Медицинская энциклопедия г. Москвы

Хроническая ишемия головного мозга — симптомы и лечение

Дек 21, 2021

Что такое хроническая ишемия головного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Пахтусова Н. А., невролога со стажем в 33 года.

Над статьей доктора Пахтусова Н. А. работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Пахтусова Наталья Александровна, вертебролог, детский невролог, невролог - Пермь

Определение болезни. Причины заболевания

Хроническая ишемия головного мозга — это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, вызванное хронической недостаточностью мозгового кровообращения. Проявляется комплексом когнитивных, эмоциональных и двигательных нарушений. В отечественной литературе для обозначения хронической ишемии головного мозга используется термин «дисциркуляторная энцефалопатия», который удачно отражает патогенез заболевания и включён в отечественную классификацию сосудистых заболеваний головного мозга [5] . На последней стадии заболевание развивается в сосудистую деменцию.

Хроническая ишемия головного мозга

В Международной классификации болезней (МКБ-10) термину «дисциркуляторная энцефалопатия» соответствует синдром хронической ишемии головного мозга. Этот термин является патофизиологическим, отсутствует в «Неврологическом приложении к МКБ-10» и практически не используется в международной клинической литературе.

Достоверных данных о числе больных хронической ишемией мозга нет, что связано диагностическими трудностями. Указываются такие цифры: не менее 700 человек на 100 000 населения. С учётом увеличения продолжительности жизни и старения населения, а также улучшения диагностируемости, количество этих пациентов будет расти. Болезнь встречается у людей старшего возраста — после 60 лет.

Причины хронической ишемии мозга разнообразны, возможно их сочетание:

    (повышенное артериальное давление). (появление бляшек и возможная закупорка) сосудов головного мозга.
  1. Венозные дисфункции головного мозга: нарушение тонуса вен (при черепно-мозговых травмах, гипертонии, заболеваниях эндокринной системы, алкогольном и наркотическом опьянении), механическое нарушение оттока крови (застойные венозные дисфункции). .
  2. Нарушения сердечного ритма, хроническая сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца, приобретенные пороки сердца. (пониженное артериальное давление).
  3. Церебральный амилоидоз (отложение в стенке мозговых сосудов белка амилоида).
  4. Васкулиты (воспаление стенки сосудов).
  5. Наследственные ангиопатии: телеангиэктазии (образование выпячиваний и аневризм в недостаточно прочных сосудах), болезнь Виллебранда (эпизодические спонтанные кровотечения).
  6. Наследственная дисплазия соединительной ткани, которая приводит к изменениям артерий мозга и сердца.
  7. Нарушения свертывающей системы крови.
  8. Гипергомоцистеинемия (высокий уровень гомоцистеина, который увеличивает риск развития заболеваний периферических артерий).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы хронической ишемии головного мозга

Для хронической ишемии мозга характерно постепенное развитие симптомов, неуклонно прогрессирующее течение, длительный латентный период на начальных этапах болезни, а также комбинация когнитивных (умственных), аффективных (эмоциональных) и двигательных нарушений.

Когнитивные нарушения определяют тяжесть и прогноз заболевания, коррелируют с объёмом пораженной мозговой ткани [6] .

  • 1 стадия — активные жалобы на снижение работоспособности, ослабление памяти, утомляемость, тревогу, депрессию, неустойчивость и замедленность при ходьбе, головокружения.
  • 2 стадия — снижение критики к своему состоянию и нарастание когнитивных нарушений. На изменения в состоянии здоровья пациента обращают внимания близкие люди, но сам пациент утверждает, что с ним всё в порядке. Прогрессируют нарушения памяти, проблемы при планировании и решении задач, человеку становится трудно пользоваться сложными бытовыми приборами, возрастает социальная изоляция, речь становится беднее, усугубляются двигательные нарушения. Если на первой стадии трудоспособность и независимость в быту сохранны, то уже на второй стадии пациент нетрудоспособен и частично зависим в быту.
  • 3 стадия (деменция) — когнитивные нарушения выраженные, пациент не способен распознавать лица или предметы, пользоваться простыми бытовыми приборами (зубная щётка), возникают проблемы с одеванием, человек полностью зависим в быту от посторонней помощи.

