Медицинская энциклопедия г. Москвы

Синусит острый — симптомы и лечение

Сен 13, 2021

Что такое синусит острый? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Мисюриной Юлии Викторовны, ЛОРа со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Мисюриной Юлии Викторовны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Мисюрина Юлия Викторовна, детский лор, лор, пластический хирург - Краснодар

Определение болезни. Причины заболевания

Острый синусит (Acute sinusitis) — это внезапное воспаление пазухи носа, которое длится не менее четырёх недель. Также используется синоним «риносинусит». Согласно нему, воспаление — это процесс, затрагивающий не только слизистую пазух, но и полости носа [1] .

Острый синусит

Основные причины острого синусита — вирусы или бактерии. Поэтому выделяют вирусную и бактериальную форму заболевания. Реже возбудителем острого воспаления в околоносовых пазухах становятся анаэробы и внутриклеточные микроорганизмы.

Вирусный синусит чаще протекает как обычное простудное заболевание и имеет сезонный характер. Им, как правило, болеют осенью, зимой, весной и, реже, в тёплое время года.

К вирусам, вызывающим воспаление верхних дыхательных путей, относятся: риновирусы, вирусы гриппа и парагриппа, респираторно-синцитиальные вирусы, аденовирусы и коронавирусы.

Обычно вирусный синусит не нуждается в специальном лечении и проходит самостоятельно. Но иногда выздоровление не наступает. Это обусловлено размножением бактериальной флоры, заселяющей пазухи носа. Чаще всего при остром синусе обнаруживают Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae — они встречаются в 70–75 % от всех случаев [2] .

Предрасполагающие факторы бактериального синусита:

    ;
  • полипы;
  • хронический ринит; у детей;
  • особенности строения остиомеатального комплекса: крючковидного отростка, средней носовой раковины и большого пузырька решётчатой кости.

Остиомеатальный комплекс

Анаэробная инфекция может привести к острому синуситу при патологии зубочелюстной системы или осложнённом хроническом синусите. В таком случае трудно определить, это острая форма или обострение хронической.

Аллергический процесс и грибковая флора также могут стать причинами синусита — остро возникнув, заболевание перейдёт в хроническую форму.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы острого синусита

Основные симптомы острого синусита:

  • затруднённое носовое дыхание;
  • головная боль;
  • выделения из носа;
  • кашель у детей.

Снижение обоняния, заложенность ушей, повышение температуры тела и общее недомогание также могут возникать при остром синусите, но не во всех случаях [3] [4] .

Затруднённым дыханием сопровождается большинство заболеваний носа, поэтому только этот симптом не подтверждает острый риносинусит. Для постановки диагноза необходимо, чтобы присутствовали не менее двух признаков.

Головная боль при синусите носит тупой, ноющий характер и часто усиливается при наклоне головы вниз. Может уменьшаться после использования сосудосуживающих капель.

При воспалении в верхнечелюстной и лобной пазухах боль возникает в области лица, переносья, надбровья и височно-теменной области. При верхнечелюстном синусите проявляется разлитой зубной болью на стороне поражения. Для воспаления слизистой оболочки клиновидной пазухи (сфеноидита) характерны боли в центре головы и в затылке.

Выделения из носа при остром синусите бывают не всегда. Слизистые выделения характерны для вирусного воспаления, гнойные возникают, если присоединилась бактериальная флора. Хорошая дренажная функции пазухи и открытое соустье у детей проявляется в том, что при сморкании и откашливании отходят выделения. При поражении клиновидной пазухи носа и задних отделов решётчатого лабиринта выделения, как правило, стекают по задней стенке глотки, вызывая приступы кашля.

Для нетяжёлой формы острого синусита характерны:

  • затруднённое носовое дыхание;
  • слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа;
  • нарушение обоняния;
  • нерезкие лицевые боли без выраженных симптомов интоксикации — температура остаётся нормальной или незначительно повышается.

При тяжёлой форме температура поднимается до 38 ºС и выше, головная боль становится интенсивной, может развиться реактивный отёк век и мягких тканей лица.

Патогенез острого синусита

При синусите вирус попадает на слизистую оболочку полости носа, повреждает клетки реснитчатого эпителия и внедряется в организм человека. При этом слизистая оболочка отекает, усиливается выделение слизи в полости носа, что ещё сильнее блокирует работу ресничек мерцательного эпителия. В норме их движение защищает организм от чужеродных агентов.

В это время у пациента появляется насморк, першение в горле, кашель, повышается температура и возникает слабость. Симптомы сохраняются в среднем семь дней, постепенно уменьшаясь.

Реснички на поверхности слизистой оболочки носа

При отёке слизистой оболочки выводное соустье пазухи с полостью носа закрывается. В результате блокируется дренажная функция, застаивается секрет и нарушается всасывание кислорода из полости пазухи в кровеносные сосуды. Так в пазухе создаются оптимальные условия для развития бактериальной инфекции [5] [6] . Это проявляется возвращением жалоб после явного улучшения.

