ГБУЗ г. Москвы - медицинская энциклопедия

Капиллярная мальформация — симптомы и лечение

Апр 30, 2020

Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, сосудистого хирурга со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Сафина Динара Адхамовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Сафин Динар Адхамович, сосудистый хирург - Москва

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой . Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2] [3] [4] . Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие «капиллярная мальформация» включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят «винное пятно» , капиллярную ангиодисплазию , невус Унна и др. [1] . По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

Медицина 18-го века носила описательный характер, поэтому многие медицинские заболевания сравнивали с продуктами или бытовыми вещами. Например, младенческую гемангиому в медицинской литературе прошлого описывали как «клубничную гемангиому» — «strawberry hemangioma».

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и «винное пятно» — «portwine stain», или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Винное пятно

Термин «капиллярная ангиодисплазия» наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Капиллярная ангиодисплазия

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1] . Иначе его называют «поцелуем ангела», если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или «укусом аиста», если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде «булыжной мостовой».

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Варианты локализации капиллярной мальформации

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации — область лица и шеи [4] . Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % — разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % — локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы — мясистые сосудистые узелки [5] .

Разрастание мягких тканей и пиогенная гранулёма

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге — Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13] .

Капиллярная мальформация при синдроме Штурге — Вебера

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Потемнение винного пятна с возрастом

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5] .

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6] , но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге — Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

  • при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
  • при сочетании с микроцефалией — изменения в гене STAMBP;
  • при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин — изменения в гене PIC3CA.

Артериовенозная мальформация

При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

  • 1 тип — ENG;
  • 2 тип — ACVRL1;
  • 3 тип — SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7] . Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

  • простая;
  • сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
  • в составе синдромов, например синдрома Штурге — Вебера и синдрома Клиппеля — Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля — Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Виды сосудистых аномалий

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4] [8] . Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Утолщение и потемнение винного пятна

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу — CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты — это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9] .

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5] . Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

Дерматоскопия капиллярной мальформации

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.

Читайте также:  Артроз стопы симптомы и лечение в СПБ

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Младенческая гемангиома

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия — основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2] [3] [4] [10] .

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазеротерапия капиллярной мальформации

Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и «синячки» относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца . Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

Лечение интенсивным импульсным светом

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной ( пропранолол , атенолол ) или местной терапии ( тимолол , арутимол ) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11] . В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12] .

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить «питающие» сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Артериовенозная мальформация — симптомы и лечение

Что такое артериовенозная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кулагиной Светланы Сергеевны, сосудистого хирурга со стажем в 11 лет.

Над статьей доктора Кулагиной Светланы Сергеевны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Динар Сафин и шеф-редактор Лада Родчанина

Кулагина Светлана Сергеевна, сосудистый хирург, хирург - Владивосток

Определение болезни. Причины заболевания

Артериовенозная мальформация (АВМ) — сосудистая патология, при которой вены и артерии небольшого диаметра, переплетаясь друг с другом, образуют «сосудистый клубок». Заболевание возникает из-за неправильного развития артерий и вен, также причиной может стать травма.

Строение нормальных сосудов и артеровенозной мальформации

АВМ состоят из трёх компонентов: питающие артерии, очаг (нидус, или гнездо) и дренажные вены. Особенность этого сосудистого образования в том, что в нём нет капилляров, которые в норме соединяют артерии и вены. В капиллярах кровь течёт медленнее, чем в более широких сосудах, кроме этого, у капилляров тонкие стенки. Благодаря этим особенностям в капиллярной сети возможен обмен кислорода и питательных веществ между кровью и тканями организма. При АВМ капилляры отсутствуют, кровь из артерий напрямую попадает в вены, из-за большой скорости кровотока не происходит обмена веществ, то есть ткани не получают из крови достаточно питательных веществ и кислорода.

Обмен веществ в норме и при артериовенозной мальформации

Синонимы: артериовенозная дисплазия, артериовенозный шунт.