Симптомы сосудистой деменции

Двигательные нарушения: затруднения в начале движения, при поворотах, шаркающая походка, застывание во время ходьбы, частые падения, трудно стоять или сидеть без поддержки, повернуться в постели.

Аффективные (эмоциональные) нарушения: депрессия, тревога, беспокойство, расстройства сна, нарушения поведения, апатия, галлюцинации, эйфория, возбуждение, агрессия.

Патогенез хронической ишемии головного мозга

Хроническая ишемия мозга в основном развивается по двум причинам:

Атеросклероз крупных сосудов мозга. Атеросклеротические бляшки откладываются внутри сосуда, это приводит к сужению сосуда и ухудшению кровоснабжения головного мозга. Кроме того, от атеросклеротической бляшки могут отрываться небольшие фрагменты и закупоривать мелкие сосуды головного мозга.

Атеросклеротическая бляшка

Нарушение кровобращения в мелких сосудах головного мозга (церебральная микроангиопатия). Основная причина поражения мелких артерий головного мозга – повышенное артериальное давление. Артериальная гипертензия вызывает склероз сосудистой стенки (в стенке сосудов откладываются различные патологические вещества (например амилоиды и липиды), что ведет к утолщению сосудов, изменению их тонуса и реактивности, разрушению сосудистой стенки. Это приводит к ухудшению кровоснабжения головного мозга. В коре головного мозга и в белом веществе образуются множественные небольшие кровоизлияния, участки ишемии, разрушается миелиновая оболочка нервных волокон (демиелинизация), что в конечном итоге приводит к гибели нервных клеток и нарушению работы головного мозга [18] [2] .

Артерии головного мозга

Из-за особенностей кровоснабжения головного мозга подкорковое и перивентрикулярное (расположенное вокруг желудочков головного мозга) белое вещество (белое вещество головного мозга – это отростки нервных клеток или нервные волокна) страдает в большей степени, чем серое вещество (сами нервные клетки). Повреждение проводящих путей приводит к нарушению связей между корой и подкорковыми структурами, что определяет основные симптомы.

Классификация и стадии развития хронической ишемии головного мозга

Существует несколько классификаций дисциркуляторной энцефалопатии.

На основании этиологических (причинных) факторов условно выделяют пять клинико-патогенетических типов [3] :

  1. Микроваскулярный (микроангиопатический): заболевание развивается из-за артериальной гипертензии, церебральной амилоидной ангиопатии и церебральных васкулитов.
  2. Макроваскулярный (атеросклеротический): развивается из-за стенозирующего атеросклероза магистральных артерий головы, аномалий крупных сосудов, воспаления крупных сосудов.
  3. Кардиальный: причина развития — заболевания сердца: аритмии, ишемическая болезнь сердца.
  4. Венозный: развивается из-за нарушения венозного кровообращения и застоя венозной крови.
  5. Смешанный: причина болезни — в комбинации цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеванй, например, болезни Альцгеймера, болезнь телец Леви и других.

Существует классификация, которая выделяет четыре основные клинические формы:

  1. Гипертоническая дисциркуляторная энцефалопатия
  2. Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (САЭ).
  3. Гипертоническая мультиинфарктная энцефалопатия.
  4. Атеросклеротическая дисциркуляторная энцефалопатия.
  5. Хроническая сосудистая вертебрально-базилярная недостаточность.
  6. Смешанные формы.

В зависимости от степени выраженности когнитивных нарушений выделяют три стадии заболевания:

  • 1 стадия — лёгкие когнитивные нарушения, частичная трудоспособность и бытовая независимость;
  • 2 стадия — умеренные когнитивные нарушения, утрата работоспособности и частичная зависимость в быту;
  • 3 стадия — выраженные когнитивные нарушеняй (деменция), полная зависимость в быту.

Осложнения хронической ишемии головного мозга

К осложнениям хронической ишемии мозга можно отнести:

  • Острое нарушение мозгового кровообращения (ишемический или геморрагическоий инсульт). Факторы риска: выраженный атеросклеротический стеноз магистральных артерий головы и шеи, неконтролируемая артериальная гипертензия, сахарный диабет в сочетании с церебральной микроангиопатией [20] .
  • Деменция. Позднее обращение к врачу и отсутствие адекватной терапии сопутствующих заболеваний приводит к неизбежному развитию сосудистой деменции, которую можно рассматривать как осложнение и как неблагоприятный исход хронической ишемии мозга [2] .

