Медицинская энциклопедия г. Москвы

Пневмосклероз что это такое симптомы причины и формы лечение прогноз жизни и возможные последствия

Янв 22, 2021

П невмосклероз легких — это дистрофическое заболевание легких, при котором функциональные ткани замещаются не способными к работе соединительными, рубцовыми. Сразу стоит сказать, что часто возникает терминологическая путаница.

Понятие пневмосклероза используется в двух значениях:

  • Для описания самого патологического процесса в целом. Независимо от стадии. Как формы нарушения, при которой легкие становятся функционально несостоятельными.
  • Для характеристики определенной фазы расстройства. Второй. Когда происходит полноценное замещение паренхимы рубцовой тканью. Все станет понятно, после прочтения раздела классификации пневмосклероза.

Заболевание сложное и провоцирует нарушения работы легких. Чтобы лучше понять, что к чему, вот краткая анатомическая справка. Нижние дыхательные пути включают в себя две категории структур:

  • Бронхиальное дерево . Переносит кислород, но само в газообмене не участвует. Выступает физическим транспортом для воздуха. Включает в себя, в том числе, и трахею.
  • Собственно сами легкие . Обеспечивают нормальное клеточное дыхание, всасывание кислорода и выход углекислого газа через кровеносное русло. Делятся на сегменты, а те, в свою очередь, на ацинусы. Функциональные единицы.

строение легких

При пневмосклерозе сегменты и более мелкие структуры разрушаются вместе с бронхиальными фрагментами. Замещаются неактивными тканями. Как результат — наступает дыхательная недостаточность.

Состояние опасное и постоянно прогрессирующее. Заболевание лечится под контролем пульмонолога.

Механизм становления

Есть, по меньшей мере, 6 патогенетических групп, которые активно влияют на развитие вредоносного состояния:

Воспалительные процессы аутоиммунного и инфекционного характера

Сюда можно отнести широкую группу расстройств: бронхиты, пневмонии, плевриты и многие другие нарушения этого ряда. Заболевания характеризуются типичными симптомами, не всегда понятно, что развился пневмосклероз. Чем больше очаг, тем интенсивнее поражение и быстрее разовьется клиника патологического процесса.

Дистрофические изменения

Ателектазы легких (спадение, уменьшение в объемах) на фоне перенесенного воспаления и прочих аномальных состояний. Например, плевритов.

Дистрофические изменения провоцируют медленное, но неуклонное развитие склероза.

Дегенерация бронхов и легких

На фоне все того же воспаления, профессиональных вредностей. Вдыхания частичек химических веществ, летучих отравляющих соединений. Особенно при длительном воздействии.

Сюда же стоит отнести и вредные привычки. Курение сигарет, табака, наркотических веществ: марихуаны, каннабиноидов синтетического ряда, насвая. Они провоцируют быстрый пневмосклероз, который развивается в считанные месяцы.

Травмы и повреждения парного органа

В том числе ятрогенного характера. Такие, которые спровоцированы медицинскими вмешательствами. Например, бронхоскопиями.

Если они проводятся часто (как вариант — для аспирации, откачивания мокроты при бронхоэктатической болезни), велика вероятность повреждений и патологического процесса.

Наследственные поражения

Врожденные аномалии, которые влияют на скорость и качество газообмена, дренирования легких.

Системные заболевания

Саркоидоз и прочие, способные быстро разрушить дыхательные структуры.

Обобщенно, механизм включает в себя три фактора:

  • Отклонения от нормальной микроциркуляции крови и лимфы. Как результат — расстройства местного питания, недостаток скорости и качестве газообмена, усиление и интенсификация дыхательной деятельности.
  • Недостаточное дренирование, отведение слизи из нижних дыхательных путей. Отделяемого становится больше, оно задерживается в тканях. Итог — воспалительные процессы и отличная почва для размножения патогенных бактерий.
  • Расстройства нормального газообмена, вентиляции из-за постепенной обструкции (закрытия просвета дыхательных путей).

Легкие находятся в состоянии постоянного воспаления. И, как итог, начинают разрушаться.

Классификация

Подразделить патологический процесс можно по локализации, форме, степени тяжести. Оснований будет несколько.

В зависимости от стадии расстройства выделяют три основных разновидности болезни:

  • Пневмофиброз . Это первый этап. Он сопровождается образованием отдельных очагов нарушения. Складываются области спаек, где расположены фибриновые тяжи, которые мешают нормальному прохождению воздуха. Провоцируют обструкцию.
  • Пневмосклероз. Вторая фаза расстройства. Характеризуется разрушением отдельных участков легких или большого объема тканей. Как результат — они замещаются функционально неактивными, соединительными или рубцовыми клетками.

Подобные структуры не способны к самостоятельному сокращению. Не могут нормально работать. Они выступают своего рода заглушкой, чтобы восстановить целостность парного органа.

пневмосклероз

  • Пневмоцирроз . Запущенная стадия патологического процесса. Для нее типично замещение большого объема тканей, почти 60 и более процентов от общей массы функционально активных структур.