Другой вариант развития событий: признаки простуды не стихают к концу недели, как должно быть, а, наоборот, усиливаются. Приём обезболивающих препаратов не улучшает состояние. В таком случае следует немедленно обратиться к врачу.

Классификация и стадии развития острого синусита

По форме:

1. Экссудативные (с образованием жидкости в пазухе):

  • серозный — прозрачное отделяемое негнойного характера;
  • катаральный — утолщение слизистой оболочки из-за отёка с минимальным отделяемым;
  • гнойный.

2. Продуктивные (с утолщением слизистой оболочки):

  • пристеночно-гиперпластический — утолщение слизистой оболочки из-за увеличения числа клеток эпителия или стромы;
  • полипозные.

По причине:

  • Травматические.
  • Вирусные.
  • Бактериальные.
  • Грибковые — зачастую вызваны Aspergillus и Mucorales, которые распространились в полость черепа. Для пациентов с ослабленным иммунитетом, например при ВИЧ-инфекции, характерно молниеносное течение, как правило, с летальным исходом.
  • Одонтогенные — обычно односторонние верхнечелюстные синуситы, инфекция распространяется в области корней зубов и прилежащих тканей. К их развитию могут привести кариес, пульпит, периостит и остеомиелит.
  • Аллергические.
  • Смешанные.
  • Септические и асептические.

По локализации:

    — воспаление слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи;
  • фронтит — воспаление слизистой оболочки лобной пазухи;
  • этмоидит — воспаление слизистой оболочки ячеек решётчатого лабиринта;
  • сфеноидит — воспаление слизистой оболочки клиновидной пазухи;
  • полисинусит — одновременное поражение нескольких пазух;
  • пансинусит — одновременное двустороннее поражение всех пазух носа;
  • гемисинусит — поражение всех пазух носа с одной стороны.

Виды синусита по локализации

У детей воспаление в пазухах носа зависит от формирования воздухоносной полости (пневматизации) и связано с возрастом. С рождения клинически значимыми являются воздухоносные полости решётчатого лабиринта и верхнечелюстной пазухи. Лобные и клиновидные пазухи достигают достаточного размера в среднем к 8-ми годам [8] . Но эти возрастные периоды вариабельны.

По характеру течения:

  • острый — болезнь длится не более четырёх недель, после выздоровления симптомы полностью исчезают;
  • рецидивирующий острый — до четырёх эпизодов синусита в год, периоды между обострениями продолжаются не менее восьми недель [9] .

По тяжести течения:

Осложнения острого синусита

В большинстве случаев острый синусит протекает в лёгкой форме и проходит самостоятельно.

Осложнения могут возникнуть:

  • без адекватного лечения;
  • при агрессивности, то есть повышенной вирулентности возбудителя;
  • из-за сниженного иммунитета и хронических заболеваний.

Выделяют орбитальные и внутричерепные осложнения.

У различных групп пациентов частота внутричерепных риногенных осложнений составляет 0,4–10 %. Самым распространённым из них является менингит — воспаление оболочек головного и спинного мозга. На его долю приходится около 40 % от всех внутричерепных осложнений [14] .

Орбитальные осложнения:

  • реактивный отёк клетчатки орбиты и век;
  • диффузное негнойное воспаление клетчатки орбиты и век;
  • остеопериостит орбиты — воспаление надкостницы и костных стенок глазницы.

Реактивный отёк век и остеопериостит орбиты

  • поднадкостничный абсцесс;
  • абсцесс задних отделов клетчатки глазницы;
  • абсцесс века;
  • флегмона орбиты;
  • тромбоз вен клетчатки орбиты и кавернозного синуса.

Абсцесс века

Внутричерепные осложнения:

  • арахноидит (лептоменингит) — серозное воспаление паутинной оболочки головного мозга;
  • экстрадуральный абсцесс — скопление гноя между твёрдой мозговой оболочкой и костями черепа;
  • субдуральный абсцесс — скопление гноя между твёрдой и паутинной мозговыми оболочками; — окружённый капсулой гнойный очаг в веществе головного мозга;
  • серозный и гнойный менингит — воспаление мозговых оболочек;
  • тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки [4][7][10] .

Абсцессы

Как видно из таблицы ниже, несмотря на разнообразие клинических форм осложнений, их проявления схожи. Это затрудняет диагностику и выбор правильной тактики лечения.

