Медицинская энциклопедия г. Москвы

Наследственный ангионевротический отёк — симптомы и лечение

Июл 29, 2020

Что такое наследственный ангионевротический отёк? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Столяровой Елены Александровны, аллерголога со стажем в 16 лет.

Над статьей доктора Столяровой Елены Александровны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Юрий Бурда и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Столярова Елена Александровна, детский аллерголог, иммунолог, педиатр - Санкт-Петербург

Определение болезни. Причины заболевания

Наследственный ангионевротический отёк (Hereditary angioedema, НАО) — это редкое, опасное для жизни заболевание из группы первичных иммунодефицитов [1] .

Болезнь проявляется холодным, плотным на ощупь, не зудящим отёком. Он может поражать лицо, руки, ноги, половые органы, дыхательную и пищеварительную системы.

Наследственный ангионевротический отёк [41]

НАО протекает без инфекционного синдрома, т. е. пациенты не подвержены частым тяжёлым инфекционным заболеваниям, например пневмонии, гнойному отиту и менингиту [2] . На физическое и интеллектуальное развитие заболевание также не влияет.

Эпидемиология

От НАО страдает 1 из 50 000 человек, чаще заболевают женщины [7] [8] .

Болезнь может проявиться в любом возрасте, даже в младенчестве, но обычно симптомы возникают в возрасте 5–11 лет [9] [10] . К моменту полового созревания приступы учащаются и становятся тяжелее.

У китайских пациентов заболевание начинается позже, в среднем в 21 год, есть случаи, когда первые симптомы появлялись в 30–40 лет [11] . В России средний возраст постановки диагноза НАО — 27,5 лет [12] .

Причины наследственного ангиоотёка

Наследственный ангионевротический отёк — неинфекционное заболевание, т. е. им нельзя заразиться [3] . Болезнь возникает при мутации в гене SERPING1(C1NH) в 11 хромосоме. Из-за этого снижается количество или активность С1-ингибитора, который играет ключевую роль в развитии болезни.

Около 20–25 % случаев НАО не имеют семейной истории и вызваны новыми спонтанными мутациями [5] [6] . Чаще наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, т. е. при наличии НАО у одного из родителей ребёнок может заболеть с вероятностью 50 %.

Аутосомно-доминантный тип наследования

Пусковые факторы развития отёков при НАО:

  • травмы, причём даже самые незначительные, например при маникюре, длительном сидении, сдавлении тесной одеждой или обувью;
  • операции, особенно челюстно-лицевые, стоматологические процедуры, интубация трахеи (введение в неё специальной трубки, через которую пациент сможет дышать);
  • изменение гормонального фона при беременности, половом созревании и менструации;
  • приём некоторых лекарств — ингибиторов АПФ, антагонистов ангиотензина II и препаратов, содержащих эстроген;
  • укус насекомых;
  • острая инфекция или сопутствующие заболевания, такие как гастрит, кариес, тонзиллит и пр.;
  • стресс, сильные эмоции, например из-за переезда, экзаменов и ссор;
  • прорезывание зубов у детей;
  • физическая нагрузка — ходьба, бег, плавание, танцы, занятия в спортзале.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы наследственного ангионевротического отёка

Ангиотёки возникают после воздействия факторов-провокаторов. Перед приступом часто нарушается настроение, появляется чувство страха, слабость и тошнота. Пациенту кажется, что его органы отекают прямо на глазах [18] .

Как правило, симптомы нарастают постепенно на протяжении 1–36 часов. Они усиливаются в первые сутки и проходят самостоятельно за 48–72 часа (максимально до 7–14 дней) [14] . Чаще всего отёки появляются на шее, голове, лице (губах, языке и веках), руках, ногах, туловище и половых органах.

Обычно отёки плотные, бледные и болезненные. Они медленно нарастают, иногда могут перемещаться из одной области в другую.

Отёки бывают очень сильными и неожиданными, поэтому такой приступ называют атакой. Каждая из них — это риск для жизни.

Частота и тяжесть атак непредсказуема и различна у каждого пациента:

  • у 36 % больных возникает не менее одной атаки в месяц;
  • 28 % — не менее одной атаки в неделю;
  • 18 % — одна атака каждые 2–3 месяца;
  • 18 % — одна атака каждые полгода [13] .

Эти показатели могут меняться с течением времени.

Крапивница, местное покраснение и зуд кожи не характерны для НАО. Такие симптомы обычно возникают при аллергическом отёке.

Одним из симптомов НАО является маргинальная эритема — змеевидная сыпь без зуда на туловище, которая чаще появляется у детей (в 42–58 % случаев) [16] . Может возникать как до отёка, так и во время него, или развиваться самостоятельно. В половине случаев пациентам с маргинальной сыпью ошибочно ставят диагноз «крапивница», что приводит к дальнейшей неверной диагностике и неэффективному лечению [15] .

Маргинальная эритема [23]

При НАО может возникать отёк гортани, который проявляется чувством сдавления в горле, осиплостью голоса и затруднением дыхания. Это угрожающее жизни состояние, оно может привести к удушью и гибели, но в части случаев проходит самостоятельно.

Также возможен отёк стенок кишечника, который проявляется рвотой, нарушением стула и сильнейшими болями в животе. Такую боль называют брюшной мигренью, а сопровождающие её скачки давления, учащение пульса и головокружение — вегетативной бурей. Из-за схожести жалоб с хирургическими неотложными состояниями больные с НАО часто переносят операцию — лапаротомию, а иногда и не одну в течение жизни. При операции хирургическая патология не подтверждается, хирург видит только отёк участка кишки и жидкость в брюшной полости.

