Медицинская энциклопедия г. Москвы

Признаки симптомы стадии и лечение рака крови

Мар 31, 2021

Рак крови – это заболевание, являющееся злокачественным, которое затрагивает и разрушает кроветворную систему. Его отличительной характеристикой следует считать то, что происходит бесконтрольное деление, а также накопление лейкоцитов, относящихся к незрелой форме.

Происходить это размножение может не только в костном мозге, но и в крови, проходящей по периферии, а также во внутренних органах. В результате чего, опухоль изначально разрастается в костном мозге, а затем заменяет собой «здоровые» процессы образования крови.

В ходе дальнейшего развития недуга, у больного раком крови формируется множество заболеваний, которые связаны с:

Увеличенной степенью кровоточивости;

Общим ослаблением иммунной системы;

Присоединением осложнений инфекционного типа.

Альтернативное и более научное название рака крови – лейкоз, а также лейкемия.

Классификация рака крови

Привычное подразделение недуга на категории подразумевает выделение двух основных форм: острый и хронический рак крови.

Острое течение рака крови определяется значительным количеством незрелых клеток, которые угнетают стандартное вырабатывание крови. Признаком лейкоза, находящегося в хронической форме, принято считать излишне активное формирование двух видов тел: гранулоцитов или лейкоцитов зернистого типа. Как уже отмечалось выше, именно они в итоге и заменяют здоровые клетки, ранее формировавшие кровь.

Как острая, так и хроническая формы лейкемии представляют собой два разных заболевания гематологического характера. В отличие от остальных заболеваний, острый тип рака крови никогда не сможет оказаться хронической формой лейкемии, а хронический тип рака крови не сможет оказаться более тяжелым.

Сколько живут с раком крови?

Рак крови

Прогноз для лейкозов хронического типа во много раз более положительный, чем для острых форм. Крайне быстрое, даже агрессивное течение лейкозов острого типа всегда провоцирует настолько же стремительное «угасание» пациента.

Представленная форма лейкоза:

Практически не поддается адекватному лечению;

Часто оказывается катализатором для формирования лимфобластного лейкоза (примерно в 80% случаев).

С таким типом лейкемии, обнаруженной на поздней стадии, счет идёт на месяцы. В случае своевременного вмешательства – от двух до пяти лет.

Хронические лейкозы определяются более медленным течением. Однако происходит это ровно до определенного этапа, при котором наступает так называемый «бластной криз». В этом случае лейкоз хронического типа по факту приобретает все особенности острого.

Летальный исход на данном этапе вполне может наступить от каких-либо последствий недуга. Врачебное вмешательство, оказанное вовремя, даёт возможность на долгие годы и даже десятилетия, добиться продолжительной ремиссии.

Срок жизни больного в случае, если он болен раком крови, напрямую зависит от адекватности лечения, общей картины и стадии недуга. В самом лучшем случае, человек может вылечиться и дожить до преклонных лет. Чем моложе пациент, тем больше шансы 100%-ного выздоровления.

Симптомы рака крови

Симптомы рака крови

Ранняя стадия лейкемии острого типа

Следует отличать симптомы лейкоза на ранней стадии от признаков более позднего этапа. На первоначальном этапе больной сталкивается с:

Болезненными ощущениями в брюшной полости, в особенности в её верхней области;

Болезненностью в суставах, которая может сопровождаться «ломотой» в костях;

Частыми кровотечениями, которые достаточно сложно купировать;

Форсированным формирование синяков или кровяных подтеков;

Значительным увеличением размеров не только печени, но и лимфоузлов;

Постоянной слабостью, вялостью и апатией;

Состоянием, по симптомам напоминающим лихорадку;

Частыми инфекционными заболеваниями;

Частыми позывами к мочеиспусканию.

Как правило, данный этап рака крови диагностируется уже постфактум – при переходе на дальнейшую ступень недуга.

Развернутая стадия рака крови острого типа

Так называемая «развернутая стадия» сопровождается такими симптомами, как:

Тошнота, которую пациент воспринимает, как внезапно наступившие приступы недомогания, которые время от времени сопровождаются значительным головокружением и даже рвотными позывами;

Морская болезнь или укачивание в любом средстве передвижения даже в том случае, если ранее подобных признаков никогда не было;

Активное выделение пота в ночное время;

Быстрое снижение массы тела, которое происходит без видимых причин.

После своевременно проведенного лечения, может перерасти в последующие стадии:

Ремиссиональную (в крови больного клетки бластного типа не формируются в течение нескольких лет. Речь идёт о пяти-семи годах);

Терминальную (при этом выявляется абсолютное угнетение системы кроветворения, при котором нормальное функционирование просто невозможно).