Осложнения острого синусита

Осложнение Клинические проявления
Реактивный отёк клетчатки орбиты и век Бледные безболезненные полупрозрачные отёчные веки, чаще верхние, чем нижние. Возможно выпячивание глазного яблока из орбиты (экзофтальм)
Диффузное негнойное воспаление клетчатки орбиты и век Отёк и покраснение век из-за переполнения кровью сосудов (гиперемия). Экзофтальм и интоксикация
Остеопериостит орбиты Отёк и гиперемия век, экзофтальм и ограничение подвижности глазного яблока
Абсцесс века Отёк и покраснение век, колебания жидкости при надавливании на глазное яблоко, интоксикация
Субпериостальный абсцесс Отёк, гиперемия кожи век и конъюнктивы, боль при ощупывании, смещение глазного яблока
Ретробульбарный абсцесс и флегмона орбиты Отёк и гиперемия век и конъюнктивы, выраженный экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока и боль при ощупывании
Тромбоз вен клетчатки орбиты и кавернозного синуса Отёк и гиперемия век и конъюнктивы обоих глаз, выраженный экзофтальм, снижение остроты зрения, интоксикация
Арахноидит
(лептоменингит)
Воспаление сосудистой оболочки головного мозга. Головная боль, тошнота, головокружение и слабость
Экстрадуральный абсцесс Головная боль, тошнота и интоксикация
Субдуральный абсцесс Головная боль, тошнота и интоксикация
Серозный и гнойный менингит Головная боль, тошнота, светобоязнь, вынужденное положение тела с запрокинутой назад головой и появление менингеальных рефлексов
Абсцесс мозга Головная боль, тошнота, менингеальные симптомы. Очаговые симптомы многообразны, связаны с локализацией абсцесса
Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки Лихорадка, приступы подъёма температуры и её падения с ознобом, обильным потоотделением и слабостью
Читайте также:  Ботулизм у детей

Диагностика острого синусита

  • переднюю риноскопию;
  • рентгенографию пазух носа;
  • ультразвуковое исследование;
  • диагностическую пункцию;
  • лабораторные исследования;
  • микробиологическое исследование;
  • диафаноскопию.

Передняя риноскопия

Основной метод объективной диагностики острого синусита [1] [6] [7] . Проводится врачом-оториноларингологом с помощью носового зеркала. Перед его введением слизистая оболочка носа смазывается раствором сосудосуживающего препарата (анемизация). Это делается для того, чтобы уменьшить отёк слизистой.

Передняя риноскопия

Врач оценивает состояние слизистой оболочки носовых раковин и ходов, отсутствие или наличие отделяемого. Признаки синусита — это наличие гнойного или слизисто-гнойного отделяемого в области выводных отверстий поражённых пазух. Оно сопровождается покраснением и отёком слизистой оболочки полости носа.

Патологический секрет может быть виден на задней стенке ротоглотки и в носоглотке при их осмотре с помощью шпателя и носоглоточного зеркала (задней риноскопии) и осмотре зева (фарингоскопии).

Эндоскопическое исследование полости носа

Позволяет детально осмотреть носовые ходы и раковины до носоглотки, выявить мельчайшие анатомические изменения. Зачастую проводится видеоэндоскопия с фиксацией результата, что в дальнейшем помогает оценить, как протекает заболевание.

Видеоэндоскопия

Рентгенография пазух носа

Применяют только при длительном насморке и головной боли около 7–10 дней [1] [6] [7] . При проведении процедуры голову фиксируют в определённом положении — в носоподбородочной, носолобной и боковой проекциях. Положение головы задаёт рентгенолог. При синусите утолщается слизистая оболочка, выявляется горизонтальный уровень жидкости и значительно уменьшается пневматизация пазухи.

Рентгенография

Компьютерную томографию (КТ) применяют при хронической патологии околоносовых пазух, орбитальных и внутричерепных осложнениях. Использовать её для диагностики острого синусита не целесообразно. Ни рентген, ни КТ не могут дифференцировать вирусный и бактериальный синуситы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Неинвазивный скрининговый метод. Позволяет выявить выпот в просвете лобных и верхнечелюстных пазух и оценить эффективность проводимой терапии [2] . Активно применяется при обследовании детей и беременных.

Действие УЗИ основано на отражении ультразвукового сигнала на границе двух субстанций с разными акустическими свойствами (кость — воздух, воздух — экссудат и т. д.) в линейном и двухмерном режиме. В первом случае применяют УЗИ-сканеры для околоносовых пазух («Синускоп», «Синускан»), во втором — стандартные аппараты для УЗИ.

Узи-сканер «Синускан»

Диагностическая пункция

Пункция пазухи (с лат. «прокол») не относится к рутинным методам диагностики из-за высокого риска осложнений. Применяется, если есть противопоказания к проведению рентгенографии, например при беременности.

Лабораторная диагностика

Включает общий анализ крови и определение С-реактивного белка (СРБ).

  • отличить вирусный синусит от бактериального, а значит, определить, нужно ли принимать антибиотики;
  • оценить тяжесть и динамику заболевания.

Микробиологическое исследование

Проводится при затяжных формах синусита и неэффективности антибиотикотерапии. Для исследования потребуется отделяемое полости носа либо материал поражённой пазухи, извлечённый с помощью пункции.

Достоверность метода относительна, а информативность мала. Во-первых, микрофлора полости носа и пазухи изначально различна. Взятие мазка, даже при соблюдении всех условий, не гарантирует, что культивируемая на средах бактерия является причиной воспаления в пазухе, а не случайным «попутчиком» при выведении ватного зонда из носа.

У детей информативность микробиологического исследования ещё ниже. Это связано с негативной реакцией ребёнка на манипуляцию и невозможностью правильно провести процедуру [11] .