Как было сказано ранее, часто возникает терминологическая путаница. Пневмофиброз можно понять как патологический процесс целом или отдельную стадию нарушения.

Второй глобальные способ классификации касается распространенности явления. Встречаются две формы:

  • Очаговая . Когда затронута небольшая часть легких. Это относительно нетяжелое состояние. При нем не происходит глобального нарушения вентиляции, газообмена. Часто вообще нет клиники. Такие формы можно не лечить. Показано динамическое наблюдение.
  • Диффузная . Когда в патологический процесс вовлекается целая группа анатомических структур легких. Например, несколько сегментов с одной или сразу двух сторон.

Сами по себе эти формы делятся еще более дробно. Например, при классификации очагового типа патологического процесса, можно назвать:

  • Базальный пневмосклероз , он же прикорневой, локализуется в нижних отделах дыхательных органов. Клинические признаки минимальные, что усложняет диагностику. При разрастании очагов, трансформации заболевания в диффузный тип, симптомы включают в себя кашель, одышку. Признаки дыхательной недостаточности.
  • Апикальную форму , когда поражение затрагивает верхушечные доли легких. Дает выраженную клинику в половине случаев. При проведении рутинной диагностики очевидны признаки дыхательной недостаточности.
  • Особняком стоит карнификационный пневмосклероз . Для него типично развитие дегенерации тканей парного органа до степени, когда они полностью теряют свои морфологические признаки. Легкое становится похоже на кусок сырого мяса.

Диффузные формы примерно идентичны по течению.

Следующее основание для классификации — это преимущественное поражение тканей. Все зависит от того, какие структуры вовлекаются в патологический процесс.

  • Альвеолярную форму . Когда поражаются особые пузырьки, которые располагаются на концах ацинусов. Это минимальные функциональные единицы тканей, обеспечивающие непосредственную транспортировка газов туда и обратно.
  • Интерстициальный тип . Когда поражены сами ацинусы, крупные структуры легких.
  • Бронхиальную разновидность . В этом случае в патологическое состояние вовлекаются названные одноименные ткани.

Для запущенного пневмосклероза, когда процесс распространился далеко, наблюдаются перибронхиальные изменения — поражение сосудов, лимфатических узлов и прочих окружающих структур.

В этом случае клиника будет еще более тяжелой и опасной. Несущей угрозу для здоровья и даже жизни пациента.

Наконец, подразделить пневмосклероз можно по степени тяжести. Определяют 3, в некоторых случаях — 4 стадии расстройства.

  • Первая (I) . Как таковых симптомов нет. Дыхательная недостаточность также отсутствует. Человек находится в состоянии относительной нормы. Часто вообще ничего не подозревает и не видит проблем. Прогрессирование с этой стадии наблюдается не всегда. Все зависит от первичной причины, этиологического фактора.
  • Вторая или средняя (II) . Сопровождается минимальной клиникой. Одышкой, удушьем, нарушениями переносимости физической нагрузки. Человек не может нормально работать. Пневмосклероз сказывается на качестве повседневной жизни. Но пока еще критических нарушений нет.
  • Третья или тяжелая стадия (III) . Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью, расстройствами работы сердца и внутренних органов. Возможны нарушения со стороны головного мозга, центральной нервной системы. Фатальные осложнения встречаются гораздо чаще, чем обычно.

Классификация по степени тяжести используется не всегда и не считается общепринятой. Поскольку есть несколько вариаций методики.

Причины

Факторы развития могут быть такими:

    или ХОБЛ. Встречается у мужчин за 50, в результате влияния сигаретного дыма и прочих отрицательных факторов. Например, работы на вредных производствах.
  • Саркоидоз. Дегенеративное аутоиммунное состояние, при котором происходит поражение легких и других органов, образование небольших узелков из соединительной ткани — гранулем.

Нарушение очень опасно и может привести к гибели пациента от осложнений.

  • Инфекционные и вирусные воспалительные явления. Будь то бронхит или пневмония . Патологические процессы аутоиммунного рода. . Стоит особняком среди прочих расстройств. Сопровождается постепенным разрушением паренхимы легких под влиянием микобактерий. С течением времени патологический процесс ускоряется и приводит к смертельному исходу. По крайней мере, без лечения. Склероз можно остановить, если справиться с первичным нарушением.
  • Наследственные патологии. В том числе, врожденные аномалии строения парного дыхательного органа.
  • Плевриты. Воспалительные процессы, которые затрагивают наружную выстилку легких.
  • Ателектаз. Изменение размеров легкого, его структуры. Спадение в результате компрессии и пневмоторакса, воспалительных состояний.
  • Попадание в бронхи инородных тел. В том числе небольших частичек текстиля и проч.
  • Курение. Сигарет и табака, наркотических веществ.
  • Профессиональные вредности на работе.
  • Лучевое воздействие на организм. Влияние радиации.
  • Травмы и повреждения проникающего, тупого характера.
  • Также ятрогенное, врачебное воздействие на ткани.

Список немалый, но причин еще больше.

