ГБУЗ г. Москвы - медицинская энциклопедия

Ихтиоз — симптомы и лечение

Дек 31, 2019

Что такое ихтиоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лысенко Анны Николаевны, детского дерматолога со стажем в 20 лет.

Над статьей доктора Лысенко Анны Николаевны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Татьяна Репина и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Лысенко Анна Николаевна, детский дерматолог, терапевт - Таганрог

Определение болезни. Причины заболевания

Ихтиоз (ichthyosis) — это группа заболеваний кожи, при которых по всему телу нарушается ороговение верхнего слоя и кожа становится похожа на рыбью чешую. Отсюда и название болезни: греческое слово «ihtiosis» значит «рыба» [1] [3] . Диагностикой и лечением ихтиозов занимается врач-дерматолог.

Кожа похожа на рыбью чешую [26]

Ихтиоз может быть самостоятельным заболеванием и проявляться только на коже (изолированный, несиндромный ихтиоз), а может сочетаться с поражением внутренних органов и систем организма (синдромальный ихтиоз) [18] .

Наиболее известные формы ихтиоза:

  • вульгарный (простой, обычный, змеевидный, блестящий);
  • эпидермолитический (врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия, эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз);
  • Х-сцепленный рецессивный;
  • ламеллярный (пластинчатый, сухая ихтиозиформная эритродермия);
  • ихтиоз плода ( «плод Арлекин») .

Ихтиоз бывает врождённым и приобретённым. Врождённый проявляется при рождении или в первые несколько месяцев после рождения. Приобретённый обычно развивается у взрослых под воздействием разных факторов [25] .

Причины ихтиоза

Причина врождённого ихтиоза — мутации генов, которые изменяют внешний вид и поведение кератиноцитов (клеток кожи) в роговом слое.

Строение кожи

Мутации могут возникать случайно в период внутриутробного развития плода (спорадические, несемейные случаи) или передаваться от родителей (наследственный ихтиоз).

  • аутосомно-доминантный — мутантный ген передаётся от одного родителя, который болен ихтиозом, так наследуется вульгарный и эпидермолитический ихтиоз;
  • Х-сцепленный рецессивный — развивается только у мужчин, имеющих одну Х-хромосому с аномальным геном;
  • аутосомно-рецессивный — мутантный ген передаётся от обоих родителей, которые являются носителями, так наследуется ламеллярный и ихтиоз плода.

Точная причина преобретённого ихтиоза (очень сухой кожи) неизвестна, но выделяют некоторые факторы риска:

  • заболевания щитовидной железы: гипотиреоз, cахарный диабет;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь желудка или 12-перстной кишки, колиты (воспаления кишечника), дисбактериоз и др.;
  • системные заболевания: проказа (болезнь Хансена), лимфома, СПИД, множественная миелома и др.;
  • нарушение питания, например низкое содержание витаминов А, Е, D в пище;
  • неправильный уход за кожей, например частые купания, которые смывают нормальную защитную плёнку (липидную мантию) с поверхности кожи;
  • некоторые препараты: никотиновая кислота, трипаранол, бутирофеноны и др. [23]

Распространённость ихтиоза

Среди всех кожных заболеваний ихтиоз встречается редко. Распространённость разных форм оценивают примерно так:

  • вульгарным ихтиозом болеет примерно один человек из 250 – 1000, это самая распространённая форма заболевания [4][24] ;
  • Х-сцепленным рецессивным ихтиозом — один человек из 2000 – 6000 [6][24] ;
  • эпидермолитическим ихтиозом — один человек на 200 – 300 тыс. [20] ;
  • ламеллярным и ихтиозом плода — примерно один новорождённый из 300 тыс. [7][19]

В некоторых регионах России частота ихтиоза составляет 1:3000 [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы ихтиоза

Главный симптом ихтиоза — сухая чешуйчатая кожа, как правило, на больших участках тела. Также кожа может шелушиться, зудеть и краснеть.

Вульгарный ихтиоз

Обычно он протекает довольно легко. Симптомы развиваются примерно с 2-месячного возраста. На коже ребёнка появляются наслоения чешуек (кератоз) различных размеров и цвета: от белесоватых до серо-чёрных. Кожа становится сухой, шершавой на ощупь и сморщенной. Изменения кожи чаще всего появляются на локтях и коленях. На шее, в локтевых и подколенных сгибах, а также в подмышечных впадинах кожа не изменяется [1] [2] [12] .

Кожа при вульгарном ихтиозе

У детей кожа лица, как правило, не поражена или изменена незначительно, у взрослых иногда шелушится лоб и щёки. На коже ладоней и подошв выражен изменённый сетевидный кожный рисунок и небольшое шелушение. Типичен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков [1] [2] .

Самая лёгкая форма вульгарного ихтиоза — ксеродерма (xeroderma) — проявляется сухостью, шероховатостью, шелушением кожи локтей, коленей и ягодиц. На коже заметны мелкие невоспалительные роговые узелки [1] [2] .

Более выраженной формой вульгарного ихтиоза является простой ихтиоз (ichthyosis simplex). При его развитии роговой слой напоминает растрескавшийся пергамент. Белые бороздки делят его на многоугольные тонкие чешуйки, похожие на слюду. Цвет чешуек серовато-белый, иногда они блестят и напоминают перламутр (ichthyosis nitida). Реже встречаются люди с крупными многогранными роговыми чешуйками, похожими на кожу змеи (ichthyosis serpentina). Иногда наслоения толстых больших роговых пластинок напоминают кожу ящера или крокодила ( ichthyosis sauriasis ), роговые выросты создают сходство с кожей дикобраза (ichthyosis hystrix) [1] .