Инсульт ишемический и геморрагический

Диагностика хронической ишемии головного мозга

Диагноз хронической ишемии мозга часто является диагнозом исключения (то есть диагнозом, который ставится после исключения всех остальных причин) [6] . Особенно трудна диагностика на ранних стадиях, когда симптомы болезни достаточно неспецифичны и могут маскироваться под депрессией и невротическими расстройствами. Поэтому диагностика всегда комплексная, включает в себя подробный анамнез, различные лабораторные и клинические методы диагностики, консультацию врачей других специальностей и нейропсихологическую диагностику.

Подробный анамнез включает беседу с родственниками или ближайшим окружением больного для выяснения факторов риска, наличия сопутствующих заболеваний, характера прогрессирования болезни.

Исследование неврологического статуса : врач невролог во время осмотра пациента проверяет силу в мышцах, чувствительность на разных участках кожи, рефлексы (при помощи неврологического молоточка), точность движений, устойчивость при стоянии и ходьбе. На основании осмотра врач определяет зоны поражения мозга (топическая диагностика) .

Нейровизуализационные методы: КТ, МРТ головного мозга, МР-ангиография (артерии и вены головного мозга ), при необходимости рентгеноконтрастная церебральная ангиография. Нейровизуализация позволяет исключить другие заболевания (опухоль, гидроцефалию) и подтвердить сосудистый характер нарушений. Предпочтительнее МРТ головного мозга, на которой выявляются характерные для хронической ишемии мозга изменения:

  • лейкоареоз — изменение белого вещества вокруг желудочков головного мозга (на рисунке 1, белое свечение вокруг желудочков);
  • лекоэнцефалопатия — поражение белого вещества головного мозга (на рисунке 1 и 3, светлые участки в подкорковом веществе);
  • малые инфаркты, ишемические инсульты (рисунок 3);
  • множественные микрокровоизлияния (рисунок 2 — темные участки);
  • атрофия коры головного мозга.

Существует зависимость между типом и выраженностью морфологических изменений мозгового вещества и стадией заболевания [4] [6] .

Изменения при хронической ишемии мозга на МРТ

Нейропсихологическое обследование позволяет выявить степень выраженности и характер когнитивных и эмоциональных нарушений, определить сохранные функции, на которые можно опереться в последующей нейрокоррекционной работе. Обследование проводится нейропсихологом при помощи специальных заданий: тестов на внимание, память, речь, мышление, двигательную координацию.

УЗИ сосудов шеи и головного мозга позволяет выявить признаки гипертонической ангиопатии: утолщение и неровная внутренняя поверхность сосудов, деформация, изгибы, извитости, снижение скорости кровотока, а также признаки атеросклероза: количество атеросклеротических бляшек, процент стеноза сосудов, степень опасности бляшки (может ли бляшка или её фрагмент оторваться и закупорить сосуд).

Читайте также:  Как избавиться от белей

ЭКГ, холтеровское мониторирование и суточный мониторинг АД необходимы для определения степени тяжести сердечно-сосудистого заболевания как основного причинного фактора хронической ишемии мозга [4] .

Консультация врачей других специальностей (терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога, нефролога, диетолога) необходимы для своевременного выявления и лечения сопутствующего заболевания.

Общеклинический анализ крови, исследование липидного, углеводного обмена, показателей функции почек (креатинин, мочевина) и печени (билирубин, трансаминазы) необходимы для выявления и коррекции метаболических нарушений.

Лечение хронической ишемии головного мозга

Лечение заболевания должно быть комплексным и включать меры по предупреждению дальнейшего повреждение мозга, улучшению, стабилизации когнитивных нарушений и коррекции симптомов.

