Медицинская энциклопедия г. Москвы

Единая медицинская справочная
122

Госпитализации граждан РФ
в стационары Москвы по ОМС
+7 (495) 587-70-88
Горячая линия проекта "Москва-столица здоровья"

Гемосидероз лёгких — симптомы и лечение

Апр 14, 2017

Что такое гемосидероз лёгких? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сабитовой Риммы Ядкаровны, пульмонолога со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Сабитовой Риммы Ядкаровны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Мария Короткова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Сабитова Римма Ядкаровна, детский пульмонолог, пульмонолог, ревматолог - Тольятти

Определение болезни. Причины заболевания

Гемосидероз лёгких (рulmonary hemosiderosis) — это избыточное отложение железосодержащего пигмента гемосидерина в лёгких из-за повторяющихся лёгочных кровотечений. Такие кровотечения часто приводят к респираторным осложнениям (трахеиту , тонзиллиту , пневмонии и др.) и необратимому повреждению лёгких.

Гемосидерин представляет собой соединение гидроокиси трёхвалентного железа с белками и липидами клетки. Он образуется при распаде гемоглобина и откладывается в цитоплазме клетки.

Причины гемосидероза лёгких

Лёгочный гемосидероз может возникать как первичное заболевание лёгких или быть вторичным, т. е. развиваться на фоне других болезней и состояний [20] .

Причины первичного гемосидероза лёгких:

  • антитела к базальной мембране лёгких и почек (синдром Гудпасчера);
  • аллергия на коровье молоко (синдром Хайнера);
  • неизвестная причина (идиопатический гемосидероз лёгких).

Вторичный гемосидероз развивается на фоне разных патологий и состояний:

  • сердечно-лёгочных нарушений: бронхогенной кисты, врождённой артериовенозной фистулы, стеноза митрального клапана, тромбоэмболии лёгочной артерии, сердечной недостаточности;
  • заболеваний крови;
  • аутоиммунных болезней: системной красной волчанки, гранулематоза Вегенера, аутоиммунного гломерулонефрита;
  • различных инфекций и их осложнений, например бактериальной пневмонии, сепсиса, ДВС-синдрома, абсцесса лёгкого;
  • резус-конфликта;
  • поражения печени;
  • постоянных гемотрансфузий (переливаний крови);
  • первичных опухолей в лёгких и метастазов;
  • кокаиновой зависимости;
  • травм;
  • инородного тела в лёгких [20] .

Идиопатический гемосидероз лёгких

Диагноз «идиопатический гемосидероз лёгких» (ИГЛ) ставится, когда не удаётся выяснить причину повторяющихся лёгочных кровотечений. Это сложное состояние, которое требует тщательного рассмотрения и исключения других причин первичного и вторичного гемосидероза лёгких. Поэтому в статье основное внимание уделяется именно ИГЛ.

Другие названия патологии: «железное лёгкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия, бурая индурация лёгких, синдром Целена — Геллерстедта. Болезнь впервые была описана немецким учёным Р. Вирховым в 1864 году и определена как «бурая индурация лёгких» [17] . Более точную характеристику патологии дали в 1931 году по данным аутопсий (вскрытий), при которых в лёгочной ткани выявили большое содержание гемосидерина [15] . Впервые диагноз ИГЛ при жизни был установлен в 1944 году [17] .

Распространённость ИГЛ. Идиопатический гемосидероз лёгких — очень редкая патология, она встречается в 0,24–1,23 случаях на 1 млн населения [2] [15] [16] . В 80 % случаев гемосидероз лёгких наблюдается у детей и пациентов до 30 лет, при этом взрослые мужчины болеют гемосидерозом лёгких чаще женщин [10] [21] .

Причина развития ИГЛ достоверно неизвестна, но есть несколько теорий развития болезни: аутоиммунная, генетическая, аллергическая, экологическая и метаболическая [3] [14] .

1. Аутоиммунная теория . Предполагается, что заболевание вызвано аутоиммунным повреждением капилляров альвеол, что приводит к кровотечению в альвеолярное пространство.

Эта теория гласит, что под влиянием провоцирующего фактора вырабатываются антитела, которые атакуют компоненты альвеол и мелких сосудов, ошибочно принимая их за чужеродные вещества. Образующиеся иммунные комплексы (антитело-антиген) поражают, в первую очередь, стенки лёгочных капилляров, вызывая их разрушение и отмирание сосудистой стенки лёгких с кровоизлияниями в лёгочную ткань [6] .

Отчасти это предположение подтверждается тем, что болезнь часто сочетается с такими аутоиммунными заболеваниями, как ревматоидный артрит, тиреотоксикоз, целиакия и аутоиммунная гемолитическая анемия [22] . Также теорию подтверждает положительная динамика в ответ на лечение глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами [4] . Но роль иммунного фактора при идиопатическом гемосидерозе лёгких доказана не полностью. Возможно, он играет роль лишь пускового механизма, так как не во всех случаях удаётся выявить иммунные комплексы на базальных мембранах лёгочных сосудов [8] .