К более редким проявлениям НАО относятся:

  • отёк мозговых оболочек, который проявляется головными болями, которые не реагируют на приём обычных обезболивающих средств, а также ощущением давления в голове и глазах;
  • отёк мышц, при котором они ограниченно уплотняются и болят;
  • отёк суставов;
  • отёк мочевыводящих путей, который проявляется болью при мочеиспускании и задержкой мочи;
  • боль и/или ощущение сдавления в груди.

Патогенез наследственного ангионевротического отёка

Основная причина наследственных ангиоотёков — белок брадикинин. При НАО его уровень повышается из-за мутации гена, контролирующего С1-ингибитор — белок, который регулирует количество брадикинина в организме [17] .

Брадикинин есть в крови у всех людей, он влияет на состояние кровеносных сосудов, вызывая их расширение, что снижает артериальное давление и защищает сердце от перегрузок. Но если брадикинина становится слишком много, то он вредит организму: сосуды избыточно расширяются и повышается проницаемость их стенок. Жидкость легко покидает сосуд и выходит в кожу, подкожную клетчатку и слизистые оболочки, вызывая их отёк. Такой отёк давит на нервные окончания и причиняет боль.

Расширение сосудов

Классификация и стадии развития наследственного ангионевротического отёка

Выделяют три типа НАО:

  • I тип (85 % случаев) — вызван дефицитом С1-ингибитора, его уровень может варьировать от неопределяемого до менее 30 % от нормы.
  • II тип (15 % случаев) — уровень С1-ингибитора в норме или повышен, но его активность и содержание компонента С4, который участвует в иммунном ответе организма, меньше нормы.
  • III тип (встречается редко, распространённость неизвестна) — концентрация С4 компонента, уровень и активность С1-ингибитора в пределах нормы, но присутствуют симптомы заболевания, специфические генетические мутации и/или выявлены случаи ангиоотёка в семье. Этот тип НАО связан с высоким уровнем эстрогенов, поэтому приступы возникают при гормональных всплесках: во время беременности, при приёме оральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климакса. В основном таким типом НАО страдают женщины [4][19] .

Симптомы всех типов НАО одинаковы.

Осложнения наследственного ангионевротического отёка

  • Накопление жидкости и отёк стенок кишечника может привести к ненужным операциям — лапаротомии (разрезу брюшной стенки для доступа к органам брюшной полости).
  • Одна часть кишечника может внедриться в просвет другой, что станет причиной непроходимости кишечника[20] .
  • Сильный отёк может привести к редким случаям компартмент-синдрома — повышению внутрибрюшного давления, которое нарушает работу всех органов: почек, печени, сердца и др.
  • При НАО чаще развиваются аутоиммунные заболевания: воспаление почек, кишечника и щитовидной железы (гломерулонефрит, колит, тиреоидит) [21] .
  • Повышается риск заражения ВИЧ, гепатитом В и С при лечении свежезамороженной плазмой крови. Есть риск, что донор окажется инфицированным, поэтому пациенты с НАО должны регулярно сдавать анализы крови на эти заболевания.
  • Отёк мочеполовой системы может привести к дискомфорту и временной невозможности мочеиспускания.
  • При приёме Даназола более 10 лет у некоторых пациентов развивается опухоль печени (гепатоцеллюлярная аденома) [22] .
  • Отёки языка, нёба и гортани могут привести к смерти от удушья [1][24] .

Среди пациентов с установленным НАО смертность составляет 3 %. Среди больных, которые ещё не знают о своём диагнозе, погибает 29 %, чаще они умирают от удушья [25] .

Диагностика наследственного ангионевротического отёка

При подозрении на наследственный ангиоотёк нужно обратить к аллергологу-иммунологу.

Когда можно предполагать НАО:

  • Повторяющиеся отёки и трахеостомии, случаи гибели от отёка гортани среди родственников пациента.
  • Частые сильные боли в животе с патологическим напряжением брюшной стенки («острый живот») без подтверждённого в дальнейшем хирургического диагноза. Иногда неоднократные диагностические лапаротомии.
  • Повторяющиеся отёки гортани.
  • Выявленная связь между отёками и травмой, стрессом, заболеваниями и операциями.
  • Неэффективность обычной противоаллергической терапии — антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов, введения адреналина.
  • Специфические отёки: бледные, не зудящие, плотные, при надавливании на которые не остаются ямки. Возможно чувство покалывания, жжения и болезненности в месте отёка [26] .

Чтобы подтвердить диагноз НАО, необходимо провести лабораторную диагностику, которая включает анализ на биохимические маркеры и генетическое исследование. Также может потребоваться ультразвуковая диагностика и консультации врачей других специальностей.

Биохимические маркеры

По анализу крови определяют количество и активность С1-ингибитора, а также уровень С4 компонента [27] . Если значения отклоняются от нормы, доктор порекомендует пересдать анализы через месяц, чтобы исключить случайную ошибку.

Генетическое исследование

При подозрении на НАО проводится:

  • прямое секвенирование по Сэнгеру;
  • MLPA, ПЦР в режиме реального времени;
  • NGS-секвенирование нового поколения.

УЗИ и консультации других специалистов

Консультация врача-хирурга и проведение УЗИ рекомендованы пациентам с выраженной брюшной атакой [28] .