  1. Адекватная гипотензивная терапия. Важно избегать чрезмерного снижения артериального давления.
  2. Коррекция гиперлипидемии. Статины (препараты для понижения уровня холестерина в крови) замедляют развитие атеросклероза крупных артерий, снижают вязкость крови, положительно влияют на эндотелий (внутреннюю выстилку сосудов), препятствуют воспалению сосудистой стенки и отложению амилоида [11] .
  3. Лечение сахарного диабета — постоянный прием гипогликемических препаратов.
  4. Длительный прием антиагрегантов — препаратов, улучшающие текучесть крови (аспирин, дабигатран, ривароксабан) у пациентов с выраженным атеросклерозом артерий головы и сосудистыми очагами на МРТ .
  5. При высоком уровне гомоцистеина необходима фолиевая кислот и витамины В6, В12.
  6. Церебролизин эффективен при лечении сосудистой деменции у пациентов с легкими и умеренными когнитивными нарушениями [10] .
  7. Ингибиторы холинэстеразы (донепезил, галантамин) при сосудистой и смешанной деменции способны в некоторой степени улучшить когнитивные функции. Эффективность мемантина пока не доказана [15] .
  8. Ницерголин эффективен у пациентов с легкими и умеренными когнитивными нарушениями [16] .

Эффективность «вазоактивных средств» (винпоцетин, гинкго билоба) не доказана, возможен эффект «обкрадывания» (ухудшение кровотока в зоне ишемии), также неэффективны антиоксиданты (альфа-липоевая кислота) при лечении когнитивных нарушений [8] [12] .

Физические упражнения положительно влияют на когнитивные функции у пациентов с лёгкими когнитивными нарушениями и деменцией [17] .

Большое значение имеют мероприятия, направленные на поддержание и улучшение качества жизни пациента. С этой целью проводится эрготерапия — метод поддержания и восстановления бытовой повседневной активности для обеспечения полноценной жизни пациента. В рамках эрготерапии пациенты занимаются различными повседневными видами деятельности: личная гигиена, приём пищи, одевание, выполнение домашних обязанностей, забота о других людях, игры.

Эрготерапия

Прогноз. Профилактика

Хроническая ишемия мозга является прогрессирующим заболеванием, этиологически и клинически полиморфным. Прогноз заболевания будет зависеть от наличия сопутствующей патологии, степени её компенсации, эффективности проводимого лечения, стадии, на которой пациент обратился к врачу. На стадии лёгких когнитивных нарушений прогноз достаточно благоприятный, можно на какое-то время затормозить болезнь и предотвратить наступление деменции. На стадии умеренных когнитивных нарушений стабилизировать и улучшить состояние значительно труднее, на стадии деменции — невозможно.

Профилактика хронической ишемии мозга заключается в своевременном выявлении факторов риска цереброваскулярной патологии, своевременное и адекватное лечение сопутствующей патологии (артериальной гипертензии, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболевания), соблюдение диеты, систематическая адекватная физическая нагрузка, отказ от вредных привычек, овладение стратегиями борьбы со стрессом.

Различают первичную и вторичную профилактику. Первичная профилактика проводится у пациентов, которые имеют различные сосудистые факторы риска (артериальная гипертензия, сахарный диабет, гиперхолестеринемия) до развития симптомов заболевания. Меры по первичной профилактике хронической ишемии мозга совпадают с мерами, направленными на профилактику инсульта:

  • контроль за артериальным давлением; иногда повышение артериального давления субъективно не ощущается (т.е. артериальное давление может быть повышенным, а человека ничего не беспокоит);
  • контроль за сердечным ритмом (нарушения ритма сердца — частая причина хронической ишемии мозга и инсультов);
  • контроль за уровнем сахара и холестерина в крови;
  • контроль за весом;
  • рациональное питание — полезна средиземноморская диета: оливковое масло, много овощей, фруктов, бобовых, круп, орехов, умеренное количество рыбы, морепродуктов, молочных продуктов, птицы, яиц, мало красного мяса и сладостей [14] ;
  • отказ от вредных привычек;
  • регулярная физическая нагрузка;
  • управление стрессом: важно научиться правильно реагировать на стресс, чтобы стресс не приносил вреда здоровью [7] .

Вторичная профилактика направлена на предупреждение дальнейшего повреждение головного мозга у пациентов с симптомами хронической ишемии мозга. Она заключается в адекватной терапии заболеваний, которые привели к цереброваскулярным нарушениям [4] .

