Медицинская энциклопедия г. Москвы

Поликистоз почек

Фев 25, 2021

Поликистоз почек – заболевание генетического происхождения, для которого характерно формирование в тканях парного органа множества кист. Постепенный рост кист приводят к сдавлению здоровых тканей, что провоцирует нарушение функциональности почек и всей мочевыводящей системы.

Врачи считают, что основной причиной развития поликистоза почек является генетический фактор, наследование патологии может быть как по рецессивному признаку, так и по доминантному. В последнем случае у человека, кому поставлен диагноз «поликистоз почек», такое же заболевание присутствует и у обоих родителей. Симптомы формирования множества кист у ребенка всегда более интенсивные. В отдельных случаях поликистоз почек развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, в перечне побочных действий у которых указано нефротоксического действия.

поликистоз почки

Поликистоз почек протекает в несколько стадий:

  • Бессимптомная (доклиническая). Какие-либо изменения в здоровье у человека отсутствуют, а результаты лабораторных исследований остаются в пределах нормы. Функции почек полностью сохранены, стадия компенсируется. Поликистоз почек диагностируется «случайно» — например, если в рамках общего обследования проводилось ультразвуковое исследование органов брюшной полости и брюшины.
  • Лабораторных изменений. Поликистоз почек никак не проявляется, симптомы отсутствуют и только незначительные изменения в результатах лабораторных исследований дают возможность опытному врачу заподозрить патологию. Подтвердить или опровергнуть развивающийся поликистоз почек поможет ультразвуковое исследование органов.
  • Клинические изменения компенсированного типа. У человека рецидивирует хронический пиелонефрит, в анализах мочи четко определяются признаки воспаления. У женщин диагностируют цистит (воспаление мочевого пузыря), у мужчин – уретрит (воспаление мочеиспускательного канала). Снижается функциональность почек, поликистоз прогрессирует и у больного человека постоянно присутствуют симптомы интоксикации – общая слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита.
  • Декомпенсированные изменения. У человека постоянно обостряется пиелонефрит, стандартная антибактериальная терапия не дает положительной динамики. У мужчин отмечаются проблемы в предстательной железе, у женщин – по гинекологическому направлению, потому что воспалительный процесс быстро распространяется. Большую часть времени больной проводит в постели – симптомы интоксикации слишком выражены и поэтому наблюдается слабость, сонливость и одновременно бессонница. Даже интенсивные терапевтические мероприятия дают положительный результат только на короткий промежуток времени.
  • Терминальное состояние. Диагностируется почечная недостаточность, симптомы заболевания присутствуют постоянно, отмечается сильная интоксикация. Консервативная терапия не дает положительных результатов, больной находится на гемодиализе.

Диагностика поликистоза почек

На протяжении многих лет поликистоз почек протекает без выраженных симптомов. Стоит обратить внимание на:

  • сильную жажду и частое мочеиспускание;
  • необъяснимые головные боли, снижение работоспособности и аппетита;
  • присутствие чувства тяжести в пояснице, ноющая боль.

Если к патологическому процессу присоединится инфекция, то будет наблюдаться повышение общей температуры тела.

Диагностировать поликистоз почек на ранней стадии тяжело – у человека отсутствуют симптомы, и он просто не обращается за квалифицированной медицинской помощью. Если же жалобы на изменения в самочувствии есть, то врач будет проводить следующие диагностические мероприятия:

  • осмотр и пальпаторное исследование;
  • поколачивание в области поясницы – поликистоз почек проявится болевым синдромом; мочи, крови; почек; ;
  • определение скорости клубочковой фильтрации.

Обязательно собирается семейный анамнез – поликистоз почек имеет генетическую этиологию и при подтверждении наличия в семье родственников с проблемами почек врач сможет сразу заподозрить рассматриваемое заболевание.

У женщин проводится диагностика гинекологических патологий, у мужчин обязательно обследуется предстательная железа: таким образом выявляют сопутствующие заболевания.