АВМ встречаются как в большом (системном) круге кровообращения, так и в малом (лёгочном). АВМ были описаны почти в каждой ткани и органе [18] [17] [19] [20] [21] . Чаще всего артериовенозные мальформации выявляют в головном и спинном мозге. Опасными осложнениями в этом случае могут стать внутримозговые кровоизлияния и инсульты головного или спинного мозга. Такие осложнения вызывают грубые неврологические изменения (головные боли, судороги, судорожный синдром, потерю сознания, смерть). При локализации на коже одним из серьёзных проявлений является кровотечение при лёгкой ранимости самого образования. При локализации в органах зрения — потеря зрения.

Распространённость. Согласно некоторым источниками, АВМ есть у 0,1 % населения, однако данные могут быть неточными, так как многие АВМ протекают бессимптомно [24] [23] . Например, с пинномозговые поражения обычно не обнаруживаются до появления первых симптомов, что чаще случается в возрасте от 18 до 45 лет . АВМ встречается одинаково часто у мужчин и у женщин и являются основной причиной нетравматических внутримозговых кровоизлияний у людей младше 35 лет. Известно также, что АВМ составляет 10-20 % случаев среди всех патологических изменений сосудов кровеносной и лимфатической систем [2] [3] [4] [8] .

Причина АВМ до конца не ясна. Большинство случаев врождённые, но встречаются и посттравматические формы [22] [25] . Врождённые АВМ могут быть не связаны с другими патологиями и выявляться случайно или быть проявлением некоторых наследственных заболеваний [22] . Основная причина врождённых АВМ — генетические мутации: наследственная геморрагическая телеангиэктазия, синдром множественных гамартом, синдром Паркса — Вебера, синдром Кобба, синдрома Бонне — Дешама — Бланка [8] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы артериовенозной мальформации

Симптоматика заболевания многообразна и зависит от локализации АВМ. Возможно как бессимптомное протекание заболевания, так и тяжёлые поражения с проявлениями сердечной недостаточности.

Симптомы при АВД могут включать:

  • болевой синдром;
  • нейропатию: жгучие боли, чувство ползания мурашек в верхних или нижних конечностях;
  • кожные проявления: гиперемию (покраснение), гипертрофию кожи (разрастание тканей), появление язв и др.;
  • определение пульсации над АВМ;
  • инфекционные осложнения;
  • артериальные кровотечения;
  • патологические шумы при аускультации (выслушивании);
  • нарушение тока крови в главных артериях и венах.

Проявления болезни и дальнейшее её течение зависят от места расположения АВМ и от того, какие мягкие ткани (или органы) затронуты поражением. На ранних стадиях, как правило, можно заметить лишь перегревание кожных покровов поражённой области, однако со временем поражаются мягкие ткани и костные структуры.

Пациент может самостоятельно заметить АВМ, она проявляется пульсацией в зоне, где её не должно быть, чаще в мягких тканях. Также возможен выраженный отёк конечности. Спустя некоторое время отмечается увеличение диаметра артерий и вен с быстрым увеличением окружающих тканей (гипертрофия).

Гипертрофия тканей при артериовенозных мальформациях, возникающая за счёт увеличения диаметра сосудов

Кровотечение в области АВМ может быть симптомом латентной (скрытой) АВМ. Это возможно при появлении мальформации в центральной нервной системе или при поражениях, которые ведут к язвам кожи или слизистых.

При поражении конечностей возможна гипертрофия мягких тканей и костных структур. Гипертрофия мягких тканей затрагивает чаще всего мышцы и подкожно-жировую клетчатку. АВМ с поражением костей могут вызывать боль, но чаще наблюдается избыточный рост костей, связанный со стимуляцией зоны роста в детском возрасте. Э то приводит к разнице в длине ног и нарушению походки из-за резкого перекоса таза.

Симптомы АВМ на коже

Наиболее ранними являются кожные проявления: расширенные сосуды (телеангиоэктазии) красные пятна, звездообразные бледные участки, цианотичные (синюшные, бордовые) круги с центральным бледным пятном, пятна темно-фиолетового цвета. Ярко-розовые возвышающиеся образования с чёткими границами с повышенной локальной температурой и пульсацией [2] [3] [8] . Характерная локализация — центральная часть лица, полость рта и конечности.