Читайте также:  Артроз коленного сустава 1 степени лечение причины симптомы заболевания

Осмотр ЛОРом и/или анестезиологом-реаниматологом необходим пациентам с признаками отёка верхних дыхательных путей, чтобы своевременно оказать неотложную медицинскую помощь при удушье.

Дифференциальная диагностика

Состояния и заболевания, которые следует отличать от наследственного ангиоотёка:

  • Аллергический отёк — вызван воздействием аллергена, например пищи или лекарств. Такой отёк горячий на ощупь, быстро нарастает и сопровождается сильным зудом. Состояние улучшается при приёме антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов и введении адреналина.
  • Парвовирусная инфекция — обычно симптомы появляются после контакта с заболевшим человеком. При инфекции ухудшается общее самочувствие, появляется «кружевная» сыпь, повышается температура, воспаляется носоглотка — возникает ринит и фарингит, что проявляется кашлем и насморком.
  • Бактериальные инфекции кожи, например рожистое воспалениеили флегмона кожи, при которых кожа выглядит натянутой, блестящей, краснеет и становится горячей на ощупь. Инфекция сопровождается выраженными симптомами интоксикации — повышением температуры и ознобом.
  • Местная реакция на укус насекомых — можно найти след от укуса, красную точку в центре отёка. Примером такой реакции может быть отёк верхнего века при укусе комара.

Другие, более редкие причины отёков:

  • потеря белка при тяжёлых заболеваниях желудочно-кишечного тракта или почек (гепатиты, гломерулонефрит);
  • микседема на фоне гипотиреоза;
  • непроходимость вен или лимфатических сосудов из-за образования тромбов, расширения или сужения вен.

Сведения о пациенте с подтверждённым диагнозом НАО вносят в федеральный регистр орфанных заболеваний. В России редким, или орфанным, считается заболевание, которое встречается у 1 человека из 10 тысяч или реже.

Цель этого регистра — обеспечить пациента жизненно необходимыми, дорогостоящими и эффективными препаратами экстренной и плановой терапии.

Когда диагноз поставлен, пациенту выдают специальный медицинский паспорт, в котором указывается, чем он болен, симптомы заболевания, номер страхового полиса, группа крови и резус-фактор, домашний адрес, контакты родственников и лечащего врача.

Лечение наследственного ангионевротического отёка

Все пациенты с наследственными ангиоотёками должны наблюдаться у аллерголога-иммунолога. Чтобы оценить эффективность лечения и контролировать состояние при I и II типе НАО, нужно посещать доктора не реже одного раза в три месяца. Плановая госпитализация может потребоваться при неэффективности терапии, чтобы подобрать другой препарат или скорректировать дозу.

Также пациентам необходимо иметь препарат для купирования не менее двух атак [29] . Отёк может повториться через несколько минут или часов, поэтому важно, чтобы под рукой было лекарство, которое поможет с ним справиться.

Лечение НАО состоит из трёх этапов: купирование атаки, краткосрочная и долгосрочная профилактика.

Купирование атаки

Что делать при приступе ангионевротического отёка:

  • Вызвать скорую помощь.
  • Взять медицинский паспорт больного, узнать из него номер телефона родственников и лечащего врача, позвонить им.
  • Дать препарат, указанный в медицинском паспорте или рекомендованный лечащим врачом. Другие лекарства, например противоаллергические и противовоспалительные, принимать нельзя. Такие препараты не помогут пациенту, а в некоторых случаях могут ухудшить состояние.

Экстренная госпитализация показана:

  • при отёках в верхних дыхательных путях, поскольку это состояние опасно для жизни, может потребоваться интубация или трахеостомия;
  • при тяжёлых приступах и повторяющихся атаках.

Экстренную помощь при приступах необходимо оказывать незамедлительно.

К средствам экстренной помощи для пациентов с НАО I и II типов относятся:

    — это препарат, который не даёт брадикинину связываться с рецепторами, что препятствует появлению отёков. Выпускается в виде шприц-ручки, лекарство вводится подкожно в область передней брюшной стенки. Можно применять дома самостоятельно. Дозу рассчитывает врач, исходя из веса пациента, препарат разрешён детям с двух лет. При повторном появлении отёков укол можно сделать снова через шесть часов.
  • Ингибитор С1-эстеразы человека — это препарат, который замещает недостающий или плохо работающий ингибитор С1-эстеразы, который блокирует образование брадикинина. Применяется внутривенно, обученные пациенты могут вводить его самостоятельно, препарат разрешён детям с двух лет. Производитель планирует зарегистрировать форму для подкожного введения.
  • Свежезамороженная плазма здоровых людей — позволяет компенсировать недостающий белок С1-эстеразы. Плазма менее эффективна, чем ингибитор С1-эстеразы, так как С1-ингибитора в ней не всегда достаточно, чтобы устранить отёк. Также существует риск передачи инфекционных заболеваний.

Несмотря на первую помощь, препараты для долгосрочной профилактики отменять не нужно.

Кратковременная профилактика отёков

Лечение назначают перед плановым диагностическим или оперативным вмешательством, например перед удалением зуба или проведением ФГДС, а также при стрессовой ситуации [30] .

Применяются ингибитор С1-эстеразы, свежезамороженная плазма (используется только при отсутствии ингибитора С1-эстеразы), синтетический андроген Даназол. Дозировку и особенности приёма определяет лечащий врач.

Долгосрочная профилактика

Постоянная терапия нужна для профилактики тяжёлых и частых приступов, требуется не всем пациентам. Подбирается индивидуально и может пересматриваться при каждом визите к врачу.