Симптомы

Клиническая картина в случае очагового пневмосклероза чаще всего отсутствует. Признаков расстройства как таковых нет. Ни лечение, ни дополнительная диагностика не требуется. Достаточно динамического наблюдения 1 раз в несколько лет.

В остальных ситуациях заболевание прогрессирует вслед за основным состоянием. Например, туберкулезом. Соответственно, проявления будут специфичными. Типичными для базовой, первичной болезни.

Что касается пневмосклероза, он дает знать о себе явлениями дыхательной недостаточности.

  • Основные признаки легочного пневмосклероза — одышка и нехватка воздуха. Ощущение скудного количества кислорода при нормальном вдохе. Чувство неудовлетворенности рефлекторным актом при избыточной нагрузке.
Читайте также:  Что такое субфебрильная температура и какие причины ее вызывают у детей подростков и взрослых людей

Сопровождает человека сначала в случае выраженной физической активности. Например, на пробежке, при выполнении спортивных упражнений.

Затем, как только состояние прогрессирует, дыхательная недостаточность становится сильнее. Человек испытывает симптом в положении полного покоя.

Это запущенное проявление патологических процессов со стороны легких.

  • Удушье. Чувство недостатка воздуха, но намного сильнее, чем при предыдущем проявлении патологического процесса. Возможна асфиксия и гибель от острого нарушения газообмена.
  • Кашель. Рефлекторный акт. Сопровождает человека на протяжении большей части времени. Сухой, без отделения мокроты.

При росте давления в легочной артерии или явных дегенеративных, разрушительных процессах в легких, с примесями пенистой крови.

Например, такое возможно при раке, когда операция уже была проведена или туберкулезе в острой, активной фазе.

  • Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта. Признак недостаточного количества кислорода в крови.

tsianoz-gub

  • Бледность кожи. Изменение оттенка дермы на беловатый. Затем — на землисто-бежевый.
  • Слабость.
  • Головокружение.
  • Обмороки. Все это — признаки поражения центральной нервной системы. Головной мозг требует много кислорода. Отсюда проблемы в работе церебральных структур.
  • Нарушения сердечного ритма. Тахикардия до уровня 100-110 ударов в минуту. Повышение частоты сокращений сопровождается одышкой и субъективным ощущением, будто сердце сейчас выпрыгнет из груди. В норме, человек не должен ощущать рефлекторный акт работы кардиальных структур.
  • Боли в груди. Результат ишемии. Нарастающие явления коронарной недостаточности могут привести к инфаркту.
  • Сонливость. Еще один признак поражения ЦНС.

То есть, симптомы пневмосклероза включают в себя проявления неврологического, дыхательного и кардиального плана: страдают все внутренние органы, поскольку развивается гипоксия (недостаток кислорода) и гиперкапния (избыток углекислого газа). Вентиляция нарушена.

Признаки пневмосклероза прогрессируют параллельно основному заболеванию, если его устранить, удастся справиться и с симптоматикой нарушения.

Диагностика

Обследование ложится на плечи врачей-пульмонологов. Назначаются стандартные методики:

  • Опрос пациента. Задача больного — рассказать о своих жалобах. Доктора — уточнить симптомы расстройства, выдвинуть гипотезы относительно патологического процесса.
  • Сбор анамнеза. В том числе, оценка характера привычек, образа жизни и прочих моментов.
  • Аускультация, пальпация. Выслушивание легочного звука в разных частях органа.
  • Рентгенография грудной клетки. Рутинная методика, которая дает примерное представление о характере болезни. Обнаруживаются типичные расстройства. Но детальную информацию можно получить только с помощью второго метода.

пневмосклероз на рентгене

  • КТ, компьютерная томография. Показывает подробную картину происходящего.
  • МРТ. Если нужно.
  • Бронхография. Применяется в рамках исследования анатомического строения парного органа.
  • Спирометрия. Чтобы выявить, насколько легкие способны переносить кислород и изменена ли функция дыхания. Простая и эффективная методика.

Лабораторные способы практически не используются.

Лечение

Коррекция по потребности. Консервативная. На фоне острых процессов, назначаются препараты нескольких типов:

    . Для лучшего отхождения мокроты. . Расширяющие просвет дыхательных путей.
  • Антибиотики. Чтобы не было вторичной инфекции.
  • Глюкокортикоиды. Если нужно. Для коррекции воспаления.

Проводится оксигенотерапия в барокамере. Назначаются ингаляции кислорода через маску.

Активно используется массаж грудной клетки и физиотерапия, дыхательная гимнастика, чтобы обеспечить работоспособность оставшихся функциональных структур. Создать им благоприятные условия, доставить больше крови с питательными веществами.

При активном течении процесса назначается терапевтическая бронхоскопия. Проводится аспирация (откачивание) слизи, гноя, промывание бронхов препаратами, введение медикаментов.

Лечение пневмосклероза проходит амбулаторно. При осложненном процессе показана госпитализация в пульмонологический стационар.

Прогноз

Продолжительность жизни при пневмосклерозе легких зависит от первичного патологического процесса. Например, на фоне рака — она минимальная.