Во-вторых, на достоверность может повлиять несоблюдение условий хранения и транспортировки биоматериала [12] . Поэтому оценка результатов микробиологического исследования сложна и неоднозначна.

Диафаноскопия

Устаревший неинвазивный метод диагностики синусита верхнечелюстной пазухи. Проводится с помощью специальной лампы. Если полость воздушна, то пазуха будет подсвечиваться красным цветом. [5] . Если в пазухе содержится гной, то свечение становится чёрным.

Лечение острого синусита

Выбор тактики лечения зависит от формы и тяжести острого синусита. Экссудативные синуситы лёгкой и среднетяжёлой степени зачастую лечатся консервативно или методами инвазивного дренирования пазухи.

Консервативное лечение

Цели лечения острого синусита — восстановить проходимость соустья воспалённой пазухи и предупредить орбитальные и внутричерепные осложнения. Для этого в первые дни простуды, но не более семи дней, применяют сосудосуживающие средства, а также увлажняют и орошают слизистую оболочку полости носа физиологическим раствором (хлоридом натрия 0,9 %).

Такие мероприятия препятствуют блокаде соустья и способствуют движению слизи на поверхности реснитчатого эпителия, а значит не дают бактериям размножаться.

Интраназальные глюкокортикостероиды (ИнГКС) уменьшают отёк слизистой и образование слизи и гноя (экссудата). За счёт этого улучшается носовое дыхание и восстанавливается отток экссудата из пазух [12] . Могут применяться как монотерапия при лёгких формах и в комплексе с другими препаратами в более тяжёлых случаях.

Применять антибиотики в первые семь дней нецелесообразно. Показанием для антибиотикотерапии является только бактериальный синусит. Этот диагноз ставится врачом на основании жалоб, анамнеза, данных объективного, дополнительных методов обследования и дифференциальной диагностики.

Дренирование пазухи

К инвазивным методам дренирования пазухи относятся:

  • пункция;
  • использование синус-катетера «ЯМИК»;
  • баллонная синусотомия — расширение естественного соустья.

Пункция верхнечелюстной пазухи проводится через нижний носовой ход иглой Куликовского.

Игла Куликовского

Затем содержимое пазухи удаляют, промывая её шприцом с физиологическим или антисептическим раствором.

Лобную пазуху чаще прокалывают тонкой иглой через глазничную стенку, реже производят трепанопункцию — отверстие создаётся через переднюю стенку бормашиной или инструментами для сверления кости (трепанами).

Курс лечения состоит из нескольких пункций, поэтому катетер вводят в пазуху в среднем на 10 дней.

Пункция околоносовой пазухи — это инвазивный метод, связанный с риском серьёзных осложнений. Его альтернативой является применение синус-катетера «ЯМИК». Устройство изобретено российским оториноларингологом В.С. Козловым.

Катетер вводится в полость носа до носоглотки. Заполненные воздухом камеры создают отрицательное давление, которое способствует дренированию пазух носа.

Синус-катетер «ЯМИК»

Все инвазивные процедуры проводятся после аппликационной анестезии и анемизации полости носа.

Пункция верхнечелюстной пазухи связана с риском проникновения иглы в мягкие ткани щеки, глазницу и крылонёбную ямку. Также при процедуре может повредиться устье носослёзного канала, возникнуть кровотечение, а при попытке продувания пазухи в кровеносные сосуды может проникнуть воздух.

Трепанопункция лобной пазухи может осложниться повреждением её задней стенки и развитием внутричерепных осложнений [12] .

К неинвазивным методам дренирования относится промывание носа по Проетцу («кукушка»). При процедуре антисептический раствор нагнетают шприцом в одну ноздрю и удаляют электроотсосом из другой. Часто применяют при лечении синусита у детей [9] [13] [15] [16] .

Промывание носа по Проетцу

Хирургическое лечение

Показано при орбитальных или внутричерепных осложнениях, а также при продуктивной форме острого синусита, чаще возникающей при одонтогенном синусите.

Хирургическое лечение острого синусита включает:

  1. Вскрытие пазухи через переднюю стенку.
  2. Удаление патологического содержимого.
  3. Создание искусственного отверстия в костной стенке пазухи или расширение естественного соустья для дренирования [6][7][10][12] .

Реабилитационный период длится около 14 дней.

Прогноз. Профилактика

Прогноз неосложнённой формы острого синусита благоприятный. Если пациент несвоевременно обратился к доктору, не соблюдал принципы антибиотикотерапии или подвергался постоянному переохлаждению, то острый синусит может перейти в хронический.

  • лечить основное заболевание — острый насморк, поражения зубов, грипп, корь, скарлатину и другие инфекционные болезни;
  • устранять предрасполагающие факторы, например искривление носовой перегородки [6] ;
  • вакцинироваться против Streptococcus pneumoniae.

С 2014 года антипневмококковая вакцина стала обязательной в Российском национальном календаре прививок. Со временем это уменьшит заболеваемость, поскольку S. pneumoniae — один из основных возбудителей бактериального синусита [12] .