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз

Эта форма встречается только у мужчин. Симптомы появляются вскоре после рождения — обычно в первые недели жизни. Отмечается сухость кожи, позже на локтях, коленях и задней поверхности шеи появляются светло- и тёмно-коричневые плотные чешуйки. В отличие от других форм при Х-сцепленном рецессивном ихтиозе кожа лица и кистей не поражена [6] .

Потемнение кожи шеи при Х-сцепленном рецессивном ихтиозе [21]

Аутосомно-рецессивный ихтиоз

Такой ихтиоз протекает тяжелее, так как ребёнок наследует мутантные гены от обоих родителей.

При более лёгкой форме (ламеллярном ихтиозе) ребёнок рождается с покраснением кожи (эритродермией) и утолщением в области складок. Редко признаки заболевания проявляются через несколько дней или недель после рождения. Иногда заметно укорочение и деформация век и ушных раковин. Лицо маскообразное. Кожа ладоней и подошв утолщена. Отмечается усиленная потливость поражённой кожи и других областей [1] [2] [4] . При такой форме врождённого ихтиоза дети могут выжить, но у них резко заторможено умственное и физическое развитие [1] .

Ламеллярный ихтиоз

При тяжёлой форме (ихтиозе плода) ребёнок рождается как бы в панцире из толстых роговых пластинок, образующихся ещё внутриутробно. Гиперкератоз (утолщение кожи) отмечается даже в паховых складках, на шее, в локтевых, подколенных сгибах и подмышечных впадинах. Веки и ушные раковины либо совсем отсутствуют, либо сильно деформированы. Иногда деформируется и выворачивается верхняя губа. Носовые ходы, полость рта, ушные раковины и наружные слуховые проходы закупорены роговыми массами. Лицо маскообразное. Такая форма ихтиоза угрожает жизни новорождённого [1] [2] .

Наследственная ихтиозиформная эритродермия

Различают сухую (наследуется от обоих родителей) и буллёзную форму заболевания (наследуется от одного родителя). Характерным признаком этой формы является эритродермия, при котором вся кожа становится красной. Сильнее всего поражаются крупные естественные складки, а также лицо и шея. Гиперкератоз и разрастания, похожие на сосочки, отмечаются не только на туловище и конечностях, но и в подмышечных впадинах, паховых и межягодичных складках, локтевых и подколенных сгибах, а также на шее и лице. Кожа лица красная, блестящая, натянутая, покрывается шелушащимися чешуйками.

При буллёзной форме на коже периодически возникают пузыри. Когда пузыри лопаются, из них вытекает прозрачная жидкость. Гиперкератоз с повышенным потоотделением наблюдается также на ладонях и подошвах. Кроме того, ногти и волосы растут быстрее и утолщаются [1] [2] .

Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия [22]

Синдромальный ихтиоз

Иногда ихтиоз является компонентом наследственных синдромов и сочетается с поражениями внутренних органов и систем организма :

  • Синдром Руда — ихтиоз в этом случае сочетается с эпилепсией, гипогенитализмом (недоразвитием половых желёз), полиневритом, атрофией всех мышц, арахнодактилией (синдром «паучьих пальцев») и анемией Бирмера.
  • Синдром Шегрена — Ларссона — ихтиоз сочетается с олигофренией, симметричной слабостью ног, деформацией стоп и ретинитом [1][2] .

Приобретённый ихтиоз

Такой ихтиоз может начинаться в любом возрасте, но чаще развивается после полового созревания. Симптомы приобретённого ихтиоза — сухость и шелушение кожи.

Патогенез ихтиоза

Причина наследственных ихтиозов — мутация генов.

При вульгарном ихтиозе отмечают поломку гена, который отвечает за образование профилаггрина — предшественника белка, который обеспечивает увлажнение кожи. При дефиците этого белка кожа становится сухой [4] [11] .

Эпидермолитический ихтиоз возникает из-за мутаций в генах, кодирующих кератин 1 и 10. Кератин является основным структурным «материалом» рогового слоя кожи. Из-за поломки генов образуется дефектный кератин, возникают пузыри и нарушается барьерная функция кожи [20] .

При Х-сцепленном рецессивном ихтиозе мутирует ген, который отвечает за образование стероидной сульфатазы. Этот фермент расщепляет холистерин сульфат, который необходим для «сцепки» различных элементов рогового слоя между собой. Из-за недостатка стероидной сульфатазы в коже скапливается избыток холистерин сульфата. Это приводит к повышенному сцеплению роговых чешуек и более медленному их отшелушиванию [6] .

В некоторых случаях ламеллярного ихтиоза обнаруживают мутации гена, который участвует в образовании трансглутаминазы кератиноцитов. Этот фермент участвует в формировании рогового слоя. При поломке гена структура внешнего слоя нарушается [7] .

Ихтиоз плода развивается из-за мутации гена ABCA12. Этот ген отвечает за образование белков-транспортёров, которые переносят липиды в клетки кожи и таким образом формируют липидный барьер [8] .

Советский учёный, врач-дерматовенеролог Г. И. Мещерский предполагал связь ихтиоза с заболеваниями эндокринной системы. И. И. Патоцкий считал эндокринную теорию происхождения ихтиоза самой важной, так как щитовидная и половые железы участвуют в развитии и росте кожи, волос и ногтей [1] [13] .

Читайте также:  Овариальные кисты

И. И. Патоцкий и А. А. Грабовская выявили некоторые нарушения функции коры надпочечников при ихтиозе: незначительное повышение 17-оксикортикостероидов (стероидных гормонов, образующихся в корковом веществе надпочичников) и их переработанных форм и увеличение количества 17-кетостероидов (продуктов обмена андрогенов) [14] .