  • ингибитор С1-эстеразы человека;
  • транексамовую кислоту — достаточна безопасна, может использоваться с трёх лет, но помогает не всем пациентам [31] ;
  • прогестагены (Дезогестрел, Линэстренол) — применяется для пациентов в возрасте 18–45 лет, в 60–80 % случаев отёки исчезают полностью без приёма других лекарств, но есть противопоказания [32] ;
  • Даназол;
  • Ланаделумаб — недавно зарегистрирован в России, можно применять с 12 лет, эффективно снижает количество и тяжесть приступов, хорошо переносится пациентами [40] .

Пациентам рекомендуется вести дневник наблюдений, где нужно отмечать частоту, место возникновения отёка, его тяжесть, какой препарат помог. Такой дневник позволит врачу оценить эффективность лечения и при необходимости скорректировать его.

Также инструментами для оценки заболевания могут выступать специальные опросники, которые заполняют пациенты с НАО:

Прогноз. Профилактика

С появлением специфических и высокоэффективных препаратов, которые предупреждают и купируют приступы, жизнь пациентов с наследственными ангиоотёками стала лучше.

Наследственные ангиоотёки часто сопровождаются сильной тревожностью, так как пациенты не знают, когда произойдёт приступ и какой тяжести он будет. Они начинают стесняться своей внешности, особенно если отёки затрагивают лицо, пропускают работу и не могут полноценно отдыхать. У части пациентов развивается депрессия [37] [38] . При возникновении тревожности, эмоциональных и психологических проблем у больного или его близких нужно проконсультироваться с психологом.

Очень важно, чтобы близкие и друзья пациента, а также воспитатели и учителя в детских садах и школах были в курсе о заболевании и знали, как можно помочь, если случится приступ.

Профилактика приступов

Пациентам с НАО нельзя принимать лекарства, которые могут спровоцировать появление отёка:

  • ингибиторы АПФ (Каптоприл, Эналаприл, Рамиприл);
  • антагонисты рецепторов ангиотензина II (Эпросартан, Телмисартан, Валсартан);
  • у женщин исключают приём препаратов, содержащих эстрогены.

Также для профилактики следует:

  • По возможности избегать ненужных операций и стрессов.
  • Выбирать минимально травматичные виды физической активности. Не рекомендованы контактные боевые искусства и экстремальные виды спорта.
  • Тщательно следить за здоровьем, лечить сопутствующие заболевания, так как другие патологии могут утяжелять течение НАО. Перед плановыми операциями и стоматологическим лечением необходимо пройти специальную подготовку.
  • Всегда носить с собой медицинский паспорт больного НАО.
  • Провести генетическое обследование всех родственников: родителей, братьев, сестёр, детей пациента, даже если у них нет жалоб и симптомов болезни. Это поможет спрогнозировать возможный старт заболевания и здоровье будущих детей [39] .
  • Обязательно вакцинироваться, так как инфекции могут провоцировать приступ. Иммунный ответ на вакцины у пациентов с НАО абсолютно полноценный. Вакцинироваться нужно не только от инфекций, перечисленных в Национальном календаре профилактических прививок, но и от менингита, ветряной оспы, гепатита А, папилломавирусной инфекции и пр.

Беременность и НАО

Будущая мама должна принимать препараты для профилактики отёков. Эти лекарства эффективны и безопасны для женщины и малыша. Правильно подготовиться к родам поможет лечащий врач.

Отек Квинке

Ангиоотек (другие названия – отек Квинке, гигантская крапивница, острый ангионевротический отек) – это трофоневротический отек. Заболевание может иметь наследственный или приобретенный характер. Для него свойственно появление отека подкожной жировой клетчатки и глубоких слоев кожи, в том числе и слизистых оболочек всех органов и систем (пищеварительной, дыхательной, мочевыделительной и др.). Исчезнуть ангиоотек может в течение 72 часов.

Заболевание может иметь наследственную форму (около 25% всех случаев). Идиопатический вариант встречается приблизительно в 30%: в этом случае не всегда удается установить истинную причину болезни. Во всех оставшихся случаях отек Квинке возникает при лекарственной аллергии, укусах насекомых, пищевой аллергии, гельминтах и простейших, аутоиммунных болезнях и заболеваниях крови.

В некоторых случаях отек называют еще и огромной крапивницей. По статистике, отек Квинке возникает и у взрослых, и у детей, но в большинстве случаев заболевание встречается у женщин в молодом возрасте. У пожилых людей и детей оно наблюдается реже. Хотя бы раз в жизни эта проблема встречается у 10% населения.

При проникновении в организм специфического аллергена возникает сильная аллергическая реакция, в ответ на которую и развивается отек Квинке, а также другие аллергозаболевания. Сопутствующими заболеваниями могут быть бронхиальная астма, пищевая аллергия, а причинами – крапивница или поллиноз, если их лечение не проводилось на должном уровне.

У пациентов с псевдоаллергическим отеком организм может реагировать на систему комплимента быстро – в ответ на химические или тепловые раздражения, что приводит к развитию аллергической реакции организма в целом. В этом случае консультация аллерголога поможет поставить правильный диагноз и определиться с лечением.

Как классифицируются ангиоотеки?

Ангиоотеки разделяют на подгруппы:

Исходя из клинической картины:

  • Течение болезни имеет: острый период, который длится до 6 недель, и хронический – более 6 недель;
  • Заболевание может сочетаться с крапивницей, а может быть изолированным.