2. Генетическая теория. Согласно этой теории, в развитии болезни имеет значение наследственная предрасположенность, так как известны случаи, когда гемосидерозом страдает несколько членов семьи [1] [5] [7] . Речь идёт о врождённой неполноценности эластических волокон лёгочных сосудов, повышенной проницаемости стенки мелких лёгочных сосудов и наличии врождённых аномальных соединений между артериями бронхов и венами лёгких [2] . Все это ведёт к расширению сосудов, замедлению кровотока и пропотеванию эритроцитов в лёгочную ткань с отложением в ней гемосидерина.

3. Аллергическая теория. У некоторых пациентов с гемосидерозом лёгких была непереносимость коровьего молока [26] или глютена [27] . На основании этого возникла гипотеза о системной аллергической реакции.

4. Экологическая теория. Эта теория предполагает, что ИГЛ связан с инсектицидами (препаратами, убивающими насекомых) [24] , но это не доказано. Та кже есть предположение о воздействии грибков из окружающей среды. Эту связь ещё предстоит проверить.

5. Метаболическая теория. Согласно этой теории, повышенный гемолиз (разрушение) эритроцитов происходит из-за ненормальной работы селезёнки и неспособности печени «перерабатывать» железо, которое освободилось после разрушения эритроцита [5] .

Факторы риска развития ИГЛ:

  • частые переохлаждения;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • приём диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов, а также больших доз сульфаниламидов.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гемосидероза лёгких

У детей заболевание в основном проявляется задержкой развития и анемией, у взрослых преобладают респираторные симптомы, например боль в горле и кашель.

Выделяют две фазы течения болезни: острую (обострение) и хроническую.

В острую фазу повышается температура тела, появляется одышка, головокружение, кровохарканье, резкая слабость, могут быть боли в груди и суставах. Кожа становится бледной или синюшной, падает артериальное давление, нарушается сердечный ритм. Обострение может длиться от нескольких часов до двух недель. В лёгких в этот период выслушиваются влажные хрипы [1] [2] [4] .

В хроническую фазу симптомы медленно проходят. Может беспокоить слабость и сухой кашель [23] . Характерна бледность кожи, снижение веса, увеличение селезёнки и печени, которое врач может заметить во время прощупывания, могут выслушиваться трескучие хрипы из-за развития пневмосклероза (разрастания соединительной ткани в лёгких). Ремиссия длится от нескольких недель до нескольких лет. В этот период жалобы у пациентов могут отсутствовать.

Повторные обострения болезни проявляются более тяжело, а беременность значительно ухудшает течение заболевания.

Патогенез гемосидероза лёгких

Все теории развития гемосидероза лёгких приходят к единому мнению о том, что альвеолярное кровоизлияние развивается из-за повреждения мембраны между альвеолой и капилляром, что является основной причиной кровоизлияния в альвеолы.

Мембрана между альвеолой и капилляром

Что происходит после кровоизлияния

После однократного кровоизлияния альвеолярные макрофаги превращают железо гемоглобина в гемосидерин в течение 48–72 часов. Гемосидерин-содержащие макрофаги (сидерофаги) находятся в ткани лёгкого до 8 недель. Железо, освободившееся в процессе распада эритроцитов, не участвует в эритропоэзе (образовании эритроцитов), а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами и в избытке откладывается в эпителиальных и эндотелиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму лёгких [6] .

В результате разрастается альвеолярный эпителий (слой клеток, выстилающий альвеолу изнутри), утолщаются перегородки между альвеолами. Зоны отложения гемосидерина похожи на мелкие узелки, разбросанные от центра лёгких к периферии. Из-за пропитывания солями железа стенки сосудов истончаются, эластическая ткань лёгкого разрушается.

Утолщение альвеолярных перегородок

Классификация и стадии развития гемосидероза лёгких

Классификация гемосидероза лёгких по течению:

  • острое — пациенты гибнут в течение нескольких месяцев;
  • рецидивирующее — пациенты живут 2,5–5 лет.

Есть случаи спонтанной ремиссии [8] .

Формы гемосидероза:

  • Местный — накопление гемосидерина в коже и в лёгких. Развивается из-за внесосудистого гемолиза (распада эритроцитов), при котором гемоглобин выбрасывается в плазму крови. В этом случае гемосидерин накапливается внутри кровоизлияний с образованием гематом. Местный гемосидероз развивается при хроническом венозном застое в лёгких. Из-за застоя элементы крови просачиваются сквозь сосудистую стенку, вызывая кровоизлияние. В связи с этим в межальвеолярных перегородках, альвеолах и лимфатических узлах появляется большое число клеток, наполненных гемосидерином. При хроническом венозном застое в лёгких основным симптомом является одышка.
  • Общий — накопление гемосидерина в клетках печени, селезёнки, почек, костного мозга, слюнных и потовых железах. При общих формах будут преобладать симптомы, вызванные нарушением работы поражённого органа.

Осложнения гемосидероза лёгких

Интерстициальный фиброз лёгких. Интерстиций представляет собой ткань, которая окружает альвеолы и отделяет их друг от друга.