Исследователь Lynch H. F. отметил явления гипогонадизма (недостаток андрогенов) при Х-сцепленном и врождённом ихтиозе [15] . W. Gertler считает, что в основе развития ихтиоза лежит подавление потовых желёз, в результате чего нарушается образование водно-жировой эмульсии на поверхности кожи. Также было замечено, что при вульгарном ихтиозе pH поверхности кожи изменяется в щелочную сторону [1] [16] .

Классификация и стадии развития ихтиоза

С. С. Кряжева и соавторы выделяют следующие формы ихтиоза:

1. Наследственные формы:

  • аутосомно-доминантный ихтиоз : вульгарный и эпидермолитический ихтиоз;
  • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз ;
  • аутосомно-рецессивный ихтиоз: ламеллярный, ихтиоз плода, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

2. Наследственные синдромы, включающие ихтиоз: Нетертона, Рефсума, Руда, Шегрена — Ларссона, Юнга — Фогеля, Попова.

3. Ихтиозиформные приобретённые состояния (приобретённый ихтиоз):

  • симптоматический ихтиоз — является симптомом заболеваний внутренних органов: гиповитаминоза А, болезни крови, злокачественных новообразований;
  • сенильный (старческий) ихтиоз;
  • дисковидный ихтиоз [9] .

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) приобретённый ихтиоз имеет код L85.0, врождённый ихтиоз — Q80.

Формы врождённого ихтиоза кодируются так:

  • Q80.0 Ихтиоз простой.
  • Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (X-сцепленный ихтиоз).
  • Q80.2 Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз.
  • Q80.3 Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия.
  • Q80.4 Ихтиоз плода («плод Арлекин») .

Осложнения ихтиоза

При ихтиозе любой формы в патологический процесс вовлекаются волосы, ногти и зубы. Характерны сухие, ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Часто ихтиоз проявляется поражением глаз в виде хронических конъюнктивитов и ретинитов. Пациенты имеют предрасположенность к близорукости.

Из за сниженного иммунитета иногда развиваются гнойные (пиодермии), грибковые (микозы) и аллергические заболевания (атопический или контактный дерматит). Позже может нарушаться работа внутренних органов, часто развивается сердечная недостаточность и заболевания печени [1] [2] . При тяжёлой форме ихтиоза у новорождённых может развиваться дыхательная недостаточность и сепсис, что может привести к смерти [17] .

Диагностика ихтиоза

Чаще всего клинических проявлений достаточно, чтобы поставить диагноз. Сбор анамнеза позволяет уточнить, есть ли такое же заболевание у родственников, т. е. является ли ихтиоз наследственным.

Гистологический анализ. Это исследование участка кожи, который взяли у пациента при биопсии. Анализ позволяет подтвердить диагноз [1] [3] .

  • При вульгарном ихтиозе — гиперкератоз (утолщение рогового слоя), зернистый слой тонкий или отсутствует, мальпигиев слой (базальный и шиповатый) истончён, местами поражены потовые железы. Воспалительных изменений в дерме нет.
  • При буллёзной форме (с пузырьками) — вакуольное повреждение шиповатых клеток [1] .
  • При аутосомно-рецессивном ихтиозе — гиперкератоз, зернистый слой сохранён, акантоз (утолщение шиповатого слоя), вокруг сосудов в дерме отмечаются скопления лимфоцитов.
  • При Х-сцепленном ихтиозе — расширенный роговой слой без утолщения. В отличие от вульгарного ихтиоза при этой форме зернистый клеточный слой может быть нормальным.

Слои кожи

Пренатальная диагностика. Во время беременности для ранней диагностики некоторых форм ихтиоза, например ихтиоза плода, может проводиться биопсия ворсин хориона или амниоцентез (взятие околоплодных вод через брюшную стенку матери) с последующей ДНК диагностикой материала плода [3] [8] .

Лечение ихтиоза

Врождённый ихтиоз невозможно вылечить полностью, можно лишь облегчить состояние больного.

Лечение вульгарного ихтиоза

Лечение зависит от степени выраженности клинических симптомов. При лёгких формах можно ограничиться наружными препаратами и бальнеологическими процедурами.

Наружная терапия:

  • Кератолитические (размягчающие и отшелушивающие) средства: мазь с мочевиной, салициловой, молочной и гликолевой кислотами. При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применять гликолевую кислоту.
  • Смягчающие и увлажняющие средства (например, мазь с ретинолом, мочевиной или пропиленгликолем ).
  • Для купания вместо щелочного мыла лучше использовать гели с эмолентами.

Бальнеологическое лечение:

  • Тёплые солевые ванны (35–38 °C). После ванны рекомендуется втирать в кожу солевой крем на основе ланолина и рыбьего жира.
  • Тёплые ванны (38 °C) с морской солью, крахмалом, отрубями, содой, отваром ромашки. Если вульгарный ихтиоз сочетается с атопическим дерматитом, ванны с морской солью не рекомендуются.
  • При санаторно-курортном лечении возможно делать сульфидные и кислородные ванны.
  • Общее ультрафиолетовое облучение.

Если шелушение и сухость ярко выражены, назначается ретинол в виде драже или раствора, которые нужно принимать внутрь в течение 7–8 недель. Можно проводить повторные курсы терапии через 1–4 месяца [5] .

Лечение Х-сцепленного рецессивного ихтиоза

Системная терапия (для всего организма, а не только для кожи):

    в виде драже или раствора, его нужно принимать внутрь в течение 8 недель. Можно повторить курс ретинола через 3–4 месяца. в виде капсул. Его принимают не менее 6–8 недель.