Различные механизмы развития:

Бывает наследственный и приобретенный.

Читайте также:  Аспирационная пневмония - симптомы и лечение

Наследственный ангиоотек всегда изолированный и бывает трех типов:

  • 1-й тип – прослеживается абсолютный дефицит С1-ингибитора;
  • 2-й тип – в организме есть относительный дефицит ингибитора;
  • 3-й тип – нет недостатка ингибитора.

Приобретенный дефицит С1-ингибитора можно разделить на такие типы:

  • абсолютный (изолированный отек Квинке).
  • относительный отек Квинке c образованием аутоантител к ингибитору.

Идиопатический (может быть сочетанным).

В развитии заболевания принимают участие другие механизмы.

  • Может ассоциироваться с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).
  • Изолированный ангиоотек, который возникает под воздействием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.
  • Отек Квинке может возникать на фоне очаговой инфекции.
  • Детерминированный гиперчувствительностью к различным пищевым продуктам, медикаментозным препаратам, укусам насекомых (часто сочетается с крапивницей).

Какие существуют формы ангиоотеков?

НАО – наследственный ангиоотек

НАО (наследственный ангиоотек) – это доминантно-аутосомное заболевание. Оно характеризуется нерегулярным возникновением ангионевротического отека в любой области тела. Этот комплементзависимый отек Квинке составляет не более 2% от всех случаев.

Очень важно своевременно диагностировать болезнь с помощью скринингового исследования. Если показатели в норме, у пациента отсутствует НАО. Так бывает в 96% случаев: в этом случае в дальнейшей диагностике необходимости нет.

Отек Квинке могут вызывать ингибиторы АПФ: заболевание развивается с первых дней приема и продолжает усугубляться на протяжении нескольких месяцев регулярного употребления препарата. Очаги возникновения отека Квинке могут проявляться в области языка, губ, гортани, шеи, глотки. В некоторых случаях развивается отек кишечника, без особых внешних проявлений на коже и видимых слизистых оболочках, но сопровождающийся болью в животе.

Профилактика ангиоотеков, которые вызываются ингибиторами АПФ, состоит в полном отказе от приема всех лекарств этого класса. Больным нужна консультация аллерголога, кроме того, необходимо всегда иметь с собой браслет или документ, информирующий о заболевании и особенностях лечения.

ПАО – приобретенный ангиоотек

У пациентов может также встречаться и приобретенный дефицит С1-ингибитора. В этом случае в клинической картине заболевания отсутствует отягощенный наследственный анамнез, и заболевание начинает проявляться после 40 лет. На фоне вируса иммунодефицита могут возникать приобретенные комплементзависимые отеки лимфопролиферативных заболеваний, множественные миеломы, хронические гепатиты В и С. Нередко ПАО проявляются еще за несколько лет до начала развития основного заболевания.

Какие симптомы являются характерными для отека Квинке?

Главным симптомом является ограниченный и безболезненный отек слизистой кожи, оболочки подкожной жировой ткани, при котором возникает чувство распирания кожи. Заболевание может возникнуть спонтанно или под влиянием триггеров – провоцирующих факторов (стрессов, травм, острой вирусной инфекции, хирургических вмешательств, алкоголя, ингибиторов АПФ, препаратов эстрогена).

Отек Квинке может начаться и неожиданно. За несколько минут выделяется отечность, имеющая резко очерченные границы бледного цвета. Размер отека может быть разным: начиная от монеты до детской ладони; он может держаться несколько часов, а потом исчезнуть бесследно.

Часто отек Квинке возникает в зоне языка, век, губ, ушных раковин, мягкого неба, кистей, стоп, половых органов. У некоторых людей (не более 25%) отмечается отек трахеи, гортани и крупных бронхов: он характеризуется осиплостью голоса, возникает ощущение нехватки воздуха и появляется «лающий кашель».

Больной испытывает только напряжение кожи в зоне отека: больше никаких ощущений нет, отсутствует даже зуд. Но при надавливании ямки не возникает. Отек Квинке может протекать с типичными высыпаниями крапивницы. Появление отека в слизистой мочевого пузыря может приводить к нарушению мочеиспускания, а в слизистой кишечника – к болям в животе.

Отек трахеи, глотки, гортани является самым опасным и наблюдается в каждом четвертом случае. Характерными чертами являются: внезапно появившееся беспокойство, афония, затрудненное дыхание, осиплость голоса, в некоторых случаях даже потеря сознания. Во время осмотра слизистой горла можно наблюдать отечность небных дужек и мягкого неба, сужается просвет зева, и может появиться угроза острой нехватки воздуха – асфиксия. В этом случае требуется экстренное врачебное вмешательство.

Как можно диагностировать ангиоотеки?

Для уточнения диагноза важна консультация аллерголога, а опытный иммунолог подскажет, что необходимо принимать, чтобы лечение аллергии носило системный характер. Нужно обязательно выявить факторы, которые провоцируют появление заболевания. Например, необходимо найти связь с приемом каких-то лекарств, продуктов питания и т.д. В дальнейшем эту связь можно подтвердить при помощи аллергических проб кожи.

Необходимо оценить общий анализ крови, мочи, определить функциональную активность и уровень С1-ингибитора, провести аллергические тесты, уточнить биохимические показатели крови, уровни С4-, С1q- и С2-компонентов системы комплемента. При этом надо исключить заболевания кишечника, аутоиммунные болезни, заболевания крови, провести анализы кала на гельминты.