Болезнь Альцгеймера — симптомы и лечение

Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Полякова Т. А. работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Полякова Татьяна Акимовна, невролог, сомнолог, эпилептолог - Белгород

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70 % случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.

Мозг в норме и при болезни Альцгеймера

Этиология. Факторы риска

Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин.

Сопутствующие заболевания

Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта [1] .

Статистические данные

Болезнь Альцгеймера — наиболее распространённая форма деменции, она встречается в 60–70 % случаев. В мире деменцией страдают около 50 миллионов человек, каждый год выявляется 10 миллионов новых случаев [12] .

В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год [2] .

Распространённость и факторы риска

Заболевание более распространено среди женщин. Предположительно, это связано со следующими факторами:

  • продолжительность жизни женщин больше, чем мужчин, а возраст — самый значимый фактор риска развития болезни Альцгеймера;
  • риск развития болезни увеличивается на 70 % для людей с депрессией, у женщин она встречается чаще;
  • более низкий уровень образования связан с повышенным риском деменции, в некоторых странах у женщин уровень образования ниже, чем у мужчин;
  • при беременности часто возникают гипертонические расстройства, они связаны с повышенным риском ухудшения когнитивных функций даже спустя десятилетия после беременности [13] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Альцгеймера

Признаки болезни Альцгеймера на ранней стадии часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.

Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.

По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:

  • проблемы с речью;
  • дезориентация;
  • перепады настроения;
  • потеря мотивации;
  • снижение критики;
  • больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
  • со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
  • уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова. [3] 

Важный признак болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневностью. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.

Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин

Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.

Патогенез болезни Альцгеймера

Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]

Патофизиология болезни Альцгеймера:

Мозг и нейроны в норме и при болезни Альцгеймера

Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.

У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.

Классификация и стадии развития болезни Альцгеймера

Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]

Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):

  1. с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
  2. с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
  3. преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).

Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.

Стадии болезни Альцгеймера

Три стадии болезни Альцгеймера:

Первая (предеменция, ранняя деменция): больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.

Читайте также:  Лечение психических заболеваний в стационаре

Вторая (умеренная деменция): зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.

Третья (тяжёлая деменция): больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.

Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.

Осложнения болезни Альцгеймера

Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.

Диагностика болезни Альцгеймера

Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений.

Нейропсихологический тест

Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью шкал для оценки когнитивных функций: монреальской когнитивной шкалы, Адденбрукской, шкала краткого исследования психических функций MMSE.

Биомаркеры болезни Альцгеймера

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения болезни Альцгеймера. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).

3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).

МРТ и КТ головного мозга

Современные методы нейровизуализации — магнито-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера.

МРТ и КТ проводят для выявления поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. Структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.

Дисциркуляторная энцефалопатия и болезнь Альцгеймера

Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]

А. Дисциркуляторная энцефалопатия (подкорковые микрокровоизлияния) В. Болезнь Альцгеймера (корковые церебральные микрокровоизлияния)

Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]

Лечение болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению Альцгеймера можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным.

Лекарства

В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.

К таким средствам относятся:

  1. ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
  2. блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).

Облегчение расстройств психики и поведения, сопровождающих болезнь Альцгеймера

С целью лечения сопутствующих расстройств психики и поведения используются также антидепрессанты и нейролептики.

Поддерживающие методы

Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.

Специальная диета при болезни Альцгеймера не требуется: питание не влияет на развитие заболевания.

Прекращение лечения

Причиной для прекращения приёма антидементных препаратов может стать выраженная брадикардия, но это осложнение возникает крайне редко.

Рекомендации для ухаживающих за близкими с болезнью Альцгеймера

При уходе за больным человеком важно организовать для него безопасное и удобное пространство.