Читайте также:  Асд-2 фракция. инструкция по применению для человека отзывы врачей

Фиброз интерстиция

Фиброз м ожет развиваться при частых обострениях гемосидероза лёгких. При этом заболевании нормальная лёгочная ткань замещается рубцовой. Из-за рубцевания уменьшается объём здоровой ткани лёгких, а значит, уменьшается количество кислорода в крови и человек страдает от недостатка воздуха. В результате фиброз осложняется дыхательной недостаточностью, которая сопровождается появлением одышки при обычных нагрузках и длительным болезненным кашлем [2] .

Рецидивирующий пневмоторакс. Его развитию способствует прогрессирование гемосидероза лёгких. При пневмотораксе воздух из лёгких попадает в плевральную полость, сдавливает лёгкое и вызывает его спадение. Это проявляется сильной болью и одышкой.

Пневмоторакс

Массивное профузное (одномоментное) лёгочное кровотечение и геморрагический шок. При этом осложнении отхаркивается большое количество крови, может появиться слабость и головокружение, учащённое и поверхностное дыхание, частый и слабый пульс. Кожа становится бледной и холодной, темнеет в глазах, при увеличении кровопотери пациент теряет сознание. Если при кровотечении и шоке пациенту вовремя не оказать помощь, он может погибнуть.

К осложнениям также относят закупорку бронхов кровью, туберкулёзную инфекцию, инфаркт-пневмонию, аспирационную пневмонию и железодефицитную анемию [5] [8] [22] .

Диагностика гемосидероза лёгких

Первые признаки гемосидероза малоспецифичны, это значит, что они похожи на симптомы других болезней и по ним сложно заподозрить гемосидероз. В начале болезни могут быть частые респираторные заболевания с кашлем, например фарингит, ларингит, бронхит и другие, а также анемия. Гемосидероз лёгких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно, так как первым проявлением болезни может быть тяжёлое лёгочное кровотечение, приводящее к гибели пациента.

В диагностике гемосидероза лёгких могут участвовать врачи разных специальностей: пульмонолог, гематолог, генетик, ревматолог, торакальный хирург. Доктор оценит анамнез (историю) жизни и болезни, симптомы, назначит лабораторные тесты (микроскопию мокроты, общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (рентгенографию, фибробронхоскопию, фиброгастроскопию, спирометрию, компьютерную томографию и биопсию лёгких).

Осмотр

При осмотре пациентов выявляются бледность кожи, желтушность белков глаз, цианоз (синюшность). Печень и селезёнка могут быть увеличены, что обнаруживается при прощупывании, в лёгких возможны влажные и/или сухие хрипы.

Лабораторная диагностика

В анализах крови выявляется:

  • железодефицитная анемия — низкий уровень железа и эритроцитов, что связано с распадом эритроцитов, вышедших из повреждённых капилляров [9] ;
  • нормальный или повышенный уровень ферритина;
  • повышенный уровень непрямого билирубина.

Инструментальная диагностика

Фибробронхоскопия. Проводится, чтобы выявить источник кровотечения. При этой процедуре врач через нос пациента вводит бронхоскоп в дыхательные пути. Затем, продвигаясь по дыхательным путям, осматривает носоглотку, гортань, трахею и поверхность бронхов.

Фибробронхоскопия

В ходе процедуры иногда проводится промывание бронхов: с помощью специального канала в бронхи вводится физиологический раствор, затем его эвакуируют и отправляют на исследование в лабораторию. Если при обследовании промывных вод из бронхов выявляются признаки избытка железа и никакое другое расстройство не объясняет это, диагноз «идиопатический гемосидероз лёгких» подтверждается.

Фиброгастроскопию также проводят, чтобы исключить желудочное кровотечение. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидерофагов и эритроцитов [1] [11] .

Спирометрия (исследование функции внешнего дыхания). Это функциональный метод исследования, который измеряет объёмные и скоростные показатели дыхания. С его помощью можно обнаружить нарушения вентиляции, связанные с ухудшением растяжимости лёгочной ткани из-за фиброза.

Спирометрия

Рентгенография лёгких. Признаками гемосидероза лёгких может быть понижение прозрачности лёгочных полей («эффект матового стекла»), что указывает на уплотнение ткани лёгкого, а также множественные мелкоочаговые или крупноочаговые тени.

Рентгенологические признаки гемосидероза лёгких внезапно появляются и быстро исчезают [2] . Иногда результаты исследования могут быть ложноотрицательными [20] .

Компьютерная томография (КТ) лёгких. Более точный метод диагностики, чем рентгенография. Он определяет расположение и выявляет признаки интерстициального фиброза. В период обострения выявляют обширные участки «матового стекла». В период ремиссии инфильтраты ( скопления клеток, несвойственные для этой области) исчезают, но утолщается интерстиций, появляются мелкоузловые тени и участки фиброза. Рентгенография и КТ лёгких оказывают лучевую нагрузку на пациента, поэтому проводятся по строгим показаниям.