Поздняя стадия рака крови острого типа

На поздней стадии, если лейкемия так и не выявлена, но проявляются следующие признаки, больному необходима максимально срочная госпитализация:

Губы и ногти приобретают синий цвет;

Модификаций всех уровней сознания или увеличенная степень тревожности. В этом случае могут беспричинно формироваться обморочные состояния, а также наблюдается отсутствие любых реакций на стимуляции внешнего характера;

Болезненные ощущения в области сердца, теснота или значительное давление в груди, пальпитация (форсированное биение сердца с неправильным ритмом);

Увеличенная температура тела (более 38 °C);

Крайне высокая степень частотности сокращений сердечной мышцы (тахикардия);

Диспноэ – дисфункция дыхательной системы, которое характеризуется затрудненностью или хрипотой;

Ощутимые болезненные толчки в брюшной полости;

Бесконтрольное или достаточно сильное течение крови.

Симптомы хронической формы

Хроническая форма рака крови характеризуется отдельными симптомами:

Начальный этап проходит без очевидных внешне проявлений, в случае проведения исследований становится возможным выявление увеличенного количества лейкоцитов зернистого типа (иначе это называется моноклоновой фазой рака крови);

Поликлоновая стадия характеризуется формированием опухолей вторичного характера, значительным изменением количества бластных клеток. Также этой стадии свойственно проявление осложнения в виде поражения лимфатических узлов, значительного изменения размеров печени и селезенки.

Причины рака крови

Причины рака крови

Точные факторы, приводящие к развитию лейкемии, пока что не определены, однако существуют определенные причины, которые способствуют образованию данного недуга:

Онкология в истории болезни. У больных, которые прежде проходили через химиотерапию или радиотерапию от любого другого типа рака в значительной степени увеличивается вероятность формирования любой формы лейкоза;

Заболевания генетического характера. Определенные аномалии, полученные человеком при рождении, допустим, синдром Дауна, в значительной степени повышают риск формирования лейкемии;

Некоторые болезни, связанные с функционирование крови и кровеносных сосудов, допустим, синдром миелодиспластического типа, который тоже увеличивает риск образования рака крови;

Влияние значительного уровня радиации может оказаться катализатором формирования самых разных заболеваний онкологического характера;

Активное влияние некоторых химических веществ. Взаимодействие с токсичными материалами, допустим с бензолом, крайне опасно. Потому что является причиной повышения риска при развитии лейкемии;

Лейкоз у кого-либо из родственников. Специалистами доказано, что больные, кровные родственники (близкие) сталкивались с раком крови, в самой большой степени склонны к лейкемии. Подобным пациентам желательно как можно чаще осуществлять медицинские обследования, в особенности, если у них есть любые другие факторы риска по лейкозу.

Применение некоторых сильнодействующих лекарств.

Важно помнить о том, что онкология кроветворной системы все ещё является одним из наиболее загадочных недугов. Достаточно часты случаи, когда раком крови болеют те, кто не имел каких-либо факторов, связанных с подобными рисками. Поэтому лучшим способом профилактики будет прохождение медицинских обследований раз в полгода и ведение здорового образа жизни.

Рак крови 4 стадии

Отдельно необходимо рассказать о четвертой стадии рака крови. Данная стадия известна как последняя, то есть необратимая или обратимая, но максимум в 5% случаев.

При этом наблюдается хаотические и форсированное разрастание, а также распространение клеток злокачественного образования по всему организму. Данный процесс сопровождается повреждением соседних здоровых органов и тканей, формирование отдаленных метастатических очагов опухоли, которые расположены во всех органах тела.

Читайте также:  Лечение бурсита и синовита причины симптомы

Таким образом, к 4-ой стадии рака крови следует отнести такие проявления, как:

Опухоли злокачественного типа, которые крайне быстро растут;

Возникновение рака костей (в любом виде);

Быстро растущее поражение образований с метастазами легких, костей, поджелудочной железы, области мозга;

Образования «чрезвычайно-фатального» типа, например, панкреатический рак.

Рак крови у детей

Рак крови у детей

Лейкемия поражает также и детей. В соответствии со статистическими данными, с ним сталкиваются в возрасте от двух до пяти лет и в основном раком крови болеют мальчики (более 60% случаев в детском возрасте).

Причины и симптоматика

Главными причинами, по которым в столь раннем возрасте проявляется рак крови, следует считать два фактора:

Воздействие радиации, а также облучение матери в какой-либо из периодов беременности;

Дисфункция генетического характера (наследственный фактор).

Проявления болезни у детей аналогичны тем, с которыми сталкиваются взрослые:

Болезненные ощущения в костях и суставах;

Общее ощущение слабости и сонливости;

Изменение размеров определенных органов (печени и селезенки), а также лимфоузлов.

Сопутствующими симптомами следует считать то, что ребенок не хочет вот что-либо играть, у него частично или полностью пропадает аппетит, в результате этого достаточно серьезно уменьшается индекс тела.

Самым ранним признаком лейкемии у детей может оказаться ангина. Нередко отмечаются незначительные высыпания на кожном покрове и увеличенная степень кровоточивости.

Формы заболевания

Заболевание представленным типом онкологии у детей определяется двумя формами – острой и хронической. Характеристику недуга возможно определить не продолжительностью проявлений клинического характера, а строением клеток злокачественного образования. Острая форма лейкоза в детском возрасте определяется присутствием таких клеток в клеточном субстрате, которые ещё не успели созреть. Хроническая же форма проявляется в наличии зрелых образований в клетках опухоли.