Комната Рекомендации
Комната пациента — рядом с больным разместить устройство, с помощью которого он сможет позвонить близким: колокольчик, кнопку вызова, радионяню;
— всё необходимое (стакан с водой, пульт от телевизора, ходунки, книга) нужно расположить на расстоянии вытянутой руки;
— настольную лампу или торшер расположить возле изголовья так, чтобы больной человек смог до неё дотянуться;
— у кровати должны быть бортики, чтобы пациент не упал;
— если риск падения велик, то следует опустить кровать или постелить рядом с ней матрас
Коридор — убрать лишние предметы и не расставлять их вдоль стен
Уборная — к стенам возле унитаза и ванны прикрепить небольшие поручни;
— на пол и дно ванной постелить нескользкие коврики;
— избавиться от порога на входе в санузел

Также важно внимательно выбирать обувь и одежду.

Обувь и одежда для пациента с болезнью Альцгеймера

С развитием деменции постепенно сужается круг практических задач, с которыми может справиться пожилой человек. Очень важно помочь больному найти увлечение по душе.

Такими занятиями могут быть:

  • прогулки;
  • общение с домашними животными;
  • уход за растениями;
  • наблюдения за рыбками в аквариуме;
  • прослушивание радиопередач и музыки;
  • творчество, например лепка и живопись;
  • чтение книг, при невозможности это могут делать близкие люди вслух.

Ухаживая за больным, не следует игнорировать своё здоровье. Пациенту нужно обеспечить нормальное питание, режим, активный образ жизни — это в полной мере относится и к близким больного человека.

Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера

Государственных специализированных пансионатов по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера в нашей стране пока нет.

Прогноз. Профилактика

С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.

Профилактика

На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2]

В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.

Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.

Читайте также:  Диффузная форма аденомиоза матки

Продолжительность жизни

В среднем люди с болезнью Альцгеймера живут 3 – 11 лет после выявления заболевания, но некоторые — 20 лет и более. Продолжительность жизни зависит от степени нарушений при постановке диагноза [14] .

Юридические вопросы

Требования для признания гражданина недееспособным раскрываются в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Потеря дееспособности компенсируется больному человеку установлением опёки. Опекун «восполняет» утраченные возможности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.

Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.

Лейкодистрофия

Лейкодистрофия — нейродегенеративное заболевание, обусловленное наследственным нарушением обмена веществ с накоплением в головном и спинном мозге метаболитов, провоцирующих разрушение миелина. Манифестирует в основном в детском возрасте задержкой психомоторного развития, двигательными расстройствами, поражением зрительных и слуховых нервов, гидроцефалией, эпилептическими приступами. Диагностируется лейкодистрофия по данным неврологического статуса, анамнеза, генетических исследований, МРТ или КТ картины головного мозга, биохимических анализов. Лечение симптоматическое. При раннем выявлении и медленном прогрессировании возможна трансплантация пуповинной крови или костного мозга.

МКБ-10

Лейкодистрофия

Общие сведения

Лейкодистрофия получила свое название в связи с поражением белого вещества мозга (с греческого leukos — белый). Различают около 60 разновидностей лейкодистрофии, определяющихся видом генной аномалии и возрастом манифестации клинических проявлений. Наряду с отдельными воспалительными поражениями ЦНС (например, лейкоэнцефалитом Шильдера) лейкодистрофия относится к синдрому диффузного склероза мозга. При этом доминирующее поражение миелина сближает ее с демиелинизирующими заболеваниями (рассеянным склерозом, РЭМ и пр.), а отдельные формы можно отнести к липидозам.

К основным формам лейкодистрофии относятся метахроматическая, суданофильная, глобоидно-клеточная, дегенерация Ван-Богарта-Бертрана, болезнь Александера, вариант Галлервордена-Шпатца. Наиболее распространены первые 3 вида лейкодистрофии. Их встречаемость колеблется от 0,4 до 1 случая на 100 тыс. новорожденных. Ряд форм лейкодистрофии являются настолько редкими, что в мировой литературе по неврологии описано всего несколько сотен их клинических наблюдений. В зависимости от возрастного периода, в котором дебютирует лейкодистрофия, каждая ее форма может подразделяться на инфантильный, поздний инфантильный, ювенильный и взрослый вариант.