Гемосидероз лёгких на КТ [25]

Биопсия лёгких. Проводится, если после всех лабораторных и инструментальных исследований не удалось установить диагноз. При биопсии врач берёт образец лёгочной ткани. Процедура может быть пункционной (проводится во время фибробронхоскопии) и открытой (выполняется при операции). Открытую биопсию выполняют только в том случае, если по данным пункционной биопсии не удалось поставить диагноз.

Идиопатический лёгочный гемосидероз диагностируют, если в образце лёгочной ткани в 100–200 раз повышен уровень железа, обнаруживаются сидерофаги и фиброз интерстиция.

Сидерофаги в лёгких [25]

Биопсия лёгких может сопровождаться кровотечениями и повреждением диафрагмальных нервов, поэтому её нельзя проводить ослабленным больным.

Дифференциальная диагностика

Есть около 40 болезней, при которых может развиться альвеолярное кровоизлияние. Диагноз ИГЛ является диагнозом исключения, он ставится, только если не удалось установить причину гемосидероза. Его нужно отличать от гемосидероза, связанного с другими патологиями: лёгочными васкулитами, синдромом Гудпасчера, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, коагулопатиями, митральным стенозом, карциноматозом, вирусной и пневмоцистной пневмониями.

Лечение гемосидероза лёгких

Лечение пациентов в период обострения проходит только в стационаре. Пока не разработано стандартной схемы лечения идиопатического гемосидероза лёгких. Так как болезнь редкая, большая часть терапии и рекомендаций основана на наблюдениях и клиническом опыте врача. Также лечение зависит от течения болезни.

Пациентам с гемосидерозом лёгких назначают глюкокортикостериды и цитостатики. Эти препараты подавляют иммунную систему, что позволяет уменьшить аутоиммунное воспаление [23] .

Установлено, что назначение кортикостероидных препаратов снижает уровень смертности. Стартовая доза Преднизолона 0,5–1,0 г на 1 кг веса. Такая доза сохраняется на протяжении месяца, затем в течение нескольких месяцев дозу снижают до 0,125 мг/кг. Если состояние пациента улучшается по данным рентгенографии или КТ, необходимо проводить поддерживающее лечение минимальной дозой гормонов [22] . При отсутствии рецидивов в течение 18–24 месяцев врач может снова уменьшить дозу стероидов или отменить их [22] .

Если кортикостероиды не дают эффекта, в лечение включают цитостатические препараты, такие как Азатиоприн или Циклоспорин А [19] . Но их оптимальная дозировка пока не определена.

Также в комплекс лечебных мероприятий включаются гемосорбция (очищение крови вне организма) и плазмаферез (очищение крови путём избирательного удаления из неё плазмы).

Плазмаферез

Пациенты с гемосидерозом могут попадать в отделение реанимации при лёгочном кровотечении, им также могут потребоваться искусственная вентиляция лёгких и переливание крови. При тяжёлой анемии и шоке также выполняется переливание крови [22] .

Лечение вторичного гемосидероза направлено на лечение основного заболевания, например соблюдение безглютеновой диеты при целиакии [16] [18] .

Прогноз. Профилактика

Гемосидероз лёгких — заболевание с неблагоприятным прогнозом. Поскольку это редкое заболевание, его могут пропустить и не диагностировать [22] .

Прогрессирование ведёт к развитию лёгочной гипертензии, массивных лёгочных кровотечений и тяжёлой дыхательной недостаточности. Чем тяжелее заболевание протекает в самом начале (особенно у детей), тем неутешительней будет прогноз [20] . При каждом обострении повышается риск смертельного исхода.

Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом лёгких после выявления составляет 3–5 лет [8] . Но бывали случаи, когда пациенты с этим диагнозом жили дольше. У некоторых пациентов с гемосидерозом наступает спонтанная ремиссия [22] .

По данным некоторых авторов, наблюдавших за 17 детьми, страдающими идиопатическим гемосидерозом лёгких, пятилетняя выживаемость достигала более 80 % [19] . Наиболее частая причина смерти — острая дыхательная недостаточность из-за диффузного альвеолярного кровоизлияния или хроническая дыхательная недостаточность из-за тяжёлого интерстициального фиброза.

Профилактика гемосидероза лёгких

Специфическая профилактика идиопатического гемосидероза не разработана.

Профилактикой вторичного гемосидероза может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при переливании крови, приёме препаратов железа и других лекарств.

Болезни бронхов и легких (аутоиммунные)

Аутоиммунные заболевания — это целый ряд болезней, которые могут поражать как весь организм в целом, так и отдельные органы и системы (ЖКТ, сердце, бронхи и легкие и пр.). В основе заболеваний лежит атака организма собственной иммунной системой. Для современной медицины причины таких процессов в организме остаются загадкой, хотя и существует множество теорий патогенеза.

Читайте также:  Дегтярное мыло от перхоти

Прогноз болезни может быть разный, что зависит от таких факторов:

  • какое именно заболевание развивается
  • какая стадия (как сильно развился процесс)
  • какие темпы прогрессирования болезни
  • адекватность и своевременность терапии
  • как организм отвечает на лечение
  • сопутствующие заболевания пациента и т.д.