Нередко у детей диагностируют форму, известную как «нейролейкоз». На её наличие в детском организме наиболее часто указывают симптомы неврологического характера (нарушение в деятельности мозговых оболочек или тканей мозга), внезапные головокружения, мигрени. Формируется представленная категория лейкемии исключительно при повторных случаях образования недуга.

При таком варианте развития событий, специалисты применяют новые комбинации препаратов, потому что пролечить ребенка с подобным заболеванием достаточно проблематично.

Лечение рака крови у ребенка

Для того, чтобы вылечить рак крови ребенка, применяются те же методы, что и в случае со взрослыми: химиотерапия и пересадка костного мозга. Результат после проведения химической терапии в детском возрасте часто оказывается лучшим, чем это может быть у взрослых.

Подобный эффект связан с тем, что организм ребенка намного лучше и быстрее приходит в норму после осуществления лечебного курса. В случае пересадки костного мозга донорами практически всегда оказываются близкие родственники ребенка – братья или сестры.

В процессе диагностирования рака крови у ребенка желательно осуществить переливание крови. Это связано с тем, что у больного ребенка мозг костного типа перестает разрабатывать любые типы клеток. В том случае, если не осуществить переливание, ребенок может скончаться от всевозможных простых инфекций и самых незначительных выделений крови.

Лечение рака крови

Лечение рака крови

Для того, чтобы вылечить острый лейкоз, используется:

сочетание от одного до трех лекарственных средств, которые борются с опухолями (химиотерапия);

значительные дозы гормонов глюкокортикоидного типа.

В определенных ситуациях вероятна трансплантация костного мозга. Крайне важны мероприятия поддерживающего характера. Речь идёт о переливании определенных составляющих крови и максимально быстром излечивании присоединившихся инфекционных заболеваний.

В случае с хроническими лейкозами на сегодняшний день применяются антиметаболиты. Это такой тип лекарств, которые подавляют увеличение образований злокачественного характера. В некоторых ситуациях допускается применение лучевой терапии, а также введение специфических веществ, например, радиоактивного фосфора.

Способ лечения лейкемии специалист выбирает исключительно в зависимости от формы и этапа, на котором на данный момент она находится. Постоянный контроль над состоянием больного осуществляется в соответствии с анализами крови и обследованиями в области костного мозга. Лечиться от рака крови будет необходимо на протяжении всего периода жизни человека.

После окончания лечения острого лейкоза потребуется активное и постоянное наблюдение в местной поликлинике у онколога. Подобное наблюдение крайне важно, потому что даёт возможность онкологу наблюдать не только за вероятным рецидивом недуга, но и за побочными эффектами лечения. Настолько же важно максимально быстро сообщить специалисту о проявившихся признаках.

Чаще всего рецидив лейкоза острого типа образуется в течение лечения или через некоторое время после его завершения. Однако рецидив недуга может не возникнуть никогда. Он образуется крайне редко после наступления ремиссии, протяженность которой оказывается больше пяти лет.

В последние годы всё большее внимание заслуживает фунготерапия. Исследования лечебных грибов по всему миру продолжаются по сей день, подтверждая всё больше их лечебный эффект при онкологии и других заболеваниях.

Лечение рака крови вполне возможно, но при данном недуге, как и при любом другом, очень важно обнаружить его как можно раньше. В этом случае выздоровление будет максимально быстрым.

Быков Евгений Павлович

Автор статьи: Быков Евгений Павлович | Онколог, хирург

Образование: окончил ординатуру в «Российском научном онкологическом центре им. Н. Н. Блохина» и получил диплом по специальности «Онколог»
Наши авторы

Острый лейкоз

Острый лейкоз

Наиболее распространенный вид гемобластозов, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы — лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

1. Острые лимфобластные лейкозы:

Иная или же ни Т, ни В-форма

2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов

острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

острый мегакариобластный — развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов

острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.

При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.

На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.

Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Читайте также:  Растяжение мышц спины симптомы и лечение

Острый эритромиелобластный лейкоз

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Стадии острого лейкоза

Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:

Начальная стадия острого лейкоза

Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.

Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.

Развернутая стадия острого лейкоза

На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.

В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:

• Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза

• У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови

Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.

Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.

При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.

Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.

Изменения в периферическом анализе крови

В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).

Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».

Изменения в красном костном мозге

Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.

Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.

Критерии диагностики острого лейкоза:

• 30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты

• Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов — не менее 30%

• При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов.

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

• Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

• Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

• Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

• Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Нарушения функционирования внутренних органов

• Острые инфекционные заболевания

• Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

Прогноз заболевания

По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет 65 — 85%, взрослая – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.

Острый лейкоз

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Острый лейкозОстрый лейкозМиелограмма ребенка с острым миелоидным лейкозом

Общие сведения

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Читайте также:  Как психологически помочь умирающему

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Острый лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Миелограмма ребенка с острым миелоидным лейкозом

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Вы пропустили