Если всему виной астма — речи о сокращении не идет. Главное, проводить постоянное, систематическое и качественное лечение. Чтобы компенсировать дыхательную дисфункцию.

Возможные последствия

Осложнения могут быть такими:

  • Бронхоэктатическая болезнь.
  • Асфиксия.
  • Острая дыхательная недостаточность.
  • Инфаркт.
  • Инсульт. .
  • Когнитивный дефицит и слабоумие.
  • ИБС.
  • Стенокардия.
  • Легочная гипертензия.

И это только часть проблем. Потенциально, почти все они смертельно опасны.

Пневмосклероз — это хроническое дегенеративно, дистрофическое заболевание, при котором происходит замещение легочной ткани рубцовой, не способной к сокращению и нормальной работе.

Состояние опасное, может быть фатальным без качественного лечения.

Материалы по теме:

Отоларинголог, аллерголог. Выпускница Варшавского медицинского университета, кандидат наук. Кандидатская диссертация в области отоларингологии — исследование проходимости носовых и околоносовых пазух.Специализацию по аллергологии проходила в Варшавской клинической больнице — на кафедре аллергологии и клинической иммунологии.Многолетний сотрудник отдела аллергологии и клинической иммунологии Центральной клинической больницы в Варшаве.Принимает детей от 3 лет и взрослых с ЛОР-проблемами с аллергией.

Фиброз легких

Фиброз легких

Воспаление легких — заболевание опасное, с ним ни в коем случае нельзя шутить. Ведь если болезнь затронула межклеточную соединительную ткань, в легких могут образоваться рубцы, это и есть фиброз. Рубцовая ткань хуже растягивается, и легким становится сложнее выполнять свои функции, поэтому до фиброза лучше дело не доводить. Если же он возник, лечить его придется довольно долго.

Что это?

Легкие человека состоят из миллионов альвеол — микроскопических пузырьков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа между кровью и внешней средой. Их стенки образованы интерстициальной тканью. Длительные воспалительные заболевания могут приводить к необратимым изменениям в ней в виде фиброза — образования рубцов из соединительной ткани.

Грубые рубцовые волокна обладают низкой эластичностью (рис. 1). Они сдавливают бронхи, нарушают способность легких растягиваться при вдохе и сжиматься при выдохе. В результате этого нарушается дыхательная функция легких — процесс прохождения через альвеолярные стенки углекислого газа и кислорода.

Рисунок 1. Фиброз легких. Источник: МедПортал

Легочный фиброз может развиться у людей в любом возрасте. Но чаще он встречается у мужчин старше 50 лет, входящих в группу риска из-за работы на вредных производствах и курения.

Фиброз после ковида не влияет на легкие

«Когда только началась пандемия COVID-19, нас всех пугали фиброзом после ковидной пневмонии, после которого жизнь уже не будет прежней. Хорошие новости — это не так. И я, и мои коллеги видим, что фиброзные изменения действительно есть, но их количество незначительно и они никак не влияют на функцию легких. Бывает, что причина одышки после ковида — в сохраняющемся бронхоспазме, и тогда ингаляционные гормоны и расширяющие бронхи препараты отлично помогают с этой проблемой справиться».

Поликанова Елена Борисовна

Ic author work@2x

эксперт

Ic snowflake@2x

Заместитель главного врача по лечебной части клиники «Медгород», врач-терапевт, пульмонолог, к.м.н.

Рубцовая ткань необратимо меняет состояние легких. Она постепенно разрастается, все больше сказываясь на здоровье. Со временем фиброз может приводить к стойкой утрате трудоспособности и даже к летальному исходу. Но современные методы лечения позволяют замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни людей с фиброзом. При выраженной дыхательной недостаточности возможно выполнение трансплантации — пересадки легкого.

Причины фиброза легких

Как правило, фиброз легких развивается на фоне недостаточно эффективной терапии некоторых заболеваний:

  • инфекционной пневмонии — воспаления легких, которое вызывают бактерии, вирусы или грибки;
  • аспирационной пневмонии — воспалительного процесса, который возникает в результате попадания в легкие инородных веществ, например, рвотных масс;
  • туберкулеза — микобактериальной инфекции;
  • хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) — заболевания, при котором под воздействием различных факторов происходит набухание слизистой оболочки бронхов, что ограничивает воздушный поток при дыхании;
  • хронического бронхита — заболевания нижних дыхательных путей;
  • длительного плеврита — воспаления оболочки, которая окружает легкие и выстилает внутреннюю поверхность грудной клетки;
  • ателектаза легкого — образования в нем безвоздушных участков;
  • пневмокониозов — профессиональных болезней, которые развиваются в связи с длительным вдыханием промышленной пыли или газов;
  • альвеолита — воспаления стенок альвеол;
  • саркоидоза — системного воспалительного заболевания, которое поражает различные внутренние органы человека.