Лейкодистрофия

Причины возникновения лейкодистрофии

В своей основе каждая лейкодистрофия имеет генетическую аномалию определенного фермента. Вид аномалии и локализация генной мутации пока установлены лишь для наиболее встречающихся форм патологии. В большинстве случаев лейкодистрофия имеет аутосомно-рецессивный путь наследственной передачи, однако отдельные ее формы могут наследоваться сцеплено с полом. Кроме того, не одиноки случаи спонтанных мутаций. Генетически детерминированный энзимный дефект ведет к обменным нарушениям (чаще в метаболизме липидов) с отложением определенного метаболита в нервных структурах и отдельных соматических органах, в первую очередь в печени и почках.

Следствием метаболической аномалии является разрушение миелина оболочек нервных стволов и проводящих путей, гибель нейронов с замещением их разрастающейся глиальной тканью. Морфологически лейкодистрофия характеризуется диффузными и симметрично расположенными в полушариях головного мозга зонами гибели миелина, скоплением продуктов миелинового распада, усиленной пролиферацией глии. В отдельных нозологических вариантах лейкодистрофия имеет специфическую морфологическую картину — метахроматическое или суданофильное окрашивание продуктов миелинового распада, скопление в зонах демиелинизации глобоидных клеток и т. п.

Симптомы лейкодистрофии

В большинстве случаев лейкодистрофия дебютирует в раннем детском возрасте. Новорожденные, как правило, выглядят здоровыми. Определенный период они нормально развиваются, а затем постепенно возникают различные неврологические симптомы, отличающиеся неуклонным прогрессированием. Скорость нарастания симптомов тем выше, чем раньше манифестировала лейкодистрофия. Ведущими проявлениями выступают прогрессирующая олигофрения, ухудшение зрения, тугоухость, эписиндром, спастические парезы. Первыми симптомами лейкодистрофии могут быть атаксия, мышечно-тонические расстройства (гипо- или гипертонус, мышечные подергивания), экстрапирамидные проявления, изменения поведения. Затем возникают эпиприступы, бульбарные проявления, снижается слух и зрение, отмечается интеллектуальное снижение с постепенной утратой ранее приобретенных навыков. Сенсорные расстройства не характерны. На поздних этапах развития болезни наблюдаются параличи, выраженная олигофрения, грубое расстройство глотания, амавроз, глухота. В терминальной фазе обычно отмечается децеребрационная ригидность.

Виды лейкодистрофии

Метахроматическая лейкодистрофия в зависимости от манифестации имеет 4 варианта. Врожденный вариант дебютирует в первые 1-3 мес. жизни задержкой развития и судорожным синдромом; дети не достигают возраста 1 года. Позднедетский вариант метахроматической лейкодистрофии начинается в период от 1 до 3 лет с мышечной гипотонии и слабости, атаксии, задержки психического развития (ЗПР). Затем формируется спастическая тетраплегия, афазия, псевдобульбарный синдром. В редких случаях пациенты доживают до 10-летнего возраста. Ювенильный вариант манифестирует в 4-6 лет и длится в среднем 7 лет. Взрослый вариант дебютирует в третьей декаде жизни, иногда позднее, продолжительность жизни пациентов от начала клиники варьирует в пределах 10-20 лет.

Суданофильная лейкодистрофия наследуется сцеплено с Х-хромосомой и имеет несколько разновидностей. Лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера может стартовать на 1-ом году жизни или в 3-4 года. Первым признаком является крупноразмашистый нистагм, позже возникает ЗПР, мозжечковая атаксия, гиперкинезы, парезы. Наибольшее прогрессирование происходит в возрасте до 10 лет, затем заболевание принимает замедленное течение с длительными ремиссиями. Пациенты могут жить до зрелого возраста. Адренолейкодистрофия — вариант, при котором лейкодистрофия сочетается с надпочечниковой недостаточностью. Характеризуется прогрессирующим течением с летальным исходом спустя 6-8 лет от начала клиники.

Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе) — липоидоз с накоплением в очагах демиелинизации галактоцереброзида и образованием больших округлых глобоидных клеток. Раннедетский вариант развивается в первом полугодии жизни с гипервозбудимости и периодической гипертермии, задерживается психомоторное развитие, нарастает тонус мышц, затем развивается спастический тетрапарез, олигофрения, эписиндром, возможен опистотонус. В годовалом возрасте наступает летальный исход. Позднедетский вариант более редкий, манифестирует ухудшением зрения.