Наружная терапия и бальнеологическое лечение такие же, как и при вульгарном ихтиозе.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Назначают Ацитретин в виде капсул. Курс длится от 2–3 месяцев до года. Если лечение отменяется, обострение начинается примерно через 6 недель.

Лечение врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии

При этой форме ихтиоза применяется Ацитретин в виде капсул. Чтобы эрозии быстрее заживали, рекомендуются местные средства, которые стимулируют регенерацию.

Лечение ихтиоза плода

Новорождённым нужна интенсивная терапия в условиях инкубатора. Проводится внутривенная коррекция водно-электролитного баланса, применяются системные антибактериальные препараты.

При тяжёлой форме врождённого ихтиоза проводится системная терапия. Её необходимо начать в первые дни жизни ребёнка. Назначаются системные глюкокортикоиды, например Преднизолон, в течение 1–1,5 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены.

Важно ухаживать за кожей: увлажнять и использовать заживляющие средства. Чтобы в раны не попала инфекция, нужно ежедневно менять нательное бельё, исключить контакт с больными пиодермиями и микозами. Удалять чешуйки не рекомендуется [5] .

Лечение приобретённого ихтиоза

Приобретённый ихтиоз может полностью пройти, если вылечить основную причину или прекратить приём лекарства, которое вызывает сухость кожи.

Прогноз. Профилактика

Тяжёлые формы ихтиоза могут угрожать жизни новорождённого, но такие формы встречаются редко. В большинстве случаев ихтиоз не сокращает продолжительность жизни.

Пациенты должны осознавать, что наследственный ихтиоз — это хроническое состояние, которое требует длительной терапии. Правильный уход за кожей и адекватное лечение может сделать жизнь комфортнее. Без терапии состояние будет ухудшаться и могут развиться осложнения.

Что пациенты могут делать самостоятельно, чтобы улучшить качество жизни:

  • Принимать ванны, чтобы смягчить кожу. Использовать мягкое мыло. Мягко отшелушивать роговой слой, например с помощью пемзы.
  • После купания промокнуть кожу полотенцем и оставить её слегка влажной.
  • Нанести на влажную после купания кожу увлажняющий крем с мочевиной или пропиленгликолем.
  • Два раза в день использовать средства с мочевиной и молочной кислотой или низкой концентрацией салициловой кислоты. Мягкие кислотные соединения помогают избавиться от омертвевших клеток. Мочевина хорошо увлажняет кожу.
  • Использовать в помещении увлажнитель воздуха [24] .

Профилактика ихтиоза

Если в семье есть случаи ихтиоза, в период планирования беременности паре нужно пройти генетическое консультирование. ДНК-диагностика позволяет определить, есть ли у будущих родителей мутантные гены и с какой вероятностью у них родится больной ребёнок. Однако такую диагностику можно провести не во всех клиниках [25] .

Гиперандрогения — симптомы и лечение

Что такое гиперандрогения? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Скатова Бориса Валерьевича, андролога со стажем в 28 лет.

Над статьей доктора Скатова Бориса Валерьевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Светлана Симанина и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Скатов Борис Валерьевич, андролог, уролог - Красноярск

Определение болезни. Причины заболевания

Гиперандрогения — это состояние, при котором у женщины в крови значительно повышен уровень мужских половых гормонов (андрогенов): тестостерона, дигидротестостерона, андростендиона и других.

Гирсутизм — одно из проявлений гиперандрогении

Распространённость

Гиперандрогения встречается у 17–18 % женщин детородного возраста. Заболеванием страдают 16–22 % пациенток с бесплодием и 55–62 % — с эндокринным нарушением репродуктивных функций [1] .

Причины

  • снижение уровня глобулина, связывающего половые гормоны (ГСПГ), и увеличение концентрации свободного тестостерона; ;
  • опухоли яичников и коры надпочечников, выделяющие андрогены;
  • гиперплазия коры надпочечников, в том числе врождённые формы, вызванные мутациями генов CYP21, CYP11B1, HSD3B; (синдром Иценко — Кушинга);
  • синдром HAIR-AN — наследственное заболевание, при котором высокий уровень андрогенов сочетается с инсулинорезистентностью и чёрным акантозом (гиперпигментацией кожи);
  • профессиональные занятия единоборствами, хоккеем, футболом и тяжёлой атлетикой [14][15] ;
  • приём андрогенов и анаболических стероидов;
  • хронический стресс; и злоупотребление алкоголем[2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гиперандрогении

  • гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу) — значительный рост жёстких чёрных волос в зонах, наиболее чувствительных к мужским гормонам: вокруг сосков, на лице, груди, животе, спине и бёдрах; ;

Андрогенная алопеция

    ;
  • маскулинизация — проявление и усиление у женщин мужских черт, при котором расширяется плечевой пояс, сужаются бёдра и снижается тембр;
  • ожирение по мужскому типу, при котором жир откладывается в брюшной полости;
  • нарушения менструального цикла: олигоменорея (редкие и скудные менструации) или аменорея (длительное отсутствие менструаций); , жирная кожа и себорея;
  • повышенное половое влечение;
  • увеличение клитора и уменьшение молочных желёз;
  • чёрный акантоз — кожа утолщается и меняет цвет из-за избыточного ороговения клеток эпителия и эпидермиса, а также увеличения уровня пигмента меланина [3] ;
Читайте также:  Мононуклеоз - симптомы и диагностика

Чёрный акантоз

  • мягкие фибромы на коже в области шеи, подмышек и паховых складок — доброкачественные новообразования округлой формы и мягкой консистенции.