Воспалительный процесс в легких вызывают различные микроорганизмы: бактерии, грибки, вирусы. Бактериальные пневмонии, особенно вызванные стафилококками и клебсиеллами, могут осложняться формированием абсцесса — полости, которая заполнена гноем. После вскрытия гнойника полость зарастает благодаря образованию рубцовой ткани, что и провоцирует появление очагов фиброза (рис. 2).

Рисунок 2. Развитие фиброза легких после пневмонии. Источник: МедПортал

Вирусные пневмонии чаще всего вызывает вирус гриппа, респираторно-синцитиальный вирус и новый коронавирус SARS-CоV-2. При них воспалительный процесс затрагивает стенки альвеол, повреждает их и становится причиной образования рубцовой ткани.

Причины развития патологического процесса могут быть связаны также с рядом заболеваний сердечно-сосудистой системы:

  • тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА) — закупоркой кровяным сгустком одной или нескольких артерий в легких;
  • стенозом митрального клапана — пороком сердца, когда нарушается отток крови из левого предсердия в левый желудочек;
  • левожелудочковой сердечной недостаточностью — патологическим состоянием, при котором кровь застаивается в малом (легочном) круге кровообращения.
Читайте также:  Гонорея симптомы причины терапия где купить лекарства

При всех этих заболеваниях происходит повышение давления в легочных сосудах. В результате кровь «просачивается» через сосудистые стенки в ткань легких, вызывает ее воспаление и замещение соединительной тканью. В таких случаях фиброз называют кардиогенным.

Рубцовые процессы в легких может вызывать и прием некоторых лекарственных средств:

  • препаратов для химиотерапии — циклофосфамид, метотрексат;
  • антиаритмических препаратов — пропранолол, кордарон;
  • противовоспалительных средств — сульфасалазин;
  • антибактериальных средств — нитрофурантоин.

Эти препараты не используются для лечения различных заболеваний у людей с бронхиальной астмой или с наличием в легких очагов фиброза.¹

Еще одна причина фиброза — высокая концентрация вредных химических веществ во вдыхаемом воздухе, которая может приводить к повреждениям стенок альвеол и развитию воспалительного процесса. Например, выраженное токсическое действие на ткань легких оказывают фреоны (хладоны) — насыщенные фтор- или хлорсодержащие углеводороды, которые используют как холодильные агенты в холодильниках и кондиционерах. Согласно данным медицинских наблюдений, у людей, которые перенесли подострое отравление фреонами, в течение 5 лет развивается фиброз легких.¹

В тех случаях, когда даже при самом тщательном обследовании не удается установить причину развития в легких хронического фиброзирующего воспаления, диагноз звучит как идиопатический легочный фиброз.

Дом должен быть безопасным

Атмосфера в квартире оказывает огромное влияние на состояние здоровья органов дыхания. Некачественные отделочные материалы (паркет, ламинат, краска), мебель из ДСП/ДВП загрязняют воздух в помещении такими токсичными веществами как стирол, формальдегид, фенол, аммиак. Повышенная влажность в квартире способствует развитию микроорганизмов, в том числе плесневых грибков, золотистого стафилококка. По данным ВОЗ, загрязнение воздуха в помещении в 2 раза увеличивает риск пневмонии у детей и становится причиной рака легкого в 17% случаев. Каждая 4-я смерть человека с хронической обструктивной болезнью легких связана с загрязнением воздуха в жилом помещении.⁶

Классификация

Легочный фиброз — это хроническая патология, которая постоянно прогрессирует. В зависимости от степени замещения нормальной легочной ткани на фиброзную выделяют:

  • пневмофиброз — начальная стадия, при которой в легких возникают соединительнотканные пучки (тяжи);
  • пневмосклероз — на этом этапе часть легочной ткани замещается на фиброзную, что ухудшает дыхательную функцию;
  • пневмоцирроз — происходит практически полное замещение бронхов, сосудов и альвеол соединительной тканью, размер пораженного легкого значительно уменьшается, поэтому органы средостения (сердце, пищевод, трахея, тимус) смещаются в сторону поражения.

По площади распространения легочный фиброз подразделяют на две формы:

  1. Локальная (ограниченная, очаговая). Патологический процесс в таких случаях захватывает не более одной доли легкого. Эта форма чаще всего развивается после перенесенных стафилококковых пневмоний. При ней нарушения дыхательной функции выражены незначительно.
  2. Диффузная. Патология охватывает практически все легкое, происходит уплотнение его ткани и уменьшение размеров. Воздухообмен в пораженном легком значительно снижается, что приводит к формированию хронической дыхательной недостаточности.

Симптомы

Степень выраженности патологии зависит от формы легочного фиброза. При локальных изменениях легких жалобы у пациентов практически отсутствуют. Единственный признак заболевания — незначительный кашель. Он может быть сухим или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Люди с фиброзом также иногда жалуются на быструю утомляемость, ухудшение аппетита, периодические ноющие боли в груди.

Диффузная форма болезни начинает проявляться одышкой — чувством нехватки воздуха или затрудненным дыханием. Сначала она выражена незначительно и возникает под влиянием физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя. Чем больше длительность заболевания, тем сильнее становится выраженность одышки.