Симптомы артериовенозных мальформаций на коже

Симптомы АВМ спинного и головного мозга

Из-за постоянного повышенного давления вена может разорваться. Проявления АВМ спинного и головного мозга могут отличаться в зависимости от того, есть разрыв мальформации или нет.

Читайте также:  Симптомы неврастении распознать и обезвредить

При отсутствии разрыва мальформации спинальные сосудистые АВМ могут вызвать нарушение движений в руках и ногах. Также АВМ могут имитировать такие заболевания, как опухоли спинного мозга, радикулопатию (например, как при сдавлении корешка спинного мозга грыжей диска), рассеянный склероз, воспаление паутинной оболочки спинного мозга. Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от уровня расположения АВМ в спинном мозге.

При разрыве мальформации клиника появляется остро, так как кровь попадет в спинномозговой канал:

  1. Боль по ходу позвоночника.
  2. Менингеальные симптомы:
  3. ригидность (скованность) затылочных мышц — пациенту трудно наклонить голову вперёд и привести подбородок к груди;
  4. симптома Кернига — при сгибании ноги в тазобедренном и коленном суставах с последующей попыткой разгибания в коленном суставе — трудно или невозможно разогнуть ногу;
  5. симптома Брудзинского — при пассивном сгибании головы или давлении рукой на область лобка ноги могут сгибаться в коленных суставах.
  6. Головная боль и нарушение сознания.

При АВМ головного мозга без её разрыва может беспокоить головная боль, нарушения зрения, головокружение, судороги и потеря сознания. Встречается и бессимптомное течение. При разрыве АВМ головного мозга развивается кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Симптомы АВМ у детей

У новорождённых АВМ могут быть представлены красными пятнами с болью и локальным повышением температуры поражённого участка [2] [8] .

У новорождённых детей из-за увеличения количества крови в полостях сердца увеличиваются вены в головном мозге, крупные артерии плечевого пояса, внутренних органов, живота, мышц таза, ягодичных мышц.

При наличии АВМ в лёгких у новорождённых могут наблюдаться самостоятельное закрытие увеличенных сосудов, что приводит к развитию нарушения мозгового кровообращения. Наличие АВМ в головном мозге могут вызвать инсульт с образованием жидкой части крови в веществе головного мозга.

Сосудистые мальформации у детей

Патогенез артериовенозной мальформации

В норме от сердца кровь поступает сначала в артерии и их разветвления (артериолы), а затем в системы капилляров, где происходит газообмен и обмен питательных веществ. После этого по мелким венам (венулам) и крупным венам кровь возвращается к сердцу [3] [8] .

Строение капиллярного русла (схематично)

Патогенез АВМ до конца не изучен. Как уже было отмечено, врождённые АВМ могут быть связаны с генетическими мутациями. Если у пациента диагностирована наследственная геморрагическая телеангиэктазия, то причиной АВМ я вляется мутация генов, которые участвуют в регуляции стабильности сосудов и предотвращают патологическое развитие артерий и вен: ген эндоглин, ACVRL1 и SMAD4. Если они теряют функции, при закладке сосудов изменяется прямой сброс артериальной крови в вены, вследствие чего на каком-либо участке ткани не развивается капиллярная сеть. Межвенозная ткань при этом увеличивается в диаметре и, оплетая артерии, образует «сосудистый клубок».

Есть данные, что телеангиэктазии (расширение мелких сосудов кожи) и АВМ кожи развиваются только в ответ на травму. Они появляются именно в областях, которые подвержены травмам, например в височно-лобной части черепа [22] [25] . Описано два механизма развития травматических АВМ на коже черепа. Согласно первому, образование патологического сообщения между артерией и веной возникает при одновременном разрыве артерии и прилегающей вены. Второй механизм начинается с разрыва мелких кровеносных сосудов, которые находятся в стенке артерии. Из этого повреждения затем образуются многочисленные мелкие сосуды, которые создают каналы между артерией и веной [26] .