Фиброма

Патогенез гиперандрогении

Андрогены — стероидные половые гормоны, которые вырабатываются из холестерина в коре надпочечников, а также в клетках фолликулов и соединительной ткани яичников.

К андрогенам относятся:

  • тестостерон;
  • андростендион;
  • дегидроэпиандростерон и др.

В печени, жировой ткани и волосяных фолликулах андрогены способны превращаться в более активную форму — дегидротестостерон. Кроме того, в жировой ткани андрогены преобразуются в женский половой гормон эстрадиол [3] .

Роль андрогенов

В женском организме андрогены поддерживают гормональный баланс и после начала полового созревания инициируют рост волос на лобке и в подмышечных впадинах. Также они необходимы для выработки эстрогена и возникновения полового влечения.

Андрогены замедляют потерю кальция в костях и регулируют работу внутренних органов и систем: репродуктивной, почечной, мышечной и сердечной.

Гормональная регуляция происходит почти мгновенно с малым количеством активного вещества — гормона. Другая её особенность заключается в дистанцировании: гормон может вырабатываться в одной железе, а попадать в орган-мишень, находящийся в другой части организма.

Кроме этого механизма, андрогены могут действовать опосредованно, например через эстрогены — женские половые гормоны [4] .

В плазме крови андрогены взаимодействуют с глобулином, связывающим половые гормоны (ГСПГ). Он выполняет транспортную роль: вместе с ним андрогены доставляются с кровью в клетки органов-мишеней.

Выработка андрогенов зависит от возраста и объёма жировой массы. При старении, ещё до менопаузы, их уровень постепенно уменьшается, особенно снижается концентрация дегидроэпиандростерона и андростендиона. На уровень тестостерона возраст влияет меньше: яичники вырабатывают его почти в прежнем объёме и в постменопаузе [13] .

Избыток андрогенов

К избытку андрогенов могут приводить различные патологические механизмы:

  • Развитие опухолей и множественных кист яичников. Изменённые клетки яичников влияют на ферменты, участвующие в обмене стероидных гормонов. К таким ферментам относится 17-альфа-гидроксилаза, играющий ключевую роль в синтезе андрогенов в яичниках.
  • Образование опухолей в надпочечниках и гиперплазия коры надпочечников также приводят к избыточной выработке андрогенов.

Строение надпочечников и выработка гормонов

  • На дисбаланс андрогенов влияют другие гормоны: пролактин, эстрадиол и тиреотропные гормоны. Они взаимодействуют друг с другом, например при снижении уровня эстрадиола может расти уровень тестостерона. Это происходит из-за нарушения ферментных систем яичников, которые позволяют андрогенам яичникового происхождения превращаться в эстрогены. (снижение функции щитовидной железы и, соответственно, гормонов Т3, Т4) сопряжён с ростом уровня пролактина, который воздействует на кору надпочечников и стимулирует выработку андрогенов.
  • При недостатке трийодитрина (Т3, самый активный гормон щитовидной железы) снижается концентрация глобулина, связывающего половые гормоны, и растёт уровень свободного тестостерона.

Повышать уровень андрогенов могут и другие внешние факторы, например приём стероидов и гормональных препаратов. Интересно, что при всех гиперандрогенных состояниях, андрогены происходят более чем из одного источника. Так, при поликистозе яичников увеличен синтез тестостерона, но большая часть этого гормона образуется вне яичников — в надпочечниках.

Большую роль в развитии первичной гиперандрогении играют генетические факторы. Одной из причин синдрома поликистозных яичников (СПКЯ) является генетически предопределённый избыток лютеинизирующего гормона (ЛГ). ЛГ стимулирует образование мужских половых гормонов: тестостерона и андростендиона. Их чрезмерная выработка нарушает процесс развития фолликулов: они преждевременно перерождаются в жёлтое тело и в этой области образуются фолликулярные кисты.

Другая причина развития СПКЯ — генетически обусловленное нарушение выработки инсулина и развитие инсулинорезистентности, то есть недостаточный ответ тканей на его действие.

К гиперандрогении, как было сказано выше, может приводить врождённая гиперплазия коры надпочечников. Причина её развития — мутации генов, которые отвечают за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в выработке кортизола.

Классификация и стадии развития гиперандрогении

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), гиперандрогения кодируется как Е.28.1 Избыток андрогенов. Выделяют истинную гиперандрогению и другие её формы.

Истинная гиперандрогения

Истинная гиперандрогения бывает яичниковой и надпочечниковой

Яичниковая гиперандрогения:

1. Синдром поликистозных яичников. Первичный СПКЯ (синдром Штейна — Левенталя) возникает при нарушении в системе гипоталамус-гипофиз-яичники. Вторичный СПКЯ развивается при эндокринной патологии, например на фоне сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы или под воздействием внешних факторов: интоксикации, стресса, травмы и инфекции.

2. Стромальный текоматоз яичников (синдром Френкеля) — тяжёлая форма овариальной неопухолевой гиперандрогении. При заболевании разрастается соединительная ткань и возникает синдром HAIR-AN (высокий уровень андрогенов, инсулинорезистентности, ожирение и чёрный акантоз). Это редкая патология выявляется преимущественно в постменопаузе.

3. Андроген-продуцирующая опухоль яичников:

  • гранулезоклеточная опухоль;
  • текома;
  • андробластома;
  • липидоклеточные опухоли.

Надпочечниковая гиперандрогения:

  • врождённая гиперплазия коры надпочечников;
  • андрогенома — опухоль коры надпочечников, продуцирующая андрогены (тестостерон и дегидроэпиандростерон-сульфат).