Что необходимо для лечения ангиоотека?

Лечение наследственной формы ангиоотека невозможно без лекарственных препаратов, которые назначаются для усиления выработки в организме недостающего ингибитора (сейчас в России пока не зарегистрированы). Главной задачей является выявление первопричины болезни и ее устранение.

Для лечения можно использовать:

  • аттенуированные андрогены;
  • транексамовую кислоту;
  • ингибиторы фибринолиза;
  • свежую или свежезамороженную аминокапроновую плазму;
  • различные мочегонные препараты.

Если пациенту поставлен диагноз идиопатический ангиоотек (с неизвестной причиной возникновения), необходимо продолжительное время использовать современные антигистаминные препараты. На выбор одного из антигистаминных не седативных ЛС повлияет консультация аллерголога, на которой будут установлены индивидуальные особенности и реакция пациента на препараты нового поколения.

Может понадобиться использование антилейкотриеновых препаратов. Если изначально диагностировано тяжелое течение болезни, необходимо применять ГКС, постепенно снижая дозу до минимально эффективной. Если после использования всех вышеперечисленных методов лечения нет положительных результатов, можно провести плазмаферез крови, лечение циклоспорином, применить гидроксихлорохин, сульфасалазин, тироксина, варфарина, метотрексата.

Как грамотно провести профилактику заболевания?

Если причиной ангиоотека является лекарственная или пищевая аллергия, понадобится консультация аллерголога, на которой специалист порекомендует избегать приема пищевых продуктов или лекарств, вызывающих отек.

Всем пациентам с НАО необходимо провести лечение возникших очагов хронических инфекций, ведь при их обострении может возникнуть развитие ангиоотеков. Также желательно исключить применение пероральных контрацептивов, которые содержат эстрогены, ингибиторов АПФ, в том числе активаторов плазминогена.

Специалисты клиники Горбакова советуют соблюдать строгую диету (исключить все аллергены), исключить аллергены из окружения больного, провести профилактический прием назначенных антигистаминных препаратов во время контакта с различными аллергенами или цветения растений.

Опытные аллергологи-иммунологи Клиники проведут профессиональную диагностику и назначат адекватное лечение, после которого вы сможете быстро и безопасно избавиться от симптомов заболевания и вернуться к привычному укладу жизни.

Отек Квинке – это аллергическое заболевание, которое характеризуется молниеносным развитием и нарастанием симптомов. Ангиоотек может поражать любую часть тела, что, естественно, причиняет значительные неудобства пациентам. Если у вас хоть раз наблюдались подобные симптомы, или кто-либо в роду страдал от отека Квинке, рекомендуем вам незамедлительно обратиться за консультацией к аллергологу-иммунологу, который подберет оптимальный курс лечения или порекомендует профилактические мероприятия.

Симптомы ангиоотека / Отека Квинке

Ангиоотек (другие названия – отек Квинке, гигантская крапивница, острый ангионевротический отек) – это трофоневротический отек. Заболевание может иметь наследственный или приобретенный характер. Для него свойственно появление отека подкожной жировой клетчатки и глубоких слоев кожи, в том числе и слизистых оболочек всех органов и систем (пищеварительной, дыхательной, мочевыделительной и других). Ангиоотек может сохраняться в течение 72 часов.

Заболевание может иметь наследственную форму (около 25% всех случаев). Идиопатический вариант встречается приблизительно у 30% пациентов. В этом случае не всегда удается установить истинную причину болезни. Во всех оставшихся случаях отек Квинке возникает при:

  • лекарственной аллергии;
  • укусах насекомых; ;
  • гельминтах и простейших;
  • аутоиммунных болезнях;
  • заболеваниях крови.

В некоторых случаях отек называют еще и огромной крапивницей. По статистике, отек Квинке возникает и у взрослых, и у детей, но в большинстве случаев заболевание встречается у женщин в молодом возрасте. У пожилых людей и младенцев оно наблюдается реже. Хотя бы раз в жизни эта проблема встречается у 10% населения.

При проникновении в организм специфического аллергена возникает сильная аллергическая реакция, в ответ на которую, и развивается отек Квинке. Сопутствующими заболеваниями могут быть бронхиальная астма, пищевая аллергия.

У пациентов с псевдоаллергическим отеком организм может реагировать на систему комплимента быстро – в ответ на химические или тепловые раздражения, что приводит к развитию аллергической реакции организма в целом. В этом случае консультация аллерголога поможет поставить правильный диагноз и определиться с лечением.

Как классифицируются ангиоотеки?

Ангиоотеки разделяют на следующие подгруппы.

Исходя из клинической картины:

  • Течение болезни имеет: острый период, который длится до 6 недель, и хронический – более 6 недель;
  • Заболевание может сочетаться с крапивницей, а может быть изолированным.

В зависимости от механизмов развитияангиоотек бывает наследственный и приобретенный:

  • Наследственный ангиоотек всегда изолированный и бывает трех типов:
    • 1-й тип – прослеживается абсолютный дефицит С1-ингибитора;
    • 2-й тип – в организме есть относительный дефицит ингибитора;
    • 3-й тип – нет недостатка ингибитора.
    • абсолютный (изолированный отек Квинке).
    • относительный отек Квинке c образованием аутоантител к ингибитору.