В норме в артериях давление высокое, а в венозном бассейне — низкое, но при АВМ этот баланс нарушается, так как из-за отсутствия капиллярной сети кровь переходит напрямую из артерий в вены с большой скоростью. В результате через клетки тканей проходит меньше крови и в то же время возрастает давление в венозном бассейне [1] [8] .

В ответ на нарушение скорости артериального и венозного кровотока в самом «сосудистом клубке» в зависимости от локализации и объёма патологического сброса из артериальной системы в венозную, можно заметить различные компенсаторные изменения.

  • периферические изменения — недостаток артериального кровотока в конечностях или повышенное давление в венозной системе;
  • центральные изменения — нарушения работы сердца;
  • местные изменения — структурные поломки в сосудах, дренирующих АВМ.

Период стабильный (компенсация)

Чтобы поддерживать нормальный кровоток в артериях, увеличивается сердечный выброс — объём крови, который сердце перекачивает в единицу времени. Благодаря этому недостаток кровоснабжения в периферических тканях не проявляется. Однако из-за повышенного сердечного выброса переполняется венозная система, как следствие, увеличивается объём циркулирующей крови.

Сначала переполнение венозной системы компенсируется лимфатической системой, так как они тесно связаны между собой. В результате этого в области АВМ возникает отёк ткани. Однако возможности лимфатической системы ограничены.

Период нарушения (декомпенсации)

Из-за уменьшения объёма артериальной крови в отделах, которые расположены ниже зоны АВМ, возникает тканевая ишемия (недостаточность кровоснабжения). При этом по окружности АВМ цвет изменяется до синюшно–багрового или чёрного, появляется боль и отёк, выступает лимфа. Нарушаются функции венозных клапанов, формируется обратный поток крови, который усложняет венозный кровоток с периферии. Это усиливает проявления АВМ, провоцирует возникновение новых мальформаций и развитие венозной недостаточности [8] .

Классификация и стадии развития артериовенозной мальформации

Современные классификации дают возможность выбрать тактику лечения и обследования больного. В настоящее время в сосудистой хирургии используется классификационный подход, включающий классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), классификацию ISSVA и классификацию артериовенозных мальформаций Schöbinger [5] [8] .

В России используют классификацию ангиодисплазий В. Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз. Артериовенозную форму разделяют на несколько типов:

  1. Артериовенозные свищи:
  2. макрофистулезная форма;
  3. микрофистулезная форма.
  4. В сочетании с кавернозным ангиоматозом.

Субклассификация основана на эмбриологической стадии и объёме поражения:

  • Экстратрункулярная (нестволовая) форма — формирование артериовенозного ангиоматоза (разрастания ткани кровеносных сосудов различного калибра).
  • Диффузная (инфильтративная) — прорастает во все слои кожи или органа. Такая АВМ расположена глубоко под фасцией ( соединительнотканной оболочкой, покрывающей органы) с обширным поражением мышц, сухожилий и костей.
  • Ограниченная (локализованная).
  • Трункулярная (стволовая) — прямые артериовенозные соустья (аномальные соединения между артерией и веной).
  • Глубокие артериовенозные соустья.
  • Поверхностные артериовенозные соустья.

Классификация ISSVA выделяет высокоскоростные и низкоскоростные сосудистые мальформации:

Высокоскоростные (преобладает артериальный кровоток с высокой скоростью):

  • Артериальные мальформации.
  • Артериовенозные мальформации.
  • Артериовенозная фистула (патологическое впадение артерии в вену).
    : винные пятна, телеангиэктазия (стойкое расширение мелких сосудов кожи), ангиокератома (доброкачественными сосудистыми новообразования на коже). . .
  • Совместные сосудистые мальформации.

Как видно из классификации, АВМ — высокоскоростная мальформация.