Другие формы гиперадрогении

  1. Транспортная (снижение уровня глобулина, связывающего половые гормоны).
  2. Периферическая:
  3. рецепторная;
  4. метаболическая (повышение уровня фермента 5-альфа-редуктазы).
  5. Ятрогенная — при приёме андрогенов, анаболических стероидов и глюкокортикоидов. Анаболические гормоны принимаются при выраженном истощении, восстановлении массы тела после тяжёлых заболеваний и травм. Глюкокортикоиды назначают для лечения аутоиммунных заболеваний, например ревматоидных болезней, системной красной волчанки и др.
  6. Вторичная — андрогензависимые дерматопатии: вульгарные угри, гирсутизм, алопеция и себорея[1] .

Осложнения гиперандрогении

    верхней части тела и инсулинорезистентность. Избыток андрогенов влияет на рецепторы инсулина, которыми насыщена жировая ткань верхней части тела. Инсулин переводит углеводы в жировые запасы, и развивается ожирение. и гестационный диабет. (повышение уровня холестерина и липопротеидов низкой плотности) и развитие атеросклероза.
  • Сердечно-сосудистые заболевания. , синдром потери плода, фетоплацентарная недостаточность, гестоз. .
  • Онкологические процессы матки, молочных желёз и яичников.
  • Обильные маточные кровотечения, геморрагический шок и анемия[1][5] .

Наиболее частые осложнения гиперандрогении: бесплодие, инсулинорезистентность и ожирение. Нарушение обмена липидов, сахарный диабет, сердечно-сосудистая патология возникают как следствие этих процессов.

Механизмы развития гиперандрогении и гиперинсулинемии до конца не изучены. Теоретически возможны три варианта взаимодействия: гиперандрогения вызывает гиперинсулинемию, гиперинсулинемия приводит к гиперандрогении и есть третий фактор, ответственный за оба феномена.

Предположение о том, что гиперандрогения вызывает гиперинсулинемию, основано на следующих фактах:

  • у женщин, которые принимают оральные контрацептивы, содержащие прогестины с андрогенными свойствами, нарушается толерантность к глюкозе;
  • длительный приём тестостерона приводит к развитию инсулинорезистентности.

О том, что гиперинсулинемия вызывает гиперандрогению, свидетельствует следующее: инсулинорезистентность сохраняется у пациенток с удалёнными яичниками и при длительном приёме препаратов, подавляющих выработку андрогенов.

Диагностика гиперандрогении

Диагностика проводится эндокринологом или гинекологом-эндокринологом.

Этапы:

1. Опрос (сбор анамнеза). Врач беседует с пациенткой и выясняет следующие факты:

  • приём лекарств, особенно содержащих мужские половые гормоны, например препараты тестостерона — «Андриол», «Омнадрен», «Андрогель» и др.;
  • регулярность менструального цикла;
  • сведения о беременности и родах;
  • время появления и скорость развития избыточного оволосения;
  • изменение формы лица и прибавка в весе;
  • наличие залысин и характер выпадения волос;
  • присутствие угрей и степень жирности кожи;
  • наличие диабета у близких родственников;
  • образ жизни: употребление алкоголя, курение, уровень физической активности и особенности диеты.

2. Осмотр. Доктор обращает внимание на следующие симптомы:

  • признаки синдрома Иценко — Кушинга: лунообразное лицо, жировые отложения на шее, ожирение при тонких конечностях и длинных пальцах, сухая кожа, стрии (растяжки) и язвы на теле;

Cиндром Иценко — Кушинга

  • чёрный акантоз, мягкие фибромы и угревая сыпь;
  • признаки мужественности и ожирения по мужскому типу;
  • увеличенный клитор;
  • распределение волос на теле, которое оценивается по визуальной шкале гирсутизма Ферримана — Голлвея.

Шкала гирсутизма Ферримана — Голлвея

3. Лабораторные исследования:

  • Оценка работы половой системы — анализ крови на общий тестостерон, ГСПГ (глобулин, связывающий половые гормоны), ФСГ (фолликулостимулирующий гормон), ЛГ (лютеинизирующий гормон), пролактин, эстрадиол, альбумин, дигидротестостерон, прогестерон, андростендион, дегидроэпиандростерон-сульфат.
  • Оценка гормонов надпочечников — анализ крови на кортизол и на 17-гидроксипрогестерон.
  • Оценка работы щитовидной железы и углеводного обмена — анализ крови на ТТГ (тиреотропный гормон), Т3 свободный, Т4 свободный, Т3 реверсивный, АТ к ТПО (антитела к тиреопероксидазе), АТ к ТГ (тиреоглобулину), АТ к рецепторам ТТГ (тиреотропному гормону), анализ на содержание йода в моче, уровень глюкозы и инсулина натощак (индекс Хома), гликированный гемоглобин.

Направление на анализы выписывает врач, так как часть из них нужно проводить в определённые дни менструального цикла.

4. Инструментальная диагностика:

  • Трансвагинальное УЗИ яичников позволяет обнаружить признаки синдрома поликистозных яичников, кист и других новообразований.

Трансвагинальное УЗИ

  • УЗИ щитовидной железы выявляет новообразования, кисты, признаки воспаления щитовидной железы и позволяет оценить её размер и структуру.
  • УЗИ, МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) и МРT (магнитно-резонансная томография) надпочечников. Исследования выявляют дисплазию и новообразования надпочечников.
  • Сцинтиграфия надпочечников после внутривенного введения радиоактивного меченого холестерина. Позволяет выявить скрытую дисплазию и небольшие опухоли надпочечников. Несмотря на применение радиоактивных элементов, процедура безопасна для организма. Вводимые вещества обладают высокой скоростью полураспада: обычно процесс длится не более шести часов. Этого времени достаточно, чтобы провести процедуру, но не навредить организму [1][2][3][6][7] .
Читайте также:  Понос со слизью у ребенка когда стоит беспокоиться

Лечение гиперандрогении

Заболевание лечит врач-эндокринолог или гинеколог-эндокринолог.