Лечение поликистоза почек – основные принципы

Поликистоз почек на компенсированной стадии течения лечится консервативной терапией: антибактериальные препараты, противовирусные, витамины и иммуномодуляторы. Такое лечение помогает купировать рост новообразований, поддержать общее самочувствие и предупредить присоединение инфекции. Терапия не приводит к полному выздоровлению, поэтому при тяжелых стадиях поликистоза почек назначается хирургическое вмешательство:

  • Иссечение кист – они удаляются полностью. Метод целесообразно использовать только в том случае, если большая часть тканей почек функционирует нормально и количество кист небольшое. У мужчин и женщин такая операция имеет благоприятный прогноз.
  • Резекция отдельных образований – вскрываются кисты, в которых развивается гнойный процесс. Выздоровления такое хирургическое вмешательство не приносит, но помогает снизить интенсивность симптоматики и сдержать прогрессирование дисфункциональности почек.
  • Удаление поликистозной почки. Применяется в случае поражения патологией только одной почки, выполняется для стабилизации общего состояния. У человека прекращается интоксикация, сохраняется функциональность здоровой почки.

При постановке диагноза «поликистоз почек» у женщины или мужчины врач будет настаивать на коррекции питания. Нужно будет отказаться от жирной пищи и продуктов, содержащих кофеин. Важно сократить количество употребляемой поваренной соли, потому что хлорид натрия сильно нагружает почки и провоцирует повышение артериального давления.

Поликистоз почек давно перестал быть приговором. Нужно лишь обратиться за помощью к урологу. Специалист не только облегчит симптомы, но и составит эффективную схему терапии, назначит хирургическое вмешательство. Полностью выздороветь не получится, но сократить частоту обострений, предупредить проникновение инфекции и сохранить функциональность почек вполне реально.

Филиалы и отделения, в которых лечат поликистоз почек

НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Третье урологическое отделение, заведующий отделением, к.м.н. врач-уролог Сергей Александрович Маслов

Амбулаторный гемодиализ (дневной стационар), заведующая, нефролог, Коробова Татьяна Анатольевна

Трансплантация и заместительная почечная терапия

НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина – лидер в Российской Федерации по пересадке почки и лечению хронической почечной недостаточности!

60 трансплантаций в год

5000 сеансов гемодиализа

Пациенты со всех регионов России

ОМС, талон на ВМП

Ключевые преимущества трансплантации почки в НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А.Лопаткина

    • Высокопрофессиональный состав хирургов экспертного класса
    • Многолетний опыт трансплантации почек
    • Комплексная диагностика
    • Междисциплинарный
      консилиум врачей
      и оперативное лечение
    • Качественная
      предоперационная
      подготовка
    • Послеоперационное ведение пациентов
    • Коррекция возникающих осложнений
    • Лечение пациентов из любого региона России

    В НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина впервые в Российской Федерации разработаны и внедрены в клиническую практику чрескожные и открытые реконструктивные операции на мочевом тракте трансплантата. Некоторые методики запатентованы. Широкое применение инновационных методов реконструктивной пластики в течение последних лет позволило практически полностью избежать потерь трансплантатов, связанных с урологическими осложнениями.

    Оперативные вмешательства

    Лапароскопическая (в том числе двух сторонняя) нефроэктомия по поводу поликистоза почек;
    Лапароскопическая нефруретерэктомия при почечной недостаточности, обусловленной рефлюкс-нефропатией.
    Трансплантация почки от посмертного донора;
    Трансплантация родственной почки;
    Трансплантация почки живого донора, в том числе несовместимые по группе крови системы ABO;
    Лапароскопическая донорская нефрэктомия;
    Комбинированные с трансплантацией почки лапароскопические вмешательства и пластические операции на мочевом пузыре.
    Артериовенозные фистулы;
    Имплантация сосудистых протезов;
    Имплантация перманентных катетеров для гемодиализа;
    Лапароскопическая имплантация перитонеального диализного катетера.
    Эндоскопическое лечение стриктур мочеточника пересаженной почки;
    Эндоскопическое удаление трансплантатов почки, потерявших свою функцию;
    Перкутанные вмешательства при мочекаменной болезни почечного трансплантата;
    Лапароскопическое дренирование лимфоцеле.
    Аутотрансплантация почки при протяженных стриктурах и поражениях мочеточника;
    Экстракорпоральная резекция при новообразованиях почки.