    С участием других механизмов:

    • Может ассоциироваться с аутоиммунными заболеваниями.
    • Изолированный ангиоотек, возникающий под воздействием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.
    • Отек Квинке на фоне очаговой инфекции.
    • Детерминированный гиперчувствительностью к различным пищевым продуктам, медикаментозным препаратам, укусам насекомых (часто сочетается с крапивницей).

    Какие существуют формы ангиоотеков?

    НАО (наследственный ангиоотек)– это доминантно-аутосомное заболевание. Оно характеризуется нерегулярным возникновением ангионевротического отека в любой области тела. Этот комплементзависимый ангиоотек составляет не более 2% от всех случаев.

    Отек Квинке могут вызывать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента: заболевание развивается с первых дней приема и продолжает усугубляться на протяжении нескольких месяцев регулярного употребления препарата. Очаги возникновения отека Квинке могут проявляться в области языка, губ, гортани, шеи, глотки. В некоторых случаях развивается отек кишечника, без особых внешних проявлений на коже и видимых слизистых оболочках, но сопровождающийся болью в животе.

    Профилактика ангиоотеков, которые вызываются ингибиторами АПФ, состоит в полном отказе от приема всех лекарств этого класса. Больным нужна консультация аллерголога, кроме того, необходимо всегда иметь с собой браслет или документ, информирующий о заболевании и особенностях лечения.

    У пациентов может также встречаться и приобретенный дефицит С1-ингибитора – приобретенный ангиотек(ПАО). В этом случае в клинической картине заболевания отсутствует отягощенный наследственный анамнез. На фоне вируса иммунодефицита могут возникать приобретенные комплементзависимые отеки лимфопролиферативных заболеваний, множественные миеломы, хронические гепатиты В и С. Нередко ПАО проявляются еще за несколько лет до начала развития основного заболевания.

    Какие симптомы являются характерными для отека Квинке?

    Главным симптомом является ограниченный и безболезненный отек слизистой кожи, оболочки подкожной жировой ткани, при котором возникает чувство распирания кожи. Заболевание может возникнуть спонтанно или под влиянием триггеров – провоцирующих факторов:

    • стрессов;
    • травм;
    • острой вирусной инфекции;
    • хирургических вмешательств;
    • алкоголя;
    • ингибиторов АПФ;
    • препаратов эстрогена.

    Отек Квинке может начаться неожиданно. За несколько минут выделяется отечность, имеющая резко очерченные границы бледного цвета. Размер отека может быть разным: начиная от монеты до детской ладони; он может держаться несколько часов, а потом исчезнуть бесследно.

    Часто при отеке Квинке отечность возникает в зоне языка, век, губ, ушных раковин, мягкого неба, кистей, стоп, половых органов. У некоторых людей (не более 25%) отмечается отек трахеи, гортани и крупных бронхов: он характеризуется осиплостью голоса, возникает ощущение нехватки воздуха и появляется «лающий кашель».

    Развитие отека чаще всего не сопровождается зудом, но иногда, особенно если отек ассоциирован с крапивницей, зуд может быть первым признаком и сопровождать развитие аллергического процесса. Отек Квинке может протекать с типичными высыпаниями крапивницы. Появление отека в слизистой мочевого пузыря может приводить к нарушению мочеиспускания, а в слизистой кишечника – к болям в животе.

    Отек трахеи, глотки, гортани является самым опасным и наблюдается в каждом четвертом случае. Характерными чертами являются: внезапно появившееся беспокойство, афония, затрудненное дыхание, осиплость голоса, в некоторых случаях даже потеря сознания. Во время осмотра слизистой горла можно наблюдать отечность небных дужек и мягкого неба, сужается просвет зева, и может появиться угроза острой нехватки воздуха – асфиксия. В этом случае требуется экстренное врачебное вмешательство.

    Диагностика Отека Квинке / ангиоотека

    Диагностика Отека Квинке / ангиоотека

    Для уточнения диагноза важна консультация аллерголога, а опытный иммунолог подскажет, что необходимо принимать, чтобы лечение аллергии носило системный характер. Нужно обязательно выявить факторы, которые провоцируют появление заболевания. Например, необходимо найти связь с приемом каких-то лекарств, продуктов питания и так далее. В дальнейшем эту связь можно подтвердить при помощи аллергических проб кожи.

    Необходимо оценить при помощи специальных тестов:

      ;
    • определить функциональную активность и уровень С1-ингибитора;
    • провести аллергические тесты;
    • уточнить биохимические показатели крови, уровни С4-, С1q- и С2-компонентов системы комплемента.

    При этом надо исключить заболевания кишечника, аутоиммунные болезни, заболевания крови, провести анализы кала на гельминты.

    Лечение Отека Квинке / ангиоотека

    Лечение Отека Квинке / ангиоотека

    Лечение наследственной формы ангиоотека невозможно без лекарственных препаратов, которые назначаются для усиления выработки в организме недостающего ингибитора (сейчас в России пока не зарегистрированы). Главной задачей является выявление первопричины болезни и ее устранение.

    Для лечения отека Квинке можно использовать:

    • антигистаминные препараты;
    • гормональные препараты;
    • бронхорасширяющие препараты;
    • аттенуированные андрогены;
    • транексамовую кислоту;
    • ингибиторы фибринолиза;
    • свежую или свежезамороженную аминокапроновую плазму;
    • различные мочегонные препараты.

    Если пациенту поставлен диагноз идиопатический ангиоотек (с неизвестной причиной возникновения), необходимо продолжительное время использовать современные антигистаминные препараты.