Лечение поможет устранить симптомы и достичь основных целей:

  • нормализовать менструальный цикл;
  • устранить бесплодие, вызванное нарушением созревания яйцеклетки и выхода её из яичника;
  • устранить кожные проявления;
  • вылечить обменные нарушения.

Нормализация менструального цикла уменьшает риск гиперплазии эндометрия и рака тела матки, маточных кровотечений и постгеморрагической анемии.

  • комбинированные оральные контрацептивы (КОК);
  • циклический или постоянный приём прогестогенов и средств, повышающих чувствительность периферических тканей к инсулину (метформин).

В редких случаях выполняют операции на яичниках.

Комбинированные оральные контрацептивы (КОК) снижают уровень гонадотропинов, а значит и концентрацию андрогенов, которые производятся в яичниках. Содержащиеся в КОК эстрогены увеличивают синтез глобулина, связывающего половые гормоны и, следовательно, снижают уровень свободного тестостерона. Кроме того, прогестагены в составе КОК уменьшают синтез андрогенов в надпочечниках, подавляют фермент 5-альфа-редуктазу и блокируют связывание андрогенов с рецепторами.

Оптимальными будут КОК, содержащие прогестаген с антиандрогенным действием: ципротерон, хлормадинон, диеногест и дроспиренон. Также предпочтительны оральные контрацептивы с этинилэстрадиолом.

Наиболее известные КОК, применяемые для лечения гиперандрогении:

  • «Джес», «Димиа», «Ярина» — результат достигается быстро, уже через две недели, но у препаратов много побочных эффектов. Среди них: головная боль, боли в животе, тошнота, рвота; болезненность и нагрубание молочных желёз; увеличение веса, нарушение толерантности к глюкозе, задержка жидкости в организме; изменение либидо и снижение настроения; отёки век, кожная сыпь, узловая эритема, конъюнктивит, неприятные ощущения при ношении контактных линз; тромбофлебит, периферическая и центральная тромбоэмболия (может проявляться ухудшением зрения и слуха); генерализованный зуд, холестатическая желтуха, холелитиаз, повышение артериального давления; межменструальное кровотечение, изменение влагалищной секреции, кандидоз влагалища. Побочные эффекты могут возникать в первые несколько месяцев приёма препарата и обычно уменьшаются со временем.
  • «Жанин», «Хлое» — могут назначаться молодым нерожавшим женщинам при избыточном оволосении, совместимы со многими препаратами.
  • «Логест» — предпочтителен при выпадении волос.
  • «Белара» — при СПКЯ и ожирении.
  • «Линдинет-30», «Регулон», «Ярина», «Диане-35» и другие препараты [7][8] .

Прогестагены нормализуют менструальный цикл при циклическом или постоянном приёме. Однако есть гипотезы, что прогестерон сам обладает андрогеноподобным действием. Его, как правило, не назначают для лечения гиперандрогении, но применяют для нормализации второй фазы менструального цикла.

Блокаторы андрогенных рецепторов из–за выраженной тератогенности (влияния на внутриутробную закладку органов будущего ребёнка) беременным принимать запрещено.

Основные препараты из группы блокаторов андрогенных рецепторов:

    — широко применяется в США как диуретик и нестероидный антиандроген. Эффективен при избыточном оволосении по мужскому типу. — снижает уровни тестостерона и андростендиона, подавляя секрецию лютеинизирующего гормона, блокирует действие андрогенов в периферических тканях. Среди побочных эффектов выделяют надпочечниковую недостаточность и снижение полового влечения [8][9] .
  • «Финастерид» — уменьшает гирсутизм, но оказывает сильное тератогенное действие на эмбрионы мужского пола, поэтому при его приёме необходима надёжная контрацепция [11] .

Дозировку и режим приёма препаратов врач назначает индивидуально.

Фитотерапия играет вспомогательную роль. Применяют экстракт зелёного чая, сереноа (экстракт южно-американской пальмы), семя льна, пион, сою, стевию и дягель [10] [16] .

Способы удаления волос при гирсутизме

Электроэпиляция позволяет избавиться от волос на долгий срок, но потребуется несколько процедур, количество которых подбирают индивидуально [3] .

Существуют три вида электроэпиляции:

  • электролиз — в волосяной фолликул вводят один или несколько стерильных электродов, по ним поступает постоянный ток и специальное химическое вещество;
  • термолиз — через стерильный электрод в волосяной фолликул подают высокочастотный переменный ток, создающий тепло и разрушающий фолликул;
  • смешанный тип — применяют два вида тока.

Побочные эффекты электроэпиляции: ожоги, раздражение кожи, редко — образование рубцов.

Электроэпиляция

Лазерная эпиляция позволяет повредить волосяной фолликул, не разрушив окружающие его ткани. Процедуры нужно проводить многократно, но полностью избавиться от волос удаётся редко. В зависимости от источника светового излечения лазеры для удаления волос делятся на три группы:

  • красные — рубиновый лазер с длиной волны 694 нм;
  • инфракрасные — александритовый лазер (с длиной волны 755 нм), диодный (800 нм) и неодимовый (1064 нм);
  • импульсные источники лазерного излучения высокой интенсивности (590–1200 нм) [12] .