Классификация артериовенозных мальформаций Schöbinger:

  • Стадия I — покой. Покраснение кожи, гипертермия (перегревание), артериовенозное шунтирование (патологическое соединение артерии и вены) при допплеровском исследовании. АВМ может скрываться под маской капиллярной мальформации или гемангиомы в стадии регресса.
  • Стадия II — экспансия. К признакам первой стадии добавляется увеличение сосудов в размерах, дрожание верхних или нижних конечностей, усиление пульсации, расширение и извитость вен.
  • Стадия III — деструкция. Помимо симптомов второй стадии, в зоне АВМ появляются трофические нарушения (язвы) и кровотечения. Возможен лизис (расплавление) костной ткани.
  • Стадия IV — декомпенсация. Признаки второй стадии + проявления сердечной недостаточности с увеличенным сердечным выбросом и гипертрофией (увеличением) левого желудочка.

Осложнения артериовенозной мальформации

Артериовенозные мальформации могут привести к различным осложнениям:

  • Кровотечениям.
  • Трофическим обширным язвам.
  • Дефициту крови в ногах и руках, что приводит к ишемии конечности, а затем к гангрене и ампутации верхней или нижней конечности.
  • Варикозному расширению глубоких и поверхностных вен.
  • Нарушениям в работе сердца: перегрузке в правых отделах сердца, что приводит к выраженной одышке, отёку лёгких, неконтролируемому высокому артериальному давлению.
  • Расширению полостей сердца [8] .

Гангрена конечностей

Диагностика артериовенозной мальформации

Диагноз «артериальная мальформация» устанавливается на основании клинического (осмотр, анамнез, физикальные методы) и лучевого (УЗИ и МРТ) методов исследований.

Клинические методы исследований

При осмотре АВМ наружной локализации можно выявить пульсацию, гипергидроз (повышенную потливость), гипертрихоз ( избыточный рост волос) , местное повышение температуры над зоной поражения, гиперпигментацию кожи на поражённом участке тела. Также характерна триада клинических симптомов: сосудистый невус (пигментные пятна), варикозно-расширенные вены и опухолевидное сосудистого образования (гипертрофия тканей). В анамнезе нужно обратить внимание на травмы в прошлом в области АВМ и наличие кровотечений.

Инструментальная диагностика

Ультразвуковые методы исследования — первичный способ диагностики.

Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) — простой метод, который позволяет установить скорость кровотока, а также его отсутствие [7] . Метод позволяет отличить сосудистые опухоли от АВМ [13] . Сосудистые опухоли представляют собой множество сосудов разных размеров, которые локализованы в одном месте и имеют артериальный кровоток. При АВМ наблюдается образование множества сосудистых систем по типу «медовых сот» (рубцовые изменения в тканях, где находятся АВМ). При лимфатических мальформациях в отличие от АВМ кровоток не регистрируется.

Артериовенозная мальформация на УЗИ

Компрессия (сдавливание) при ультразвуковой диагностике позволит установить точный диагноз, группу, подгруппу и вид АВМ. Артериовенозные и лимфатические мальформации в сосудистом режиме при компрессии почти не сдавливаются датчиком. В то же время расширенные вены, если они не имеют тромба внутри, сдавливаются легко [6] [8] [16] .

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) дают чёткое представление и основные сведения о длине патологически изменённых сосудов, отношении сосудов с окружающими их тканями, органами, структурами.

МРТ позволяет диагностировать патологически расширенные сосуды с кровотоком, который имеет большую скорость [8] [12] [15] . Однако стандартное МРТ не позволяет увидеть «главный сосуд» или сообщения между артериями и венами. КТ-ангиография предоставляет в этом плане значительно больше анатомической информации за счёт детального изображения артерий и вен. Однако КТ-ангиография предполагает лучевую нагрузку, поэтому следует избегать проведения этой методики у детей и подростков.

Читайте также:  Как выглядит лишай у кошек

Артериовенозная мальформация. КТ-ангиография.

МРТ с динамическим контрастным усилением по многим параметрам превосходит КТ-ангиографию. Это новая методика для осмотра и определения характеристики кровотока, оценки поражения мягких тканей и их взаимоотношений с непоражёнными структурами. Эта методика имеет важное значение как для диагностики самого факта сосудистого поражения, так и для дифференциальной диагностики между низко- и высокоскоростными мальформациями. Кроме этого, МРТ с динамическим контрастным усилением играет огромную роль при планировании хирургического лечения [8] [12] [14] . Особенностью этого метода является безконтрастность, не используется контрастное вещество.