Спонгиозная дегенерация Ван-Богарта-Бертрана характеризуется эписиндромом, гиперсомнией, выраженной гидроцефалией с увеличением размеров головы, вызывающей амавроз атрофией зрительных нервов. Резкая внутричерепная гипертензия приводит к расхождению черепных швов, регистрируемому при рентгенографии черепа. Пациенты с этой формой лейкодистрофии погибают до 3-летнего возраста.

Болезнь Александера (лейкодистрофия с волокнистой формацией) обусловлена мутацией гена, ответственного за синтез GFAP белка. В результате происходит накопление в клетках глии аномального GFAP белка, содержащего волокна Розенталя. Неонатальный вариант имеет тяжелое течение с летальным исходом к концу 1-го года. Инфантильный вариант встречается примерно в половине случаев, проявляется в первые 1-2 года жизни ЗПР, затем присоединяются спастические парезы, атаксия, гидроцефалия. Дети погибают спустя несколько лет. Ювенильная лейкодистрофия Александера дебютирует в период от 4-х до 10-летнего возраста, протекает с преимущественно стволовой симптоматикой. Продолжительность жизни колеблется в пределах 10-30 лет. Взрослый вариант отличается поздней манифестацией и относительно медленным течением в пределах 10 и более лет.

Лейкодистрофия Галлервордена-Шпатца чаще всего стартует в 10-летнем возрасте. Проявляется дисфункцией стриопаллидарной системы, затем на фоне гиперкинезов прогрессирует тетрапарез, развивается гемералопия и пигментный ретинит, наблюдается снижение интеллекта, возникают эпиприступы.

Диагностика лейкодистрофии

Диагностический поиск требует привлечения ряда специалистов: невролога, педиатра, медицинского генетика, для диагностики расстройств зрения и слуха — отоларинголога и офтальмолога. Важное значение имеет изучение анамнеза болезни (возраст и симптомы дебюта, последовательность развития клиники) и семейного анамнеза (наличие лейкодистрофии у родственников). Нейросонография через родничок и эхо-энцефалография у пациентов более старшего возраста, как правило, выявляет повышение интракраниального давления. Лейкодистрофия сопровождается существенным увеличением концентрации белка, обусловленным разрушением церебральных клеток, что определяется при исследовании цереброспинальной жидкости.

С целью диагностики вида метаболической аномалии проводится целый ряд биохимических тестов с определением уровня ферментов и накапливающихся метаболитов. Очаги демиелинизации хорошо визуализируются при помощи МРТ, могут быть обнаружены и на КТ головного мозга. Обычно демиелинизация видна на МРТ головного мозга еще до клинической манифестации лейкодистрофии. Благодаря развитию генетики, лейкодистрофия имеет разработанную ДНК-диагностику, а отдельные ее формы (метахроматическая, адренолейкодистрофия, глобоидно-клеточная) — возможность пренатального диагностирования.

Лечение лейкодистрофии

На сегодняшний день лейкодистрофия не имеет эффективных способов терапии, позволяющих купировать прогрессирование симптомов. Проводится симптоматическое лечение — в основном дегидратационная и антиконвульсантная терапия. Единственным методом, способным увеличить продолжительность жизни пациентов с лейкодистрофией и улучшить качество их жизни, является трансплантация пуповинной крови или пересадка костного мозга. Трансплантация приводит к нормализации метаболизма. Однако этот процесс занимает длительное время (от 12 до 24 мес.), в течение которого продолжается прогрессирование лейкодистрофии. Поэтому зачастую тяжелая инвалидизация или гибель пациента наступает даже после успешной трансплантации.

Следует подчеркнуть, что трансплантация никак не влияет на уже развившийся неврологический дефицит, она лишь позволяет приостановить его дальнейшее прогрессирование. В связи с тем, что эффект такого лечения наступает спустя 1-2 года, оно целесообразно в случае ранней доклинической диагностики лейкодистрофии (при соответствующей настороженности родителей рожденного ребенка в связи с наличием подобной патологии в семье) или при медленно прогрессирующем варианте течения. Кроме того, необходимо учитывать, что трансплантация связана с риском ряда серьезных осложнений, таких как отторжение, реакция «трансплантат против хозяина», развитие инфекций.

Вы пропустили