    Методы послеоперационной терапии

    Отторжение по сей день является главной причиной потери функции почечного трансплантата. В НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина большое внимание уделяется подбору режимов иммуносупрессивной терапии после трансплантации. Целью этого метода является достижение эффективной профилактики отторжения в балансе с безопасностью терапии, как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде. Рутинное использование поликлональных антитимоцитарных антител в качестве стартовой иммуносупрессивной терапии позволило достичь уровней выживаемости пациентов и почечных трансплантатов, сопоставимых с мировыми данными. Более 300 пациентов получили такую терапию. Пятилетняя выживаемость пациентов

    после трансплантации при такой схеме иммуносупрессии составляет 91.2%; 5-летняя выживаемость почечных трансплантатов – 84,7%. Использование в клинической практике наиболее современных методов, таких как пункционная биопсия почечного трансплантата с дальнейшим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием, позволило существенно расширить возможности раннего распознавания и дифференциальной диагностики дисфункции почечного трансплантата. Это способствовало значительному улучшению результатов лечения.

    Возможные осложнения

    Совершенствование хирургической техники изъятия донорских органов и трансплантации привели к заметному снижению количества послеоперационных осложнений. С 2011 года подавляющее большинство изъятия почки у прижизненного донора были выполнены с помощью эндовидеохирургической методики (НИИ урологии имеет опыт более 150 донорский лапароскопический нефрэктомий). Урологические осложнения, наблюдаются менее чем у 5% пациентов, но они всё еще остаются причиной длительных госпитализаций, потерь трансплантатов, а порой могут приводить и к смерти реципиента. Лечение их сопровождается значительными трудностями, связанными со снижением репаративной способности тканей и большим риском развития инфекции у больных в результате длительной уремии и иммуносупрессии.

    Противопоказания к трансплантации почки

    Диссеминированный или не леченный рак. Тяжёлое психическое заболевание. Прогрессирующая или рефрактерная сердечно-лёгочная недостаточность. Активная инфекция мочевых путей, активный туберкулёз. Необратимое поражение печени (цирроз). Активное системное заболевание.

    Процесс подготовки и лечения

    Выполнение всех диагностических исследований на догоспитальном этапе: КТ, УЗИ, МРТ, анализы

    Госпитализация и операция

    Для решения вопроса о возможности проведения трансплантации почки пациентам из регионов Российской Федерации необходимо получить консультацию в Консультационно-диагностическом центре НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина! После консультации необходимо будет пройти обследование или до-обследование, после чего будет проведен междисциплинарный консилиум врачей, на котором будет принято решение об избранном методе лечения. Необходимо помнить, что трансплантация почки выполняется по талонам ВМП (высокотехнологичная медицинская помощь) и финансируется из государственного бюджета. Пациенты из Москвы госпитализируются в плановом порядке.

    Контактная информация

    Трансплантация почки осуществляется в Отделении пересадки почки и сосудистой хирургии в НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина — филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

    Поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН; иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

    Поликистоз почек у детей

    Общие сведения

    Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

    В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

    Поликистоз почек у детей

    Классификация поликистоза почек

    С учетом генетических аспектов выделят:

    • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
    • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
    • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
    • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
    • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
    • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

    Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

    В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

    Причины поликистоза почек у детей

    Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

    Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа — из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

    Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

    Симптомы поликистоза почек у детей

    Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

    При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

    Диагностика поликистоза почек детей

    Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

    Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

    Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

    Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

    Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

    Лечение поликистоза почек детей

    Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

    При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

    В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

    Прогноз при поликистозе почек детей

    Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

    Поликистоз почек ( Поликистозная болезнь почек )

    Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

    МКБ-10

    Поликистоз почекКТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

    Общие сведения

    Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

    Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

    Поликистоз почек

    Причины

    Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

    Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

    Патогенез

    В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

    Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

    Классификация

    В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

    Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

    КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

    Симптомы поликистоза почек

    У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

    На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

    В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

    В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

    Осложнения

    Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

    Диагностика

    Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

    Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

    Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

    КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

    Лечение поликистоза почек

    Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

    В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

    Прогноз и профилактика

    Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

    Лечение поликистоза почек

    Лечение поликистоза почек в Москве стоимость

    Почечный поликистоз – опасный недуг, поражающий формациями (кистами) паренхиму и провоцирующий снижение функционального потенциала. Симптомы, которые проявляются при этом заболевании разносторонние по своей природе и требуют специфического лечения, поскольку вариаций почечной недостаточности хоть отбавляй.

    Причины поликистоза почек

    Поликистоз почек считается патологическим состоянием, при котором отмечается существенное и ускоренное формирование образований в паренхимах почек. Ключевым нюансом считается поражение обоих почек, ведь случаи поражение одного органа, при привычном функционировании второго, еще не фиксировались. Довольно частым явлением становится распространение перерожденных тканей на соседние части тела, в первую очередь – на печень. Наследственность – системная причина происхождения. 16-я хромосома (к слову, не относящаяся к кластеру половых) является носителем гена, который провоцирует развитие дальнейших функциональных нарушений. Генетические патологии и провоцируют появление серьезного процесса.

    • Врачи «Клиники АВС» не просто проводят лечение, но и единственная в России клиника со своими авторскими программами
    • Операции проводят высококвалифицированные врачи – урологи, имеющие практику 27 лет и более

    Запишитесь на прием по телефону
    +7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online

    Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
    Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

    Современная медицина располагает данными о двух вариациях:

    • аутосомно-рецессивной, которая присуща детскому организму и становится следствием мутаций гена PKHD1, и, соответственно, нарушениями выработки фиброцистина;
    • аутосомно-доминантной, считающейся более встречающаяся, которая актуализируется в возрасте от 30 до 40 лет при мутации гена PKD1 и последующим сдвигом в показателях выработки полицистина-1. В 15% случаев нарушается работа гена PKD2 (и соответственно – белка полицистина-2);
    • в 10% случаев аутосомно-доминантного поликистоза, он развивается в результате непредсказуемой (а не генно-наследуемой) генной мутацией.

    • Мы лечим заболевание, а не симптомы. Мы диагностируем и лечим причину заболевания

    Особенности поликистоза обеих почек

    Наследственность заболевания ведет к тому, что недуг рано или поздно все равно проявится, за исключением ситуации, когда субъект попросту не доживет до момента активации. Внутриутробное проявление выражается в самопроизвольных абортах или остановка развития плода. При жизни, проблема редко проявляется в детстве, однако наиболее чаще возникает после 45 лет, когда четко структурируются симптомы поражения. Причиной этому являются процессы наполнения жидкостью многочисленных ниш в тканях. Начальным толчком к активизации заболевания становится формирование мембран клубочков (кластера, где образуется моча), далее – неконтролируемое размножение клеток ведет к дисфункции мембранной активности канальцев (кластер отбора полезных соединений из мочи).

    alt

    По статистике, которая есть в наличие специалистов урологического отделения в Москве, поликистозу почек сопутствует развитие образований в соседних органах. В медицине это называется экстраренальными проявлениями. Наиболее часто опухоли наросты поражают поджелудочную железу, яичники, щитовидку и прочие органы. Заболевание в больнице Москвы выявляют с такими проблемами как: пролапсы, аневризмы, дивертикулезы.

    Крымкин Юрий Михайлович

    Заведующий урологическим отделением, врач-уролог, хирург-андролог

    Кармолиев Рустам Рафикович

    Корнеева Лариса Николаевна

    Врач-уролог высшей категории, кандидат медицинских наук

    Симптомы поликистоза почек

    Патология имеет двухстороннюю природу поражения. Третья фаза, классифицирующаяся как злокачественная опухоль, часто имеет очень плохие прогнозы на выздоровления и заканчивается летальными случаями даже среди юных и молодых людей. Течение при первых двух степенях болезни не причиняет особых неудобства пациенту. Скорее выявляется проблема при поражении печени или поджелудочной, поскольку они проявляются стойкими специфическими симптомами.