Из-за нарушения газообмена легких в крови повышается уровень карбгемоглобина — соединения гемоглобина с углекислым газом, которое отличается темным цветом. В большой концентрации он становится причиной цианоза — синюшной окраски кожных покровов и слизистых оболочек.

Цианоз — синюшность пальцев (правая кисть). Источник: James Heilman, MD / Wikipedia (Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported license)

Кашель, вначале ненавязчивый и сухой, с развитием диффузного фиброза усиливается и сопровождается выделением гнойной мокроты.

При длительном фиброзе симптомом дыхательной недостаточности становится изменение формы пальцев рук и ног. Их концевые фаланги утолщаются, а ногтевые пластинки становятся круглыми, приобретая вид «часовых стекол». Подобные изменения называются симптомом «пальцев Гиппократа» или «барабанных палочек».

Пальцы Гиппократа. Источник: Libertas Academica / ResearchGate (Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported)

Хроническая дыхательная недостаточность, которая сопровождает фиброз легких, приводит к значительным изменениям и со стороны сердечно-сосудистой системы. У пациентов повышается давление в сосудах малого (легочного) круга кровообращения, что приводит к развитию симптомов легочного сердца:

  • пульсации в верхней части живота — она связана с увеличением размеров правого желудочка сердца;
  • одышке, которая усиливается при физической нагрузке, в положении лежа и при вдыхании холодного воздуха;
  • болям в области сердца — обусловлены обменными нарушениями в сердечной мышце;
  • набуханию шейных вен.

У людей с легочным сердцем на третьей стадии отмечается склонность к пониженной температуре тела. У них даже на фоне обострения воспалительного процесса в легких температура не поднимается выше 37,0°C. Поэтому фибротические изменения нередко выявляют несвоевременно, что задерживает начало терапии. В итоге это становится одним из факторов снижения продолжительности жизни.

На финальных стадиях заболевания у людей с легочным фиброзом появляются выраженные отеки, увеличивается размер печени, уменьшается количество отделяемой мочи, развиваются необратимые изменения межреберных мышц — атрофия, а также выраженная деформация грудной клетки. Происходит нарушение газового состава крови — уменьшение уровня в ней кислорода и увеличение углекислого газа, что провоцирует неврологические симптомы:

  • безразличие к окружающему;
  • повышенную сонливость;
  • шум в голове;
  • выраженное головокружение;
  • стойкие головные боли.

Диагностика

Фиброз куда легче предотвратить, чем лечить. Но если он уже возник, очень важно диагностировать его на самых ранних стадиях, когда можно ожидать лучшего эффекта от терапии. Однако это бывает затруднительно, так как симптомы фиброза схожи с признаками некоторых других заболеваний легких и сердечно-сосудистой системы.

При первичном обследовании врач собирает сведения о жизни и особенностях трудовой деятельности пациента, начале и течении заболевания, уточняет жалобы. При прослушивании легких при фонендоскопом над очагом поражения специалист определяет ослабленное дыхание и хрипы, которые напоминают по своему звучанию треск целлофана. При простукивании грудной клетки в области фиброзных изменений звук становится тихим или тупым, так как в этой области воздушность легкого снижена.

Достоверно определить фиброзные изменения в легочной ткани и оценить их распространенность позволяет компьютерная томография. На томограммах признаками фиброза может быть усиление легочного рисунка, а также уменьшение размеров пораженной доли или всего легкого. Легочные поля нижних отделов легких на финальных стадиях заболевания на снимках выглядят как «пористая губка» или «соты».

«Сотовое» легкое. Источник: Respiratory research / Open-i (Attribution 2.0 Generic)

Для подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики пациентам с фиброзом легких назначают другие методы исследования:

  1. Бронхоскопию — осмотр слизистых оболочек трахеи и бронхов при помощи бронхоскопа. Метод позволяет выявить признаки хронического бронхита, расширения крупных бронхов — бронхоэктазов. Во время процедуры через трубку бронхоскопа в бронхи вводят немного жидкости, а затем собирают ее и передают в лабораторию для цитологического исследования. Анализ клеток в смывных водах с бронхов позволяет оценить степень активности воспалительного процесса и уточнить его причину.
  2. Спирометрию — диагностический метод, который помогает исследовать функциональную способность легких. У людей с фиброзом в ходе теста определяют снижение максимального объема легких — жизненной емкости, а также показателей проходимости бронхов.
  3. Гистологический анализ с целью определения стадии заболевания. Для его выполнения проводят биопсию — забор небольшого участка ткани легких во время бронхоскопии или хирургического вмешательства.

Лечение фиброза легких

При фиброзе легких лечение назначает врач-пульмонолог. Показаниями к госпитализации могут стать обострение воспалительного процесса или развитие осложнений. В остальных случаях терапия проводится амбулаторно. Она должна быть комплексной, длительной и с обязательным упором на устранение причины, которая вызвала развитие заболевания.

