимулирующие средства и антигистаминные препараты, однако их эффективность остается под вопросом. В период ремиссии можно использовать мази и крема на основе дегтя и другие аналогичные средства.

Прогноз и профилактика пустулезного бактерида Эндрюса

Прогноз относительно жизни больного при пустулезном бактериде Эндрюса однозначно благоприятный – это заболевание не имеет каких-либо общих проявлений и не приводит к развитию тяжелых осложнений. Однако в отношении выздоровления прогнозы специалистов намного более неопределенные – во многих случаях полностью излечить это состояние не удается, особенно если начинать терапию при запущенных стадиях его развития. Эффективность лечения и вероятность выздоровления при пустулезном бактериде Эндрюса во многом определяются характером и выраженностью хронической бактериальной инфекции, а также особенностями реактивности организма больного. Для профилактики необходимо не допускать появления провоцирующих патологий – своевременно и в полном объеме устранять бактериальные инфекции, регулярно производить санацию полости рта.