Аномалия Арнольда — Киари — симптомы и лечение

Что такое аномалия Арнольда — Киари? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Богословской Анастасии Александровны, невролога со стажем в 6 лет.

Над статьей доктора Богословской Анастасии Александровны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Петр Галкин и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Богословская Анастасия Александровна, анестезиолог-реаниматолог, невролог - Мичуринск

Определение болезни. Причины заболевания

Аномалия Арнольда — Киари (Chiari Malformations) — это врождённое смещение мозжечка в позвоночный канал. Вместе с мозжечком может смещаться ствол мозга (продолговатый мозг и варолиев мост) [1] . Для заболевания характерны слабость, онемение в руках и ногах, затруднение в произношении слов, нарушение глотания и дыхания, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, головная боль и боль в шее. Пациенты обычно жалуются на усиление болей при натуживании, кашле, чихании, смехе.

Читайте также:  Острый панкреатит

Заболевание ещё называют мальформацией или синдромом Арнольда — Киари.

Мальформация Арнольда — Киари. Смещение миндалин (чёрная стрелка) в каудальном направлении (синяя стрелка) ниже плоскости большого затылочного отверстия (красная линия).

Распространённость

Мальформация Арнольда — Киари встречается у 33–82 человек на 100 000 населения [20] . Женщины болеют приблизительно в 1,3 раза чаще мужчин [5] . В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга по другим показаниям.

Причины аномалии Арнольда — Киари

Зачастую мальформация Киари — это врождённое заболевание, которое возникает из-за того, что объём задней черепной ямки меньше размера мозжечка. В результате чего мозжечок выходит за её пределы, сдавливая мозговой ствол, сужая субарахноидальное пространства и центральный канал спинного мозга [2] [3] [4] .

Субарахноидальное пространство, мозговой ствол и канал спинного мозга

Также выделяют приобретённое смещение миндалин мозжечка — псевдомальформацию. Она может развиться, например, при растущей опухоли в задней черепной ямке, чрезмерном выведении (дренировании) спинномозговой жидкости при выполнении люмбальной пункции у пациентов с черепно-мозговой травмой и гидроцефалией.

Мальформации Киари нередко связаны с патологией спинного мозга, например сирингомиелией — хроническим заболеванием, при котором в спинном мозге образуются полости трубчатой формы. У этих болезней общий механизм развития, он описан в разделе «Патогенез».

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы аномалии Арнольда — Киари

Одно из первых проявлений — это нарушение дыхания, оно становится шумным. Это связано с параличом или снижением подвижности голосовых связок. Также у таких пациентов затруднено глотание, что приводит к попёрхиванию. При этом ребёнок нередко теряет сознание. В старшем возрасте снижается чувствительность в руках и ногах, походка становится шаткой, неустойчивой [8] . Среди детей, родившихся с мальформацией Киари II типа, 1/3 погибают, не дожив до 5 лет, основная причина смерти — остановка дыхания (апноэ).

Все типы мальформации Киари проявляются схожими симптомами, но разной выраженности.

К симптомам болезни относятся:

  • двигательные расстройства (у 40–74 % пациентов), нарушения сухожильных рефлексов (38–52 %), быстрые ритмичные сокращения мышц, неловкость и неуклюжесть движений (15 %), пошатывание при ходьбе или в положении стоя (20–40 %), нарушение координации (атаксия);
  • симптом Вальсальвы — боль в шейно-затылочной области, возникающая при смехе, чихании и кашле (60–70 %);
  • снижение чувствительности, слабость в руках и ногах (50 %);
  • нарушение глотания (10 %) и частоты дыхания (10 %);
  • тошнота и рвота;
  • неконтролируемые движения глаз, или нистагм (23–70 %);
  • прогрессирующий сколиоз при сочетании с сирингомиелией (30 %) [4][9][10] ;
  • замедленная речь с чётким разделением слов на слоги;
  • тошнота, рвота, головная боль, которые усиливаются при наклоне головы, — возникают из-за нарушения оттока ликвора от головного мозга, являются характерным проявлением обструктивной гидроцефалии;
  • миеломенингоцеле, или спинномозговая грыжа, — характеризуется «выбуханием» части спинного мозга и/или спинномозговых корешков, прикрытых лишь кожей, через несросшиеся дужки позвонков [1] .

Миеломенингоцеле, или спинномозговая грыжа

Мальформация Киари I типа может не проявляться до подросткового либо взрослого возраста.

Симптомы болезни у детей и взрослых схожи [4] . Но у детей заболевание чаще проявляется апноэ — нарушением дыхания во сне, опасным для жизни ребёнка. Эта патология наиболее характерна для детей с мальформацией Киари II типа до двухлетнего возраста, особенно часто она встречается у пациентов младше трёх месяцев.

Патогенез аномалии Арнольда — Киари

Разработано несколько теорий патогенеза врождённой мальформации Арнольда — Киари, но ни одна из них не объясняет все особенности болезни [11] .