При обострениях хронического бронхита и воспаления легких назначают антимикробные средства — антибиотики, сульфаниламиды. Для разжижения и улучшения отхождения мокроты применяют муколитические, отхаркивающие и бронхолитические препараты. Если есть показания, выполняют лечебные бронхоскопии, во время которых «промывают бронхи» от скопившегося в них вязкого секрета.

Во время обострения коротким курсом применяют кортикостероидные гормоны — дексаметазон, преднизолон. Они позволяют быстро подавить активность воспаления, уменьшают отек слизистой оболочки бронхов. Но их назначение должно проводиться только врачом при наличии четких показаний, так как лекарства этой группы, особенно в высоких дозировках, могут дополнительно способствовать образованию рубцовой ткани.

Читайте также:  Закрытоугольная глаукома

В последние годы в лечении фиброза легких стали использовать лекарственные препараты с антифибротическим действием — нинтеданиб, пирфенидон. Их применение замедляет скорость прогрессирования заболевания, снижает риск развития осложнений и позволяет длительное время сохранять качество жизни на должном уровне. Результаты исследований показали, что применение нинтеданиба у людей с интерстициальным фиброзом легких снижает риск осложнений на 47%, а риск летального исхода — на 30%. 4

При выраженной дыхательной недостаточности, когда уровень кислорода в крови значительно снижается, улучшить состояние позволяет оксигенотерапия — дыхание увлажненным медицинским кислородом.

Говоря о том, как остановить фиброз легких, следует подчеркнуть и важную роль регулярной физической активности. Занятия лечебной физкультурой помогают:

  • овладеть техникой правильного дыхания с более полным выдохом;
  • уменьшить напряжение и укрепить дыхательные мышцы;
  • повысить уровень кислорода в крови;
  • увеличить подвижность грудной клетки;
  • улучшить физическую форму и качество жизни.

Дыхательная гимнастика: упражнения

Хороший эффект при фиброзе легких оказывает дыхательная гимнастика по методике А. Н. Стрельниковой. Она включает в себя три основных упражнения:

  1. «Ладошки». Исходное положение: сидя, спина выпрямлена, руки согнуты в локтях, ладони повернуты к себе. Сожмите ладони, и в этот момент сделайте шумный резкий вдох. При расслаблении ладоней делайте выдох.
  2. «Погончики». Исходное положение: сидя, спина выпрямлена, руки согнуты в локтях, ладони лежат на плечах. Сделайте вдох, и в этот момент резко опустите руки вниз, с силой распрямляя пальцы. На выдохе вернитесь в исходное положение.
  3. «Насос». Исходное положение: стоя, ноги на ширине плеч. Наклонитесь вперед, делая шумный глубокий вдох, а затем вернитесь в исходное положение, делая медленный шумный выдох. Чтобы было легче выполнить это упражнение, представьте, что вы работаете насосом и перекачиваете воздух из одной емкости в другую.

Экспериментальная методика лечения фиброза легких — клеточная терапия. В костном мозге и крови человека находятся уникальные стволовые клетки. Их главная особенность в том, что они способны делиться и превращаться в клетки любых других тканей, например, кожи, печени, легких. Благодаря этому стволовые клетки лечат повреждения тканей и восстанавливают их. Однако их в организме содержится незначительное количество. Поэтому врачи получают несколько образцов этих клеток из крови или костного мозга пациента, а затем культивируют в специальной питательной среде.

Полученную клеточную культуру вводят внутривенно. С током крови собственные стволовые клетки попадают к пораженным участкам легких и начинают заменять рубцовую ткань на нормальную. Это позволяет восстановить структуру легочной ткани и улучшить процесс газообмена.

Как лечить фиброз легких, когда патологический процесс поразил практически полностью оба легких и у человека развилась тяжелая дыхательная недостаточность? К сожалению, в данной ситуации медикаментозная и клеточная терапия оказываются неэффективными и единственным методом лечения остается трансплантация легкого.

Профилактика

Для снижения риска развития фиброза необходимо своевременно диагностировать и активно лечить воспалительные заболевания дыхательной системы — бронхиты, пневмонии. Снизить риск заболеваемости туберкулезом, гриппом и COVID-19 позволяет вакцинация.

Люди, которые по роду своей профессиональной деятельности контактируют с токсичными веществами, должны тщательно соблюдать меры безопасности — использовать респираторы, следить за наличием вытяжной вентиляции. Также важно регулярно проходить профилактические осмотры. Если у работника определяют признаки фиброза легкого, его переводят на другое место работы, на котором будет исключен дальнейший контакт с токсичными веществами.

Людям с легочным фиброзом рекомендуют отказ от курения, занятия лечебной физкультурой и закаливающие процедуры. Эти простые меры позволяют не только замедлить прогрессирование болезни, но и снижают риск связанных с ней осложнений.

Заключение

Легочный фиброз — серьезное хроническое заболевание, которое приводит к развитию дыхательной и сердечной недостаточности, нарушает трудоспособность и даже может стать причиной смерти. Чем раньше начать лечение, тем эффективнее будут его результаты. Поэтому при появлении первых признаков заболеваний органов дыхания важно сразу обращаться к врачу. Современные методы терапии позволяют замедлить дальнейшее рубцевание легких, снижают риск осложнений и улучшают качество жизни пациентов.