Лечение заключается в подавлении неадекватной активности иммунитета. Для этого применяются медикаменты из группы иммуносупрессантов:

    и его аналоги
  • моноклональные антитела
  • цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид и проч.)

Иммуномодуляторы для лечения аутоиммунных болезней легких и бронхов почти никогда не применяются. В крайне редких случаях могут быть актуальны иммуноглобулины, вводимые внутривенно.

Аутоиммунные болезни сложны для диагностики, может понадобиться консультация нескольких специалистов разных профилей. При диагностики обнаруживают так называемый аутоиммунитет, что означает выработку антител против собственных антигенов организма. Сегодня разработаны специальные противовоспалительные препараты. Но они оказывают не только лечебный, но и негативный эффект на организм. Действие этих лекарств может негативно сказаться на кроветворной системе, способствовать образованию язв ЖКТ, вызывают кровоизлияния и т.д.

Саркоидоз — системная хроническая болезнь, характеризующаяся наличием неказеифицированных (без казеозного некроза, характерного для туберкулеза) гранулем во многих органах и тканях: легких, коже, лимфоузлах, селезенке, печени, глазах и др.

Причины саркоидоза и патогенез

Раньше предполагали, что этиологическим фактором саркоидозa служит Mycobacterium tuberculosis. Однако причины заболевания могут быть разнообразные инфекционные возбудители и неинфекционные факторы:

  • возбудители лаймской болезни,
  • пропионибактерии,
  • ижкетсии,
  • хламидии,
  • вирусы.

Саркоидоз

Образование гранулем возможно и при воздействии кроме микробов, металлической пыли. Ингаляция причинного антигена может запускать патологический, приводящий к саркоидозу. Цитокины активируют Т-хелперы 1 типа (СЭ4+ ТН1). Моноциты/макрофаги продуцируют ИЛ-3, ИЛ-б, ИЛ-8, ИЛ-1 5, ИФН-у, фибрин и фибронектин. Они могут трансформироваться в эпилиолидные клетки, соединяться, образуя многоядерные гигантские клетки. Под влиянием каскада цитокинов формируются саркоидные гранулемы. Неказеозные гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов, многоядерных гигантских клеток, фибробластов и Т-хелперов. ИЛ-4 и ИЛ-б запускают поликлоальную В-клеточную активацию, что проявляется гипергаммаглобулинемией.

Симптомы саркоидоза

Возможно случайное обнаружение саркоидоза в результате выявления на рентгенограмме двустороннего увеличения медиастинальных лимфоузлов. Острая форма болезни (синдром Лефгрена) характеризуется сочетанием увеличенных внутригрудных лимфоузлов с узловатой эритемой (часто локализуется на голенях), болью в суставах и лихорадкой.

При саркоидозе гранулемы могут формироваться в легких, коже, лимфоузлах, селезенке, печени, глазах, что ведет к их поражению. Поражения глаз представлено иритом, иридоциклитом, склеритом, конъюнктивитом. Возможна потеря зрения. Часто поражаются легкие. Появляются одышка, боль в грудной клетке, утомляемость, артралгия, миопатия. На коже могут отмечаться сыпь, бляшки, узловатая эритема. Лимфоузлы уплотнены, безболезненны, подвижны. Поражаются нервная и сердечно-сосудистая системы.

Лабораторная диагностика саркоидоза

Выявляются лимфоцитопения, эозинофилия и увеличенная СОЭ. Возможны гиперкальциемия, повышенная выработка ангиотензинпревращающего фермента. Реакция на туберкулин обычно отрицательная. При биопсии выявляются неказеифицированные гранулемы, содержащие эпителиоидные клетки, единичные гигантские клетки, лимфоциты и фибробласты.

Лечение саркоидоза

Применение кортикостероидов зависит от стадии саркоидоза. Первоначальная медикаментозная терапия может снизить эффективность последующего лечения. Системное использование кортикостероидов показано в тяжелых случаях. Возможно сочетанное назначение кортикостероидов с иммунодепрессантами (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид). В отдельных случаях применяют противомалярийные препараты (хлорохин).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

У генетически предрасположенных лиц возможна активация альвеолярных макрофагов после контакта с неизвестным инфекционным агентом (рис. 4.19). Вирусы, иммунные комплексы и цитокины Т-лимфоцитов также могут вовлекаться в процесс активации. Альвеолярные макрофаги секретируют ИЛ-8, а также лейкотриены и нейтрофильный хемотаксический фактор, которые вызывают хемотаксис и активацию т профильных гранулоцитов.

Данная патология относится к группе фиброзирующих альвеолитов, среди которых выделяют также экзогенный аллергический альвеолит и токсический фиброзирующий альвеолит, возникающий в результате действия токсических веществ и некоторых лекарственных средств.