Согласно молекулярно-генетической теории, заболевание развивается из-за дефектов внутриутробного развития, вызванных генетическими аномалиями, и проявляется нарушениями при делении заднего мозга на мост и мозжечок. Однако большинство мальформаций Киари возникают случайно и не наследуются. Таким образом, причиной может быть спонтанная мутация либо делеция (потеря участка хромосомы), а так же вредные привычки матери при планировании и вынашивании ребёнка.

Теория «скученности» объясняет появление болезни недостаточным развитием костей черепа, в результате чего задняя черепная ямка не увеличивается до нужного размера. В результате ткани мозга ущемляются и выдавливаются в позвоночный канал.

По теории гидродинамической пульсации считается, что болезнь развивается из-за прогрессирующей гидроцефалии — избыточного скопления ликвора (спинномозговой жидкости) в полости черепа, давящего на мозжечок и ствол мозга плода.

Теория олиго-спинномозговой жидкости объясняет развитие болезни дефектом закрытия нервной трубки на раннем этапе развития плода. Малый объём спинномозговой жидкости, её нехватка, не даёт «расправиться» желудочковой системе эмбриона, приводя к смещению структур задней черепной ямки в каудальном направлении, т. е. ближе к нижней части туловища.

Исследования патогенеза «расщепления» спинного мозга (сирингомиелии) показали, что сирингомиелия и мальформация Арнольда — Киари имеют общий механизм развития:

  • При мальформации из-за ущемления в большом затылочном отверстии миндалин и червя мозжечка затрудняется отток спинномозговой жидкости по центральному каналу, что приводит к её избыточному скоплению и расширению желудочковой системы головного мозга — развитию гидроцефалии, или водянки головного мозга.
  • Сирингомиелия развивается из-за затруднённого обратного тока ликвора от спинного к головному мозгу. При этом спинномозговая жидкость, которая задерживается в спинном мозге, вызывает его отёк и как бы растягивает его изнутри, приводя к образованию полостей в его толще [11] .

Гидроцефалия

Классификация и стадии развития аномалии Арнольда — Киари

В 1891 году немецкий патолог Ганс Киари выделил четыре типа мальформации:

  • I тип — миндалины мозжечка имеют неправильную (клиновидную) форму, смещены более чем на 3 мм ниже плоскости большого затылочного отверстия.
  • II тип — червь, миндалины мозжечка, четвёртый желудочек и продолговатый мозг смещены в большое затылочное отверстие. Объём задней черепной ямки при этом меньше нормы, а большое затылочное отверстие — больше. Гидроцефалия и сирингомиелия встречаются у большинства пациентов; более чем в 95 % случаев имеется спинномозговая грыжа.
  • III тип — характерно наличие энцефалоцеле (мозговой грыжи) с выбуханием мозговой ткани в виде пузыря через несросшиеся кости черепа. Задняя черепная ямка меньше нормы, её структуры смещены в позвоночный канал.
  • IV тип — верхний продольный синус расщеплён в обход энцефалоцеле, располагающегося в области затылка, имеются гидроцефалия, гипоплазия мозжечка, недоразвитый намёт мозжечка и другие патологии. В современной классификации этот тип не выделяют.

Мальформация Киари I и II типа

В основном встречаются первые два типа. Мальформация Киари II типа встречается более чем у 95 % детей, родившихся со спинномозговой грыжей (миеломенингоцеле). У 1/3 из них к пяти годам появляются симптомы, связанные с поражением мозгового ствола.

Мальформация III типа обычно несовместима с жизнью ребёнка, поэтому в практике врача встречается крайне редко [13] . Начиная с 1891 года, в литературе описано всего лишь 57 случаев мальформации Арольда — Киари III типа [21] .

Мальформация III типа с мозговой грыжей

Помимо вышеперечисленных разновидностей мальформации Арнольда — Киари, выделяют ещё 1,5-й тип, как осложнённую форму I типа. Помимо смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, удлиняется и смещается мозговой ствол, нижний угол 4-го желудочка опускается ниже плоскости большого затылочного отверстия. Заболевание обычно усугубляется сопутствующей сириногмиелией. У пациентов с мальформацией 1,5-го типа краниоцервикальная декомпрессия не улучшает состояние, как у больных с мальформацией I типа.

Осложнения аномалии Арнольда — Киари

Осложнения при аномалии Киари развиваются из-за сдавления мозгового ствола смещающимися миндалинами и червем мозжечка в большое затылочное отверстие.

Это приводит к нарушению:

  • работы нервных центров, отвечающих за дыхание;
  • передачи нервных импульсов к нервным клеткам глотки и языка;
  • функций проводящих волокон, по которым импульсы поступают к рукам/ногам и обратно к мозгу;
  • циркуляции спинно-мозговой жидкости из-за сужения центрального канала спинного мозга, физиологических отверстий IV желудочка и подоболочечных пространств в области краниовертебрального перехода.

Пациент может страдать от постоянных головных болей, не уменьшающихся на фоне приёма лекарственных препаратов. Также может болеть спина, ухудшаться зрение и походка, возникать затруднения при проглатывании пищи. Эти симптомы становятся хроническими и ограничивают нормальный образ жизни, что нередко требует стационарного лечения.