    В большинстве случаев, 1 стадия заболевания выявляется случайно, при проведении диагностических мероприятий для выявления других заболеваний (в первую очередь, пиелонефрите). После обнаружения нарушений, обязательным становится обследование всех родственников исследуемого, так как болезнь имеет наследственное происхождение.

    Врожденная аномалия 2 стадии диагностируется в динамическом ее прогрессировании. Долгое время течение проблемы абсолютно бессимптомное. При первых проявлениях активации, стремительно развивается почечная недостаточность. Это уже следствие системного нарушения работы мочевого кластера, неестественных лимфо- и кровотоках.

    Клиника болезни во многом зависит от ее стадии, особенностей формирования кист, сохранение целостности паренхимы. Пациенты «Клиники АВС» в Москве чаще всего жалуются на:

    • болевом синдроме в пояснице и эпигастральной зоне;
    • постоянно беспокоящая жажда;
    • полиурия;
    • сердечно-сосудистые нарушения;
    • макрогематурия.

    Боль в зоне поясницы становится самой распространенной жалобой и охватывает до 2/3 больных. Хотя болевые ощущения не постоянные, их проявление сильно изнуряет. Синдром не ярко выражен при нормальной работе уродинамики и без осложнений пиелонефрита. Прогресс заболевания способствует увеличению болевых ощущений.

    Эпигастральная зона страдает из-за давления увеличенных почек на другие органы. Часто врачи не могут сразу определить источник проблемы и начать лечение, из-за схожести с острыми состояниями в желудочно-кишечном тракте.

    Ощущения постоянной жажды и полиурия начинаются в следствии сдвигов в нормальной концентрационной активности. Потребление до 4 литров жидкости при дальнейшем выделении только 2,5 литров сразу же приводит к серьезным проблемам сердечно-сосудистой системы (повышение давления, тахикардия, головные боли и боли в сердце).

    Частым сопутствующим фактором болезни укореняется артериальная гипертензия с диастолическим давлением более 110 мм рт. ст. Ишемизация тканей не может миновать бесследно. Перерождение паренхимы приостанавливает синтез веществ, которые регулируют давление (сдвиг функционирования кластера: ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

    До половины заболевших страдают макрогематурией. Отмечается кратковременность, не постоянность этого расстройства, суть которого в внутрекистном кровотечении. Сильная кровопотеря требует срочной госпитализации, лечения и операции.

    Формирование камней также бывает сопутствующим фактором болезни.

    Нарушение оттока мочи активирует предпосылки для развития инфекционных поражений. Результатом может стать гнойные процессы в кистах.

    Врачи из известной и популярной клиники Москвы классифицируют такие фазы выражения симптоматики:

    1. Субклиническая, которая предусматривает компенсацию. Характерны скрытность течения, тупая не навязчивая боль. Общий функционал работы органа не нарушен, гипертензия не диагностируется.
    2. Субкомпенсированная. При развитии почечной проблематичности, традиционно отмечается повышенное давления. Больной постоянно преследует жажда, сухость во рту, периодическую тошноту.
    3. Декомпенсированная. Проявляется в нетрудоспособности больного. Гипертензия артериального типа имеет злокачественный характер, отмечается серьезная анемия. Почки не справляются со своими непосредственными задачами фильтрации и концентрации, что выражено в последующей сильной интоксикации и соответствующими проблемами общего функционального баланса.

    Как правило, болезнь активируется в период достижения 45-60 летнего возраста. До этого периода, паренхима полностью замещается кистами, что не может не привести к осложнениям:

    • урологическим (камни, пиелонефрит, почечная недостаточность);
    • неврологическим (кровоизлияние в мозг);
    • гипертензии нефрогенного характера.