Гранулоцитарный альвеолит — типичная особенность легочного идиопатического фиброза, тогда как лимфоцитарный альвеолит встречается при саркоидозе. Альвеолярные макрофаги также секретируют фактоы роста фибробластов и тромбоцитарный фактор роста (PDGF — platelet derived growth factor). Аккумулируются пролиферация фибробластов и синтез ими коллагенов. Развивается интерстициальный отек. Окислительные процессы позволяют альвеолярным макрофагам и нейтрофилам разрушать пневмоциты I типа. Это вызывает компенсаторное увеличение количества пневмоцитов II типа, которые продуцируют фиброгенные факторы.

Появляются фиброзные изменения, нарушается процесс реэпителизации. Пневмоциты II типа не могут далее замещать поврежденные пневмоциты I типа, что способствует дефектам в выработке сфактантов и спадению альвеол. Морфологический процесс при фиброзирующем альвеолите получил название «ремоделирование альвеолярной выстилки», в терминальной стадии легкие имеют вид пчелиных сот, образуются расширенные полости. Таким образом, данная патология сопровождается развитием интерстициального отека, альвеолита (интерстициального воспаления) и интерстициального фиброза.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет. При физической нагрузке развивается прогрессирующая одышка и кашель. Ногтевые фаланги приобретают вид «барабанных палочек». Выживаемость больных не превышает 5 лет. Лабораторная диагностика не имеет решающего значения. У больных отмечено увеличение СОЭ и у части из них — повышение показателей ревматоидного и антинуклеарного факторов.

Лечение

Кортикостероиды оказались малоэффективны. Благоприятное воздействие оказывает совместное применение у-интерферона с кортикостероидами. Для антифиброзного эффекта применяют О-пеницилламин, колхицин и интерферон.

Саркоидоз — особенности поражения органов, лечение, прогноз

You are currently viewing Саркоидоз — особенности поражения органов, лечение, прогноз

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.

  • Запись опубликована: 17.06.2022
  • Reading time: 6 минут чтения

Наиболее часто поражаемый орган при саркоидозе — легкие. Проявления в легких, независимо от наличия симптомов, имеют более 90% больных с саркоидозом.

Саркоидоз легких

Наиболее частые нарушения функций при поражении паренхимы легких:

  • Рестриктивные расстройства. Это внелегочные, плевральные и паренхиматозные респираторные заболевания, ограничивающие расширение легких, что приводит к уменьшению их объема, усилению дыхания и недостаточной вентиляции или оксигенации;
  • Снижение способности к диффузии окиси углерода и статической эластичности легких.

Плевра затрагивается саркоидозом у 10% больных. Наличие плевральной жидкости обнаруживается максимум в 3% таких случаев, обычно на II-III стадии. Жидкость обычно односторонняя, чаще справа.

При саркоидозе также наблюдается поражение дыхательных путей: гортани, трахеи и бронхов. Следствие этих изменений — симптомы обструкции, обнаруживаемые у каждого пятого больного. Обструкция дыхательных путей может быть результатом не только наличия гранулем, но внешнего давления увеличенных лимфатических узлов. У этих пациентов уменьшение максимального потока выдоха при малых объемах обнаруживается чаще, чем обструкция.

Последний отдел дыхательной системы, вовлеченный в саркоидоз, — сосуды легких. Симптоматическое поражение в виде легочной гипертензии, тромбоэмболии легочной артерии или гранулематозного васкулита встречается примерно в 4% случаев.

Симптомы, характерные для саркоидоза, поражающего легкие, включают:

  • сухой кашель,
  • проблемы с дыханием, хрипы или боль при дыхании;
  • боль в груди, стеснение или дискомфорт,
  • кашель с кровью (редко), особенно на ранних стадиях.

Последствия поражения легких саркоидозом:

  • Легочный фиброз. Рубцовая ткань, накапливаясь в стенках воздушных мешочков в легких, препятствует снабжению крови кислородом, что приводит к снижению уровня кислорода в крови и одышке. Легочный фиброз относится к большей группе интерстициальных заболеваний легких.
  • Фиброзно-кистозная болезнь. Прогрессирующая форма заболевания легких, при которой фиброз блокирует дыхательные пути в одном или обоих легких.
  • Легочная гипертензия. Состояние, при котором рубцовая ткань сужает или блокирует артерии в легких, вызывая гипертонию. Сердце, чтобы перекачивать кровь через сосуды, работает с нагрузкой. Со временем сердечная мышца увеличивается и ослабевает, что затрудняет доставку кислорода в легкие и другие части тела.
  • Бронхоэктазия. Состояние, при котором стенки бронхов или дыхательных путей в легких утолщаются из-за хронического воспаления. Со временем бронхи не способны выводить слизь. Она накапливается, создавая среду, в которой развиваются бактерии. Со временем дыхательные пути воспаляются, растягиваются и рубцуются, что затрудняет прохождение воздуха через легкие.
  • Аспергиллез. Скопление грибка в заживших легочных рубцах и увеличенных дыхательных путях. Может вызвать кровотечение в легких.