Кроме того, если лечение не начато вовремя, пациент может внезапно умереть. Это связано с тем, что в стволе головного мозга находится «пункт контроля», отвечающий за работу сердечно-сосудистой и дыхательной систем. При его раздражении, развивающемся из-за ущемления и сдавления в большом затылочном отверстии, нарушается дыхание и работа сердца, что может стать причиной внезапной смерти больного.

Читайте также:  Дискинезия желчевыводящих путей или желчного пузыря

Диагностика аномалии Арнольда — Киари

Для установления диагноза мальформации Арнольда — Киари врачу необходимо тщательно изучить жалобы пациента, собрать анамнез (историю развития) заболевания и одновременно подкрепить свои предположения проведением специальных исследований.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) плода в третьем триместре беременности — это самый ранний метод пренатальной диагностики. При проведении УЗИ можно выявить гидроцефалию, опущение миндалин мозжечка и косвенные признаки расщепления позвоночника (несросшихся дужек позвонков). Учитывая, что гидроцефалия сопровождает мальформацию Киари только в 20 % случаев, пренатальное УЗИ не всегда позволяет установить диагноз. Если у плода диагностировали мальформацию II типа, рекомендуются оперативные роды (кесарево сечение), чтобы избежать родовой травмы ЦНС [15] .

С мальформацией Адрольда — Киари сталкиваются врачи нескольких специальностей:

  • Врач-акушер — первый, кто видит новорождённого и, при наличии спинномозговой грыжи, может заподозрить мальформацию Киари II типа.
  • Врач-невролог — оценивает психомоторное развитие ребёнка, выявляя отклонения в неврологической симптоматике: пониженный мышечный тонус, ослабление хватательного и глотательного рефлекса, судороги, дрожание, косоглазие, выбухание и напряжённость родничка, быстрый рост окружности головы, ночное недержание мочи. Детский невролог наблюдает пациентов с такой симптоматикой на всех этапах обследования и лечения по мере взросления ребёнка.
  • Врач-педиатр — помимо оценки психомоторного развития ребёнка, исследует способность к самостоятельному переворачиванию и опоре на руки, вегетативные и сосудистые расстройства, оценивает реакцию на родителей: улыбку, лепетную речь, тянется ли ребёнок к взрослому, чтобы взяли на руки. В обязанности педиатра входит выявление сопутствующих заболеваний (например, ДЦП и сколиоза) со своевременным направлением к врачам смежных специальностей.
  • Врач-офтальмолог — выявляет застойные явления на глазном дне и атрофию зрительных нервов.
  • Врач-ортопед — оценивает дизрафический статус: деформацию позвоночника, рук, ног, акромегалоидные черты лица, неправильную форму стоп.
  • Нейропсихолог — оценивает и корректирует психомоторное развитие ребёнка, проводит психотерапевтическую работу с ним и родителями на всех стадиях лечения.

Лабораторных показателей (например, биомаркеров в крови и спинномозговой жидкости), подтверждающих диагноз, не существует.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее информативный метод диагностики, позволяющий выявить характерные для мальформации Киари нарушения.

МРТ-критерии для постановки диагноза:

  • опущение хотя бы одной миндалины мозжечка более чем на 5 мм;
  • смещение вниз обеих миндалин не менее чем на 3–5 мм при сочетании с другими патологиями (сирингомиелией, перегибом цервико-медуллярного перехода) и при отсутствии других поражений головного мозга [16] .

МРТ головного мозга, сагиттальный срез (T2 режим)

Изображение слева — нормальное, физиологическое взаимоотношение ствола мозга (1), мозжечка (2) с костными структурами, формирующими заднюю черепную ямку. Изображение справа — мальформация Арнольда —Киари I типа: «вклинение» миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (жёлтые стрелки).

МРТ противопоказана при наличии в теле пациента металлического (магнитного) импланта, например пластины или штифта, установленных ранее при остеосинтезе перелома, или магнит-несовместимого электрокардиостимулятора. Их смещение в магнитном поле аппарата может привести к увечью пациента. МРТ также противопоказано в первом триместре беременности, её невозможно провести у пациентов с клаустрофобией и выраженным болевым синдромом, не позволяющим находиться в неподвижном положении. Движение пациента во время исследования приводит к помехам получаемых изображений, что сводит информативность к нулю.

При невозможности проведения МРТ выполняется компьютерная томография (КТ). Отличием КТ от МРТ является способность первой визуализировать кости, что позволяет выявлять их общие дефекты, особенно в области краниовертебрального перехода (там, где череп соединяется с шейными позвонками).

Также для оценки взаимоотношений нервных структур позвоночного канала с содержимым спинномозговой грыжи может применяться миелография — исследование спинного мозга с введением контрастного (красящего) вещества в позвоночный канал. После введения контраста выполняется КТ либо рентгенография интересующей области позвоночника.