    В ходе болезни, полностью нарушается обмен веществ: недостаток кальция и повышение азота в крови, что провоцирует судороги и сильную интоксикацию, которые предотвращают эскулапы одной из самых востребованных клиники Москвы.

    Диагностика

    В «Клинике АВС» в Москве опытные и профессиональные эскулапы назначат пациенту необходимый комплекс диагностических мероприятий для определения особенностей болезни и ее дальнейшего лечения. Первым делом, врач расспрашивает о наличии подобного заболевания у близких родственников. Далее следует физический осмотр при помощи пальпации для определения увеличения структуры. Для того, чтобы не проводить лечение ради лечения, врачи из клиники Москвы сначала определят недуг и формы его проявления. Если у вас есть уже готовые анализы и медицинские заключения — врачи «Клиники АВС» предлагают их взять с собой. Это поможет вам сэкономить деньги и ускорить процесс определение диагноза и назначения эффективного лечения.

    Запишитесь на прием по телефону
    +7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online

    Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
    Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

    Лечение поликистоза почек

    Вмешательство со стороны врачей-урологов из урологической клиники Москвы проводится разнопланово: кроме препаратов для лечения, в обязательном порядке назначается диетотерапия. При осложненных вариациях рекомендуется операция.

    Диета и образ жизни

    Особенности диеты во многом зависят от уровня калия, который стремительно повышается. Для понижения этого показателя стоит не принимать калийсодержащие продукты питания. При отсутствии отечности, требуется употреблять более двух литров воды. Также стоит не употреблять соль и животные белки. Необходим постоянный мониторинг артериального давления и применение лекарств при повышении от 130/90. Исключаются также спортивные нагрузки. Есть жизненно необходимая потребность устранения любого инфекционного очага.

    Медикаментозное лечение

    Консервативное лечение скорее купирует симптоматику:

    • повышение давления требует прием препаратов-ингибиторов АПФ, часто в сочетании мочегонных средств;
    • прием антибиотиков при наличии инфекций;
    • поддержка аминокислотами в виде специфических препаратов. Только важно ограничить прием белков;
    • если присоединяется анемия, то назначают специальные препараты;
    • кальций для поддержания кальциево-фосфорного баланса.

    Эффективны также процедуры гемодиализа для очищения крови.

    Суть операции по удалению поликистоза почек

    Оперативное вмешательство назначается при:

    • остром болевом синдроме в пояснице;
    • нагноении кист;
    • кровотечении поврежденных участков;
    • устойчивом повышении артериального давления;
    • стремительном разрастании кист в объеме;
    • наличие камней в лоханках;
    • перерождение кисты в злокачественную опухоль.

    Чаще всего применяется оперативное вмешательство в виде игнипунктуры. После проколов кожи в зоне поражения, через него высасывают жидкость из кист, под контролем УЗИ и КТ. Подобная процедура проводится раз в полгода и существенно облегчает состояние больного. Открытая операция проводится при острых ситуациях (воспалении и нагноении), в ходе которой удаляются участки пораженной ткани или же полное удаление.

    Продолжительность жизни

    То, сколько можно поддерживать жизненные показатели у пациента, у которого фактически отказывает орган, зависит от стадии и прогресса болезни. Врачи «Клиники АВС» в Москве пытаются исключить присоединение дополнительных проблем (воспалений и инфекций), которые ухудшают общий прогноз. Также отдельное внимание лучшие специалисты Москвы уделяют качеству жизни пациента, у которого выявлено заболевание. Вылечить эту болезнь невозможно, однако лучшие специалисты из Москвы сделают все возможное для поддержки пациента.

    Запишитесь на прием по телефону
    +7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online

    Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
    Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

    Крымкин Юрий Михайлович

    Автор статьи: Крымкин Юрий Михайлович

    СПЕЦИАЛЬНОСТЬ: Заведующий урологическим отделением, врач-уролог, хирург-андролог

    Читайте также:  Энтеробиоз у детей

Вы пропустили