    Может понадобиться использование антилейкотриеновых препаратов. Если изначально диагностировано тяжелое течение болезни, необходимо применять глюкокортикостероиды, постепенно снижая дозу до минимально эффективной. Если после использования всех вышеперечисленных методов лечения нет положительных результатов, можно провести плазмаферез крови, лечение циклоспорином, применить гидроксихлорохин, сульфасалазин, тироксина, варфарин, метотрексата.

    Как грамотно провести профилактику заболевания?

    Если причиной ангиоотека является лекарственная или пищевая аллергия, понадобится консультация аллерголога, на которой специалист порекомендует избегать приема пищевых продуктов или лекарств, вызывающих отек.

    Всем пациентам с НАО необходимо провести лечение возникших очагов хронических инфекций, ведь при их обострении может возникнуть развитие ангиоотеков. Так же желательно исключить применение пероральных контрацептивов, которые содержат эстрогены, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), в том числе активаторов плазминогена.

    Специалисты клиники Горбакова советуют:

    • соблюдать строгую диету (исключить все аллергены);
    • исключить аллергены из окружения больного;
    • провести профилактический прием назначенных антигистаминных препаратов во время контакта с различными аллергенами или цветения растений.

    Опытные аллергологи-иммунологи Клиники проведут профессиональную диагностику и назначат адекватное лечение, после которого вы сможете быстро и безопасно избавиться от симптомов отека Квинке и вернуться к привычному укладу жизни.

    Ангионевротический отёк или отёк Квинке

    Отек Квинке

    Ангионевротический отёк или отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Проявления ангионевротического отёка — увеличение лица либо его части или конечности.

    При возникновении аллергической реакции, обязательно обратитесь к врачу!
    Важно не допустить развития хронических заболеваний, системных осложнений
    (крапивница, отек Квинке).
    Принимая лекарственные препараты (антигистаминные), вы только устраняете симптомы!

    Симптомы

    При проявлении данных симптомов необходимо обратиться к врачу аллергологу-иммунологу!

    Первый признак — быстрое набухание кожи, вовлекается не только кожа, но и подкожная клетчатка со слизистыми тканями, пораженная часть тела увеличивается в размерах. Оттенок кожных покровов остается естественным. Может появиться зуд, который сменяется болью и сильным жжением. Наиболее часто ангионевротический отек развивается в зоне щек, губ, рта, половых органов и других мест, богатых подкожной клетчаткой.

    При отеке на слизистой желудка и желудочно-кишечного тракта симптомами отека могут являться острая боль в животе, тошнота, рвота

    При отеке слизистой оболочки дыхательных путей: охриплость голоса, лающий кашель, затрудненное дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет.

    Наиболее опасным является отек, в области дыхательных путей! Необходима медицинская помощь, т.к. при этом появляется препятствие для нормального дыхания!

    Классификация

    По клиническим проявлениям

    — с острым течением (до 1,5 месяца)

    — с хроническим течением (от 1,5-3 месяца и дольше).

    По отношению к крапивнице

    — сочетающиеся с крапивницей

    По механизму развития отека:

    — обусловленные нарушением регуляции системы комплемента:

    — обусловленные нарушением регуляции системы комплемента:

    наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация);

    приобретенные (с дефицитом ингибитора),

    — ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ;

    — на фоне аутоиммунных заболеваний

    — на фоне инфекционных заболеваний.

    Причины ангионевротического отёка или отёка Квинке

    Ответ на проникновение в организм аллергена , чаще всего:

    лекарственные препараты и препараты для вакцинации,

    яд при укусах и ужалениях насекомых,

    пыльца деревьев, злаковых, сорных трав.

    Прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана) (в основном наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста).

    Псевдоаллергии — гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии иммунологической стадии.

    Врожденный (наследственный) дефицит C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы (возникает при недостаточном образовании, повышенном использовании, недостаточной активности).

    Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

    Семейные мутации гена фактора Хагемана,

    Усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами у женщин

    Диагностика

    ИНСТИТУТ АЛЛЕРГОЛОГИИ И КЛИНИЧЕСКОЙ ИММУНОЛОГИИ располагает фундаментальной базой, позволяющей провести весь комплекс диагностических и лечебных мероприятий при любой форме аллергии, соответствующих уровню международных стандартов. Многие из лечебно-диагностических методов разработаны сотрудниками нашего Института

    Производится в соответствии с Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1430н «Об утверждении стандарта скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке, крапивнице»

    Диагноз устанавливается на основании клинической картины, типичной для Отека Квинке и тщательного сбора анамнестических данных, установление наследственной предрасположенности, онкологических заболеваний, аутоиммунных заболеваний, прием ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, эстрогенов, наличия аллергии.

    Лабораторная диагностика:

    1. Аллергодиагностика
    2. Диагностика, направленная на выявление снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания.

    Дифференциальная диагностика отека Квинке направлена на дифференциацию с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом и т.д.

    Лечение Ангионевротического отёка или отёка Квинке

    Лечение направлено на профилактику, предотвращение осложнений и возможность улучшения качества жизни больных с ангионевротическим отёком или отёком Квинке.

    При аллергическом генезе заболевания необходимо исключить факторы, вызывающие иммунную реакцию:

    • гипоаллергенное питание,
    • выявление и отказ от приема потенциально опасных групп лекарственных препаратов,
    • при пыльцевой аллергии- подбор терапевтических мероприятий в сезон цветения

    При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.

    Внимание!

    Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.

    Читайте также:  Полип эндометрия в матке

Вы пропустили