Сцинтиграфия не является обязательным исследованием при диагностике АВМ, используется только в небольшом количестве случаев. В организм в нутривенно вводятся радиоактивные изотопы, которые испускают излучение. Путём регистрации этого излучения получают двумерное изображение . Трансартериальная перфузионная сцинтиграфия лёгких имеет важное значение в количественной оценке артериовенозного изменения при АВМ конечностей.

Ангиография — наиболее информативный способ диагностики для планирования дальнейшего лечения [7] [8] [10] . Внутривенно вводится контрастное вещество и путём серийных фотографий в режиме реального времени удаётся выяснить источник кровоснабжения АВМ и возможность её лечения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

  • Венозной мальформацией. .
  • Капиллярной мальформацией.
  • Различными сосудистыми опухолями.

Лечение артериовенозной мальформации

Вне зависимости от типа АВМ, это наиболее опасные изменения среди всех сосудистых патологий, так как поражают практически всю сосудистую систему и имеют тяжёлые гемодинамические осложнения.

Главная цель лечения АВМ — закрытие или полное удаление «главного очага» патологического изменения.

Хирургическое лечение

Единственным хирургическим методом лечения АВМ является перевязка питающего сосуда и удаление по площади самой мальформации с участком ткани, в котором она располагается.

Малоинвазивное лечение

Рентгеноэндоваскулярная окклюзия (эмболизация) и/или реже склеротерапия — методы выбора при поражениях, где хирургическое вмешательство связано с очень высоким риском травм, например при расположении глубоко в мышцах с обширным поражением мышц, сухожилий и костей [8] [9] [11] [16] . В питающий сосуд вводится препарат, который склеивает стенки сосуда, тем самым прекращает кровоток в АВМ. Далее мальформация самостоятельно «засыхает».

Медикаментозное лечение

При лечении новорождённых возможно применение медикаментозного лечения АВМ. Препарат с иролимус (Рапамицин) снижает активность иммунной системы и уменьшает разрастание кровеносных сосудов. Однако длительное применение может вызвать серьёзные побочные эффекты (головную боль, рвоту, отёк диска зрительного нерва, головокружение, изменения клеток крови) [8] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз при АВМ зависит от времени постановки диагноза, локализации и правильности лечения. Если АВМ начинает развиваться в детском возрасте, то заболевание протекает намного тяжелее, чем при появлении в возрасте 40-50 лет. Это связано с тем, что в детском возрасте артерии и вены развиты не полностью, что приводит к частым повторам заболевания. Также у детей АВМ больше по площади, что при лечении может приводить к грубым рубцовым деформациям и частым кровотечениям.

Наблюдение пациента после лечения должно осуществляться регулярно и в зависимости от жалоб. Один раз в год необходимо выполнять ультразвуковое исследование поражённой части тела, потому что есть высокая вероятность повтора заболевания [3] [8] .

Так как этиология и патогенез развития заболевания до настоящего времени до конца не изучены, специфической профилактики данной патологии не существует.

Артерио-венозные мальформации

Расширение связей между артерией и веной приводит к развитию мальформации

Сосудистые пороки — это общий термин, который включает в себя врожденные сосудистые аномалии : только вен — венозные мальформации (ВМ) только лимфатические сосудов — лимфатические пороки одновременно вен и лимфатических сосудов: вено-лимфатические мальформации аномалии артерий, связанных непосредственно с венами без капиллярной сети между ними: артериовенозные мальформации(АВМ)

Происхождение сосудистых мальформаций

Мальформации возникают во внутриутробном периоде . Генетики проводят много исследований по изучению этого феномена, но к определённой концепции до сих пор не пришли. Поэтому вопрос о причинах возникновения мальформаций остается не до конца изучен.

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) — характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Основные симптомы

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

АВМ головного мозга на ангиографии

Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.

Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.

Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Вы пропустили