Саркоидоз лимфатических узлов

Лимфатические узлы — это железы, расположенные по всему телу, производящие и хранящие белые кровяные клетки. Саркоидоз лимфатических узлов обнаруживается у 90% людей с этим заболеванием. Кстати опухшие лимфатические узлы редко вызывают проблемы со здоровьем, если они не сдавливают органы или кровеносные сосуды.

Читайте также:  Дерматолог детский

Чаще всего поражаются лимфатические узлы в грудной клетке. Также можно обнаружить саркоидозные лимфоузлы::

  • на шее;
  • под подбородком;
  • подмышками;
  • в паху.

В отличие от простуды или гриппа, опухшие лимфатические узлы из-за саркоидоза в этих областях обычно не чувствительны.

Саркоидоз сердца

По статистике, которую сложно назвать точной, симптоматическое поражение сердца встречается у 5% пациентов с саркоидозом. Проблема отслеживания данных заключается в том, что пациенты-сердечники могут не доживать до постановки диагноза саркоидоза. Патология чаще локализуется в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, что, в свою очередь, делает частым клиническим симптомом нарушения ритма. Сейчас наиболее чувствительным и специфичным исследованием в диагностике саркоидоза признана МРТ сердца.

Саркоидоз почек

Саркоидоз редко затрагивает непосредственно почки, но эти органы все-равно повреждаются вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Если даже заболевание развилось, его сложно диагностировать, так как для точной диагностики саркоидоза почек нет характерных симптомов и специфических тестов.

Для постановки такого диагноза требуется одновременное выполнение ряда условий:

  • наличие характерной клиническую и рентгенологической картины;
  • гистопатологическое подтверждение наличия гранулем
  • исключение других гранулематозных заболеваний.

Материал для гистопатологического исследования получают методом биопсии.

Саркоидоз глаз

Саркоидоз поражает глаза как минимум у четверти больных. Во многих случаях патология проходит спонтанно в течение года. Многие проблемы со зрением можно лечить различными методами.

Глазные симптомы могут включать:

  • жжение, зуд, боль;
  • сухость глаз;
  • покраснение глаз;
  • проблемы со зрением: черные точки или помутнение зрения;
  • чувствительность к свету;
  • мелкие, бледно-желтые узелки на глазу.

Проблемы со зрением, вызванные саркоидозом, могут включать:

  • Увеит. Воспаление средней оболочки глаза.
  • Синдром сухого глаза. Также называемый кератитом и конъюнктивитом. Возникает, когда слезные каналы блокируются воспалением.
  • Увеличение слезных желез. Происходит, когда слезные железы опухают от воспаления и гранулем.
  • Глаукома, катаракта и слепота. Редкие, но серьезные проблемы, возникающие, если увеит оставить без лечения.

Саркоидоз кожи

Кожа поражается у четверти больных.

Проблемы с кожей:

  • Узловатая эритема. Образование выпуклых, красных узелков обычно на разгибающих поверхностях голеней, выше щиколоток или запястий рук. Близлежащие суставы в этом случае часто опухшие и болезненные. Узловатая эритема обычно проходит сама в течение пары месяцев.
  • Lupus pernio. Ознобленная волчанка — редкое состояние кожи, при котором образуются твердые, красновато-фиолетовые узелки на щеках, носу, рту и ушах. Узелки сами не рассасываются и часто рецидивируют после прекращения лечения. Патология обычно связана с хроническим саркоидозом. В некоторых случаях проблема может затронуть хрящи и кости.
  • Узелки на или под кожей, сыпь, раны, шелушение, изменения в старых шрамах или татуировках. Они не исчезают и редко болезненны или зудят. Эти проблемы с кожей связаны с длительным типом саркоидоза.

Саркоидоз нервной системы и мозга

Затрагивает более 15% больных и дает различные симптомы. Часто поражаются зрительные и лицевые черепные нервы.

Симптомы головного мозга и нервной системы могут включать:

  • лицевой паралич (паралич Белла), вызывающий опущение и паралич на одной стороне лица;
  • головные боли;
  • боль, покраснение, помутнение или двоение в глазах, слепота;
  • слабость, онемение, покалывание, боль в лице, руках или ногах;
  • паралич рук или ног;
  • эпилептические припадки;
  • изменения в поведении и настроении, раздражительность, потеря памяти и галлюцинации.

Проблемы, вызванные саркоидозом нервной системы, могут включать:

  • Воспаление и повреждение нервов. Вызывает многие из симптомов, в зависимости от того, какие нервы поражены. Например, лицевой паралич — результат повреждения нерва у основания головного мозга.
  • Периферическая невропатия. Ухудшает способность нервов передавать информацию между головным и спинным мозгом и остальной частью тела. Может вызвать слабость и онемение.
  • Гранулемы в мозговых оболочках или в головном мозге. Вызывают головные боли, проблемы со зрением и мышечную слабость. Также могут вызывать менингит, гидроцефалию, нейроэндокринные расстройства и кому.
  • Менингит. Воспаление мозговых оболочек, оболочек, окружающих головной и спинной мозг.
  • Гидроцефалия: то есть избыток спинномозговой жидкости в черепе. Может возникать с менингитом или после него,
  • Нейроэндокринные расстройства. Влияют на взаимодействие нервной и эндокринной систем. Проявляются, когда саркоидоз повреждает гипоталамус. Пример — гипопитуитаризм.
  • Кома. Редко.