Фиброз легких: причины, симптомы, тактика лечения

Фиброз легких: причины, симптомы, тактика лечения

Фиброз легких – это патологический процесс, который характеризуется замещением нормальной легочной ткани фиброзной (рубцовой). В результате таких изменений возникают серьезные нарушения со стороны дыхательной системы.

Развитие фиброза приводит к уменьшению объема функционирующей ткани легких, в следствие чего снижается вентиляция и эффективность дыхания.

Процесс может развиваться как в одном, так и в обоих легких, в зависимости от этого патологию разделяют на одно- и двустороннюю. Также фиброз может быть очаговым и тотальным, в зависимости от объема пораженной ткани.

Причины развития патологии

Выделяют множество причин развития легочного фиброза. К ним относятся:

Болезни дыхательной системы (ХОБЛ, пневмония, туберкулез).

Системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит).

Прием ряда лекарственных препаратов (цитостатики, антиаритмические средства).

Васкулиты различного генеза.

Вредные производственные факторы (асбест, силикаты и так далее).

Также выделяют идиопатический фиброз легких, когда установить причину патологического процесса не удается.

Симптомы фиброза легких

На начальном этапе заболевание проявляется общей слабостью и повышенной утомляемостью. У пациентов отмечается бледность кожи с синюшным оттенком, особенно в области носогубного треугольника, носа и на конечностях. Многие больные отмечают сонливость днем и бессонницу ночью, а также немотивированное снижение веса.

Затем к вышеперечисленным жалобам присоединяется одышка. В начале она беспокоит больного только во время физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологии начинает возникать и в покое.

У части пациентов отмечается сухой или влажный, малопродуктивный кашель. Во втором случае обнаруживается скудное количество вязкой слизистой мокроты. Появление гнойного отделяемого говорит о присоединении вторичной бактериальной инфекции.

У пациентов, длительно страдающих фиброзом легких, происходит изменение формы ногтей, которые становятся похожи на «часовые стекла» и концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».

На пике развития заболевания возникает сердечная недостаточность, проявляющаяся периферическими отеками, сердцебиением, аритмией, пульсацией шейных вен, тяжелой одышкой в состоянии покоя.

Диагностические мероприятия

Диагностика фиброза легких начинается со сбора жалоб, изучения анамнеза и объективного осмотра пациента. Важно выявить наличие хронических заболеваний, которые могут спровоцировать развитие данной патологии, а также обратить внимание на типичные клинические проявления.

Для подтверждения диагноза специалист назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований, а именно:

Общий и биохимический анализы крови.

Общий анализ мочи.

Спирография. Данный метод исследования позволяет оценить пиковую скорость выдоха воздуха, а также жизненную емкость легких.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки, как минимум в двух проекциях. На снимке врач выявляет деформацию и усиление легочного рисунка, особенно в нижних отделах.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Как и предыдущий метод, позволяют выявить структурные изменения легких. Однако с их помощью можно провести более детальную и четкую оценку патологического процесса.

Как лечить фиброз легких

Очаговый легочный фиброз, поражающий незначительный участок ткани, может никак себя не проявлять и случайно обнаруживаться во время профилактических медицинских осмотров. В такой ситуации патология не требует лечения. Пациентам рекомендуют регулярное динамическое наблюдение и устранение факторов риска прогрессирования заболевания.

Обширный фиброз требует комплексной и продолжительной терапии, как лекарственной, так и немедикаментозной.

Больным назначается комплекс дыхательных упражнений, способствующих улучшению вентиляции легких и повышению эффективности дыхания.

Важным компонентом лечения у пациентов с легочным фиброзом является кислородотерапия. Количество сеансов и продолжительности курса лечения определяет лечащий врач, в зависимости от степени тяжести заболевания.

Из медикаментозных средств применяют следующие группы лекарственных препаратов:

Системные глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон). Согласно результатам научных исследований данные препараты тормозят патологический процесс и препятствуют замещению здоровой ткани легких на соединительную.

Цитостатические средства (Циклофосфамид, Азатиоприн). Они блокируют деление клеток и тем самым также ингибируют процесс фиброзирования.

Антифиброзные препараты (Колхицин).

Все эти медикаменты обладают множеством побочных эффектов и противопоказаний к использованию. Поэтому их прием должен быть обоснован, назначаться и строго контролироваться специалистом.

При неэффективности консервативных методов лечения, возможно проведение хирургического вмешательства – трансплантации легких. Операция, в виду своей сложности, должна проводиться опытным, высококвалицированным специалистом и по строгим показаниям:

Существенное снижение ЖЕЛ.

Декомпенсированная дыхательная недостаточность.

Развитие витальных осложнений.

Согласно статистическим данным, такое мероприятие позволяет сохранить жизнь пациентам и заметно повысить ее качество.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Вы пропустили