Миелография

Лечение аномалии Арнольда — Киари

При аномалии Киари I типа без неврологических нарушений, но с выявленной при МРТ сирингомиелией, рекомендуется пройти фазово-контрастную МРТ. Если обследование показало нарушение оттока спинномозговой жидкости от головного мозга, потребуется оперативное лечение. При нормальном оттоке или частичной непроходимости показано амбулаторное наблюдение неврологом. При нарастании неврологических расстройств (гидроцефальный синдром, признаки сдавления ствола головного мозга) повторно выполняется МРТ и принимается решение об оперативном лечении — декомпрессии (освобождении, создании дополнительного объёма) задней черепной ямки [11] [17] .

При стабильном состоянии пациента, жалобах, не приводящих к значимым нарушениям, отсутствии признаков прогрессирования заболевания в течение нескольких лет от хирургического вмешательства лучше воздержаться. Риск смерти в результате декомпрессии задней черепной ямки составляет от 0,7 до 12 %, паралича половины тела — от 0,5 до 2,1%, нарушения речи — от 0,4 до 1%, отёка мозга — 5 % [14] .

При II и III типе аномалии Арнольда — Киари хирургическое лечение по закрытию дефекта нервной трубки выполняется сразу же после рождения. В некоторых случаях при мальформации Киари требуется хирургическое лечение гидроцефалии, для чего проводятся операции шунтирования ликвора [11] .

Если оперативное вмешательство сопряжено с высокими рисками и его проведение невозможно, пациенты наблюдаются неврологом, проходят МРТ для контроля гидроцефалии, сирингомиелии и выраженности смещения миндалин мозжечка [13] .

Декомпрессия задней черепной ямки

Целью декомпрессии задней черепной ямки при мальформации Арнольда — Киари является расширение так называемой «дуральной воронки» — области краниовертебрального перехода, в которой череп соединяется с шейными позвонками. Через срединный разрез кожи с разведением мышц в стороны удаляется часть затылочной кости и задняя дуга первого шейного позвонка (атланта). Иногда проводится вскрытие твёрдой мозговой оболочки с последующей её пластикой. Операция позволяет полностью восстановить циркуляцию ликвора в большой затылочной цистерне (где головной мозг переходит в спинной), а также увеличить объём задней черепной ямки и устранить сдавление миндалин мозжечка и ствола головного мозга.

Считается, что декомпрессия задней черепной ямки устраняет градиент давления ликвора в области краниовертебрального перехода — один из пусковых факторов в развитии сирингомиелии. Наиболее часто при мальформации Киари выполняется декомпрессия задней черепной ямки. Твёрдая мозговая оболочка вскрывается, миндалины мозжечка уменьшаются под воздействием высокой температуры (коагуляции) или после частичного удаления (резекции), отверстие в твёрдой мозговой оболочке ушивается с использованием заплаты из собственной ткани пациента.

Декомпрессия задней черепной ямки

После операции декомпрессии задней черепной ямки может потребоваться реабилитационное лечение в специализированном медицинском, санаторно-восстановительном центре. Для скорейшего восстановления после операции применяется физиотерапия и лечебная физкультура.

В 90-х годах XX века был предложен метод лечения мальформации Киари, заключающийся в рассечении концевой нити спинного мозга. Ряд учёных считают, что мозговой ствол и миндалины мозжечка смещаются в каудальном направлении из-за синдрома фиксированного спинного мозга. При указанной операции устраняется патологический механизм натяжения нижней части спинного мозга (конского хвоста).

Методика операции заключается в хирургическом рассечении концевой нити — связки, фиксирующей спинной мозг в позвоночном канале на поясничном уровне. Однако достоверных доказательств эффективности этого оперативного вмешательства пока не получено. У метода имеются как свои сторонники [22] , так и противники, считающие выполнение операции у пациентов с мальформацией Киари научно необоснованной, если синдром фиксированного спинного мозга инструментально не подтверждён [23] .

Ранние послеоперационные осложнения могут включать псевдоменингоцеле, ликворею, некроз кожного лоскута. При их развитии у детей обычно не требуется проведение повторных ревизионных вмешательств [13] .

После проведённой операции добиться полного выздоровления удаётся у 68 % пациентов, у 12 % сохраняются невыраженные остаточные неврологические расстройства, у 20 % состояние не меняется. Лучших результатов удаётся достичь при ранней коррекции болезни. Продолжительность заболевания более двух лет считается плохим прогностическим признаком для полного выздоровления [18] .

Прогноз. Профилактика

Состояние пациентов с бессимптомным течением или незначительно выраженными симптомами чаще всего остаётся стабильными. При своевременном лечении мальформации Арнольда — Киари I и II типов можно достичь хороших результатов, вплоть до полного устранения неврологических расстройств [11] .

Прогноз при мальформации Арнольда — Киари III типа неблагоприятный даже при проведении срочного оперативного вмешательства [19] .

Профилактика

При планировании беременности и во время вынашивания ребёнка женщине следует отказаться от вредных привычек и придерживаться здорового образа жизни и питания.

Развитие задней черепной ямки может нарушиться из-за родовой травмы либо черепно-мозговых травм в детстве. Поэтому профилактика заключается в предотвращении в предотвращении родовых и других травм.

Вы пропустили