Другие симптомы включают: менингит, гидроцефалию, опухоли головного мозга, судороги, психические расстройства и периферическую невропатию. Диагностика сложна, и для подтверждения диагноза требуется гистопатологическое подтверждение, что не всегда возможно. Актуальный метод диагностики: МРТ головы.

Гранулематозные изменения печени

Обнаруживаются у более половины больных, но течение легкое и редко вызывает нарушение функции органов.

Лечение саркоидоза

Терапию саркоидоза назначают для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения состояния при хроническом саркоидозе. Во многих случаях саркоидоза лечение не требуется. Оно необходимо, если серьезно страдает качество жизни или когда существует риск повреждения органов или гибели больного.

Поскольку болезнь может повлиять на многие системы органов, заниматься лечением могут врачи разных специализаций — кардиологи, урологи, пульмонологи, неврологи, дерматологи и др. Даже если терапия не проводилась, нужно обследоваться у врача раз в квартал и ежегодно проходить КТ. Частоту анализов и тестов определяет врач.

Признаки прогрессирующей формы саркоидоза, требующей медикаментозной терапии:

  • очаг поражения увеличивается;
  • выявляются новые очаги;
  • больного беспокоит одышка;
  • низкая сатурация;
  • саркоидоз затронул сердечную мышцу.

Лекарства, применяемые для лечения саркоидоза

Абсолютно эффективных препаатов от саркоидоза пока не найдено. Для лечения саркоидоза в основном применяются кортикостероиды и препараты, подавляющие иммунную систему.

  • Препараты, подавляющие иммунную систему. Поскольку саркоидоз может быть результатом чрезмерной реакции иммунной системы, подавление иммунитета может облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее повреждение органов.
  • Противомалярийные препараты. Эти лекарства первоначально использовались только для лечения малярии, но позже выяснилось, что они эффективны при кожных симптомах и высоком уровне кальция в крови. Для лечения саркоидоза могут назначаться: гидроксихлорохин и хлорохин. Оба средства могут вызвать раздражение желудка и проблемы с глазами.
  • Кортикостероиды. Уменьшают воспаление и облегчают симптомы, поэтому являются основным средством лечения саркоидоза. Наиболее часто используемый кортикостероид — преднизолон. Больным с саркоидозом требоваться принимать такие лекарства в течение многих месяцев.

Поскольку кортикостероиды могут вызывать побочные эффекты — увеличение веса, бессонницу, перепады настроения, акне, трудности с регулированием уровня сахара в крови и потерю костной массы, врач постепенно уменьшает дозу лекарств. Цель тактики — стабилизировать симптомы без лишнего воздействия кортикостероидов.

Лекарства, применяемые при саркоидозе:

  • Преднизолон. Это системный ГКС, уменьшающий воспаление и гасящий активность иммунного ответа. Чаще назначается на 2 стадии. Требуется контроль артериального давления, веса, сахара, состояние скелета и глаз.
  • Гидроксихлорохин. Оказывает аналогичное действие. Прием со 2-й стадии. Требуется контроль зрения и печеночных проб.
  • Метотрексат. Противоопухолевый препарат. Прием со 2-й стадии. Требуется контроль показателей крови и печеночных проб, проведение КТ.
  • Пентоксифиллин. Разжижает кровь, расширяет сосуды. Может назначаться, начиная с нулевой стадии.

При активном лечении ГКС возможно присоединении пневмонии, туберкулёза, герпеса, кандидоза, обострение тонзиллита, гайморита, цистита.

Людям с тяжелым или прогрессирующим легочным саркоидозом может потребоваться кислородная терапия. В самых сложных случаях проводится трансплантация легких — замена больного легкого здоровым донорским органом.

Реабилитация при саркоидозе

Реабилитация при саркоидозе требуется даже тяжелым больным. Меры подбираются в зависимости от состояния здоровья:

  • Физические нагрузки. Необходимы для тренировки дыхательных мышц, вывода секрета из бронхов, увеличения объёма вдыхаемого кислорода. Рекомендованы: ходьба, пилатес, велосипедные прогулки.
  • Посещение психотерапевта. Если длительное лечение и определенные ограничения ухудшают психоэмоциональное состояние больного, нужно посещать психотерапевта.
  • Диета. Побочный эффект СГКС — увеличение веса, поэтому придется придерживаться определенной диеты.

Профилактика

К сожалению, абсолютные меры профилактики саркоидоза не разработаны. Но так как точно известно, что заболевание может быть связано с дымом, пылью и другими негативными внешними факторами, их следует избегать.

Прогноз излечения

У каждого второго больного болезнь проходит самостоятельно ещё на первых этапах, никак не влияя на продолжительность жизни. При значительном поражении жизненно важных органов, например, сердца, продолжительность снижается в среднем до 2-х лет.