Лазерное удаление волос

Прогноз. Профилактика

Если своевременно обратиться к врачу и правильно подобрать лечение, то можно уменьшить неприятные симптомы и избежать серьёзных осложнений.

Результаты терапии следует оценивать через 3–6 месяцев, потому что антиандрогенные препараты действуют медленно: они постепенно накапливаются в организме и встраиваются в обмен веществ. Их приём требует адекватного дозирования, а также регулярной оценки результатов и возможных побочных действий.

Лечение позволяет избавиться от симптомов, поэтому для грамотной коррекции терапии пациентке необходимо регулярно посещать врача-эндокринолога

Как диагностировать и лечить черный акантоз

Как диагностировать и лечить черный акантоз

Черный акантоз — это название сухих темных участков кожи, которые обычно появляются в подмышечных впадинах, шее или паху. Это может быть признаком основного заболевания, поэтому его необходимо проверить у терапевта.

Причины

Наиболее частой причиной черного акантоза является избыточный вес. Другие причины включают:

  • диабет 2 типа
  • состояния, которые влияют на уровень гормонов, такие как синдром Кушинга, синдром поликистозных яичников или недостаточная активность щитовидной железы
  • прием определенных лекарств, включая стероиды или гормональные препараты, такие как противозачаточные таблетки
  • в редких случаях рак — обычно рак желудка
  • в редких случаях дефектный ген унаследован от ваших родителей

Иногда черный акантоз возникает у здоровых людей без каких-либо других заболеваний. Чаще встречается у людей с темной кожей.

Симптомы

Основным признаком черного акантоза являются участки кожи, которые темнее и толще, чем обычно. Они могут появиться на любом участке тела. Чаще всего они встречаются в кожных складках, таких как подмышки, шея или пах. Пятна сухие и напоминают бархат. У некоторых людей также есть крошечные наросты на пятнах. Пятна часто появляются постепенно, без каких-либо других симптомов. Иногда кожа может чесаться.

Риски

  • Генетика
  • избыточный вес
  • сопутствующие заболевания.

Диагностика черного акантоза

Диагноз черного акантоза ставиться терапевтом при визуальной оценке, диагноз его причин — после соответствующих тестов.

Лечение черного акантоза

Как только врач определит, что у вас вызывает данное состояние, он может порекомендовать адекватное лечение. Пятна должны исчезнуть со временем, как только причина будет устранена.

Если у вас сильно избыточный вес, ваш терапевт может порекомендовать постараться сбросить вес.

В зависимости от причины они также могут порекомендовать:

  • лекарство для баланса ваших гормонов
  • лекарство, чтобы сбалансировать уровень инсулина
  • изменить свое лекарство на то, которое не вызывает такой реакции

Специального лечения нет. Дерматолог может предложить методы лечения, чтобы улучшить внешний вид кожи, но обычно рекомендуется сначала найти и устранить основную причину.

(с имеющимися препаратами клиники, 1 бутылка)

(без препаратов, 2 бутылки)

(с имеющимися препаратами клиники, 2 бутылки)

Полный Check-up для спортсменов мужчины

Полный Check-up для спортсменов женщины

Профилактика

Специфичной профилактики не существует, кроме внимательного отношения к своему здоровью.

Наши врачи

специализация Врач МРТ
МРТ- консультант врач высшей категории — рентгенолог Кандидат медицинских наук

специализация Ортопед
Высшая врачебная категория. Ортопед травматолог. Остеопатия, мануальная терапия

Отзывы

02.12.2019

Прием ортопеда Усенко Никите Сергеевичу и плазмотерапия Я ,Чернышова Надежда Александровна , очень благодарна доктору Усенко Никите Сергеевичу за его внимательное и профессиональное отношение ко мне ,как к его пациентке. Очень боялась процедур в области коленных суставов (введение ферматрона в одно колено и плазмотерапия в другое ).Но его доброжелательность и профессионализм позволили мне быть спокойной во время этой проведения этих этих процедур , ему полностью доверяешь. По окончании курса лечения Никита Сергеевич все разъяснил по дальнейшему лечению,полностью ответил на мои вопросы. Также спасибо большое Наталье Дмитриевне Телегиной за чуткое и профессиональное отношение , т.как забор крови из вены для меня это тоже стресс . Хотелось бы отметить вежливое отношение администратора . Обстановка в клинике спокойная,везде чисто , уютно. С благодарностью Чернышова Н.А. 02.12.2019

24.10.2018

Одно из немногих мест, где делают аутогемотерапию. Весь курс со мной работал очень знающий врач Телегина Н. Д. Недорого.

06.03.2018

Записался на МРТ тазобедренного сустава в Озерках, не только потому, что близко к дому, но и по рекомендации друга. У нас, пенсионеров, как вы знаете, в этом возрасте одинаковые болячки, а он уже это обследование проходил. И заплатит недорого и качеством обслуживания остался доволен. Я тоже хочу сказать спасибо, за доброжелательное отношение доктору Телегиной, терпение к нам старикам и добросовестную работу.

13.07.2018

От всей души выражаю благодарность Телегиной Наталье Дмитриевне — терапевту клиники РИОРИТ за профессионализм, сердечную теплоту, за добросовестное исполнение своих служебных обязанностей, доброжелательное отношение к пациентам, а также всему персоналу за чистоту, уют, комфортное пребывание во время лечения. Спасибо Наталье Дмитриевне, что она поставила меня на ноги и вернула работоспособность. От всей души желаю крепкого здоровья и успехов в вашем нужном и востребованной труде.

Вы пропустили